真性多血症の治療法の選択肢

骨髄増殖性腫瘍である真性赤血球増加症は、赤血球の産生が多すぎる（赤血球増加症）遺伝子変異に起因します。白血球数と血小板数も上昇する可能性があります。血球数のこの増加（血液の液体部分の増加なし）は、血餅発生のリスクを増加させます。

マーティンバロー/ゲッティイメージズ

あなたが赤血球増加症と診断されたことを知ることは苦痛であり、当然、あなたは「それをどのように治療することができるか」と疑問に思うかもしれません。幸いなことに、治療により、生存期間は6か月から18か月、13年以上に増加します。真性多血症の治療における課題の1つは、12％以上の人が骨髄線維症に変化し、約7％が急性白血病/骨髄異形成症候群を発症することです。

本態性血小板血症のほとんどの人とは対照的に、真性多血症の人は一般に、診断時に頭痛、めまい、かゆみなどの症状があります。これらの症状は一般的に苦痛であり、治療の開始が必要です。

PVの瀉血

真性多血症の主な治療法は瀉血治療です。瀉血治療では、献血と同様に血液を体から取り除き、循環する赤血球の数を減らします。瀉血治療は、ヘマトクリット値（赤血球の濃度）を45％未満に保つために定期的に継続されますが、一部の医師は性別によって異なるターゲットを使用します（男性は45％、女性は42％）。瀉血は、真性多血症を2つの方法で治療します。1つは、血液細胞を体から物理的に取り除くことによって血球数を減らすこと、もう1つは、新しい赤血球の生成を制限する鉄欠乏を引き起こすことです。

PV用ヒドロキシ尿素

血栓を発症するリスクが高い人（60歳以上、血栓の病歴）では、追加の治療が必要です。多くの場合、瀉血治療に追加される最初の薬は経口ヒドロキシ尿素です。

ヒドロキシ尿素は、骨髄での赤血球の生成を減らす経口化学療法剤です。また、白血球と血小板の生成を減らします。ヒドロキシ尿素で治療された他の状態と同様に、それは低用量で開始され、ヘマトクリット値が目標範囲に入るまで増加します。

それは通常、血球の産生の減少以外の副作用がほとんどなく、忍容性が良好です。その他の副作用には、口腔潰瘍、色素沈着過剰（皮膚の暗い変色）、発疹、爪の変化（爪の下の暗い線）などがあります。低用量アスピリンも最前線の治療法と見なされます。アスピリンは血小板がくっつく能力を損ない、それによって血栓の発生を減らします。大出血の病歴がある場合は、アスピリンを使用しないでください。

PV用インターフェロンアルファ

手に負えないかゆみ（そう痒症と呼ばれる）がある人、妊娠中または出産可能年齢の女性、または以前の治療に抵抗性のある女性には、インターフェロンアルファを使用することができます。インターフェロンアルファは、赤血球数を減らす皮下注射です。また、脾臓のサイズとかゆみを減らすことができます。副作用には、発熱、脱力感、吐き気、嘔吐などがあり、この薬の有用性が制限されます。

PV用ブスルファン

ヒドロキシ尿素および/またはインターフェロンアルファに失敗した患者には、化学療法薬であるブスルファンを使用することができます。白血球数と血小板数を許容範囲内に保つために投与量を変更します。

PV用ルキソリチニブ

他の治療法に失敗した患者に使用される別の薬はルキソリチニブです。この薬は、真性多血症やその他の骨髄増殖性腫瘍でしばしば影響を受けるヤヌス関連キナーゼ（JAK）酵素を阻害します。真性多血症後の骨髄線維症を発症する人によく使用されます。また、重度の症状や脾腫（脾臓の肥大）があり、重大な痛みやその他の問題を引き起こす人にも役立ちます。

真性多血症は慢性疾患ですが、管理しやすいことを忘れないでください。利用可能なさまざまな治療オプションについて医師に相談してください。