視神経脊髄炎スペクトラム障害の症状

視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）（以前はデビック病と呼ばれていました）は、中枢神経系（脳と脊柱を含む）に炎症を引き起こす非常にまれな自己免疫疾患です。この状態はまた、視神経の炎症を引き起こします。

免疫系は通常、外来細胞（ウイルスなど）のみを攻撃するように機能します。しかし、人が自己免疫疾患を患うと、免疫系が突然体自身の臓器や組織（神経細胞など）を攻撃し始めます。この免疫系の攻撃に起因する損傷は、NMOSDの兆候と症状を引き起こします。

また、NMOSDは、横断性脊髄炎（脊髄の一部の両側の炎症）の症状と、視神経の炎症（視神経炎と呼ばれる）に起因する症状を特徴としています。視神経脊髄炎の原因はよくわかっておらず、治療法もありません。治療は、症状を緩和し（緩和治療と呼ばれます）、再発を防ぐことを目的としています。

頻繁な症状

NMOSDの症状のほとんどは、横断性脊髄炎、視神経炎、脳幹の炎症によって引き起こされます。

視神経の関与は、視神経炎の症状を引き起こします。視神経のこの炎症から一般的に生じる症状は次のとおりです。

• 目の痛み（1週間後に悪化し、数日で解消する場合があります）
• かすみ目
• 失明（片方または両方の目）
• 色を知覚する能力の喪失

視力の問題は一般的に片方の目だけに関係しますが、両方の目が影響を受ける可能性があります。

横断性脊髄炎は、多くの場合、3つの椎骨セグメント（脊髄を保護する脊椎の部分）以上に悪影響を及ぼし、人を非常に衰弱させる可能性があります。一般的に脊髄の炎症（横断性脊髄炎）に起因する症状は次のとおりです。

• 感覚/しびれとうずきの喪失
• 冷たさや灼熱感
• 対麻痺または四肢麻痺（1つまたは複数の手足の弱さまたは重さ、これは最終的に完全な麻痺につながる可能性があります）
• 1つまたは複数の手足の麻痺
• 便秘
• 尿閉（膀胱を空にすることができない）
• その他の排尿の変化（排尿困難や頻尿など）
• 膀胱または排便の制御の喪失
• 四肢の痙縮（筋肉のこわばりや緊張の増加）
• 倦怠感

脳幹の関与、特に脳の最後野（脳幹の延髄にある）の病変は、次のような一般的な症状の根本的な原因です：

• 吐き気
• 制御不能なしゃがみ
• 難治性の嘔吐（制御が難しい嘔吐。時間や治療によって改善されません。常に嘔吐する必要があるように感じる感覚です）。

2つの形態のNMOSD

次の2種類のNMOSDがあります。

1. 再発型のNMOSDは、最も一般的なタイプのNMOSDです。これには、エピソード間の回復期間を伴う、数か月または数年の間隔で発生する可能性のある再燃が含まれます。ただし、NMOSDを患っているほとんどの人は、永続的な筋力低下と視力障害を発症し、回復期間中も継続します。女性は、NMOSDが再発する可能性がはるかに高くなります。実際、Genetics Home Referenceによると、「理由は不明ですが、男性の約9倍の女性が再発します」これらの攻撃の引き金となるものはまだ正確には理解されていませんが、医療専門家はそれが関連している可能性があると考えています体内のウイルス感染に。
2. NMOの単相性の形態は、数ヶ月まで続くことができる単一のエピソードによって特徴付けられます。単相性のNMOSDを持っている人は再発しません。症状が消えると、症状は再発しません。この形態のNMOSDは、再発型よりもはるかに一般的ではありません。それは女性と男性に等しく影響します。

症状は両方の形態のNMOSDで同じですが、再発型のNMOSDの結果として、長期的な合併症（失明や慢性運動障害など）がより一般的です。

症状の進行

横断性脊髄炎の進行

横断性脊髄炎によって引き起こされる炎症は、椎骨と呼ばれる3つ以上の脊椎骨の長さを伸ばす病変を引き起こします。これらの病変は脊髄を損傷します。脳と脊髄の神経線維（ミエリンと呼ばれる）を取り囲む保護カバーも損傷しています。このプロセスは脱髄と呼ばれます。

正常な神経伝達には健康なミエリンが必要です。これにより、脳はメッセージを脊髄を介して体の目的の部分に伝達することができます。この正常な神経伝達の例は、脳が収縮するために筋肉に信号を送る必要がある場合です。

横断性脊髄炎は、NMOSDの患者さんに数時間から数日かけて発症することがあります。脊椎や四肢（腕や脚）に痛みを引き起こします。また、手足の麻痺、下肢の異常な感覚（しびれやうずきなど）、排便や膀胱の制御の喪失を引き起こす可能性があります。一部のNMOSD患者では、上肢または上半身に筋肉のけいれんが発生します。人が歩くことができないようにする完全な麻痺が発生する可能性があります。脊柱のどの領域が関与しているかによっては、呼吸の問題が存在する可能性があります。

視神経炎の進行

視神経脊髄炎では、視神経炎が突然発生することがよくあります。痛み（動きとともに悪化する傾向があります）とさまざまなレベルの視力喪失（かすみ目から失明まで）を引き起こします。通常、片方の目だけが影響を受けますが、視神経炎が一度に両方の目に影響を与える人もいます。

これらの症状の進行は、再発型と単相型を含む両方のタイプのNMSODで一般的です。

視神経脊髄炎と多発性硬化症の症状

人が最初にNMOSDの症状を示し始めたとき、NMOSDの兆候と多発性硬化症（MS）を区別するのは難しい場合があります。兆候と症状を区別するには、多くの場合、次のようなものがあります。

• 視神経炎およびNMOSDでより重症な脊髄炎の症状
• 脳MRIの結果は通常NMOSDでは正常です
• 視神経脊髄炎にはオリゴクローナルバンドと呼ばれるバイオマーカーがありません。オリゴクローナルバンドは、MS患者によく見られます。

バイオマーカーは測定可能な物質であり、検出されると、病気の存在を示します。

抗AQO4、抗MOG、抗NFなどの視神経脊髄炎で陽性の新しい検査もあります。

まれな症状

まれに、NMOSDの患者が他の古典的な（しかしまれな）症状を示すことがあります。これらには以下が含まれます：

• 錯乱
• 昏睡

錯乱と昏睡の原因は脳浮腫（脳の腫れ）です。視神経脊髄炎の子供は、成人よりも脳浮腫の結果として発生する症状を示す可能性が高くなります。

• 内分泌障害
• 睡眠障害（ナルコレプシーなど）

内分泌および睡眠障害の原因は、脳の視床下部の関与です。

合併症/サブグループの適応症

視神経脊髄炎の結果として発生する可能性のある多くの合併症があり、これらには以下が含まれます。

• 失明または視覚障害
• うつ病。
• 長期的な運動障害（再発時に神経が損傷することによって引き起こされます）
• 性機能障害（勃起不全など）。
• 骨粗鬆症（長期ステロイド治療による骨の軟化と衰弱）
• 呼吸の問題（正常に呼吸するために必要な筋肉の衰弱から）

呼吸の問題が非常に深刻になるため、人工呼吸が必要な人もいます。実際、呼吸不全（致命的となる可能性があります）は、NMOSDが再発している人の約25％から50％で発生します）。

再発性NMOSDの患者は通常、診断後5年以内に永続的な視力喪失、麻痺、永続的な筋力低下を起こします。

同時発生する免疫障害

視神経脊髄炎患者の約4分の1で、重症筋無力症、エリテマトーデス、シェーグレン症候群などの追加の自己免疫疾患が発生します。これらの同時発生（2つの疾患が同時に発生した場合）自己免疫疾患は、シェーグレン症候群の人。

いつ医者に診てもらうか/病院に行くか

視神経脊髄炎の初期の兆候や症状（視力の問題、目の痛み、しびれ、手足の麻痺など）を経験した人は、すぐに救急医療を受ける必要があります。

、NMOSDと診断された人が症状の突然の変化に気付いたとき、突然通常よりも多くの助けが必要になったとき、または気分の変化（または自殺の考えを含むうつ病の他の兆候や症状）があったときはいつでも、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

ベリーウェルからの一言

視神経脊髄炎スペクトラム障害は、重度の衰弱性の症状を伴う慢性（長期）状態です。どんなタイプの衰弱状態でも、通常、人はまったく新しい対処スキルのセットを学ぶ必要があります。ポジティブな対処スキルを身に付けることは、人の心理的見通しと機能に大きな影響を与えるだけでなく、人生の全体的な質の原動力として機能する可能性があります。

視神経脊髄炎と診断された場合は、友人、家族、専門家など、同様の経験をしている（衰弱性の病気を患っている）人々のサポートシステムの構築に取り組むことが不可欠です。

Siegel Rare NeuroimmuneAssociationが提供するライブヘルプラインなどのオンラインサポートプログラムを利用できます。必要となる可能性のあるその他の支援サービスには、社会福祉サービス（障害のある設備の整った生活環境を見つけるなどのニーズを支援するため）、作業療法士（障害に苦しんだ後、人が最高レベルで機能するように適応するのを支援するため）、理学療法士など。