狼瘡の診断は難しい作業になる可能性があります。症状はトリッキーなパターンに従い、軽度または重度のいずれかであり、他の健康上の懸念の症状と重複する可能性があります。あなたの病歴に加えて、医師は日常的で専門的な臨床検査を使用し、場合によってはMRIや超音波などの画像検査を使用して結論を出します。
これらは、病気を示すのと同じくらいループスを除外するために使用することができます。狼瘡は全身性疾患であるため、医師は腎臓や皮膚など、体の複数のシステムの症状も探します。残念ながら、診断が最終的に行われる前に、何ヶ月または何年も苦しむ人もいます。
ジョシュア・ソンによるイラスト。 ©Verywell、2018。狼瘡の診断を複雑にする可能性のある多くの要因があります。それらの中で最も重要なのは、狼瘡が1つの病気ではなく、それぞれが独自の原因と特徴を持つさまざまなサブタイプの配列であるという事実です。臨床医が直面する多くの課題は次のとおりです。
- 診断のための広く受け入れられている基準(ルール)はありません
- ループスは再発寛解型の状態であり、症状が出たり消えたりする可能性があることを意味します。パターンが認識されるまで、病気はしばしば認識されなくなる可能性があります。
- 診断を下すために単独で使用できる単一の血液検査はありません。
- ループスは「スノーフレーク」状態です。つまり、2人が同じサブタイプを持っていても、症状はまったく異なる可能性があります。
- 狼瘡は比較的まれな状態であり、その結果、プライマリケア医はしばしば症状を見落としたり見落としたりする可能性があります。
ラボとテスト
これらは、医療従事者がパズルを組み立てるのを助けるために他のテストと組み合わせて使用する診断テストの一部であり、スクリーニングテストの多くです。
全血球計算(CBC)
全血球計算(CBC)スクリーニング検査には多くの用途があり、さまざまな病気の特定に役立ちます。あなたの医者はおそらくこの検査から始めるでしょう。
最も単純な定義では、CBCは、赤血球数と白血球数、血液中のヘモグロビンの総量、ヘマトクリット値(赤血球で構成される血液の量)、および平均赤血球容積(赤血球のサイズ)を測定するために使用されます。細胞)。
CBCは、好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、血小板などの追加の血球タイプもカウントできます。
CBCは多くの異なる血液検査で構成されており、幅広いスクリーニングツールとして一般的に使用されています。 CBCを構成するテストには次のものがあります。
- 白血球数(WBC):白血球はあなたの体が感染症と戦うのを助け、あなたが感染症を持っているかどうかを示すことができます。この検査では、血液中の白血球の数を測定します。白血球が多すぎたり少なすぎたりすると、病気の兆候となる可能性があります。
- 白血球の差異:これは、さまざまな種類の白血球をカウントします。
- 赤血球数(RBC):これは存在する赤血球の数を測定します。赤血球はヘモグロビンを含み、酸素運搬体として機能します。白血球と同様に、数の増加と減少の両方が問題になる可能性があります。
- 赤血球分布幅:これは、赤血球のサイズの変動を測定します。
- ヘモグロビン:ヘモグロビンは、酸素を運ぶ赤血球のタンパク質です。これは、その酸素運搬タンパク質のどれだけが血中にあるかを測定します。
- 平均赤血球ヘモグロビン:これは、赤血球に含まれるヘモグロビンの量を示します。
- 平均赤血球ヘモグロビン濃度:これは、赤血球内のヘモグロビンの平均濃度を測定します。
- ヘマトクリット値:これは、血液量のどの部分が赤血球で構成されているかを測定します(血漿、血液の液体部分とは対照的)。
- 血小板数:これは血中の血小板の数です。血小板は、血餅を形成することによって出血を防ぐ血球の一種です。
- 平均血小板量:これは血小板のサイズを測定し、骨髄での血小板産生に関する情報を提供します。
CBCの結果は、脱水や失血、血球の生成と寿命の異常、急性または慢性の感染症、アレルギー、血液凝固の問題などの問題を検出するのに役立ちます。他の結果は、さまざまなタイプの貧血を示している可能性があります。
あなたの医者があなたが狼瘡を持っていると疑うならば、彼または彼女はあなたのRBCとWBCの数に焦点を合わせます。ループスのような自己免疫疾患では、RBC数が少ないことがよく見られます。ただし、RBC数が少ない場合は、失血、骨髄不全、腎疾患、溶血(RBC破壊)、白血病、栄養失調などを示している可能性もあります。疾患。
CBCが多数のRBCまたは高いヘマトクリット値で戻ってきた場合は、肺疾患、血液がん、脱水症、腎臓病、先天性心疾患、その他の心臓の問題など、他の多くの問題を示している可能性があります。白血球増加症と呼ばれる高いWBCは、感染症、炎症性疾患、白血病、ストレスなどを示している可能性があります。
この情報は検査室での作業を解読するのに役立ちますが、異常な血液検査結果を受け取った場合は常に医師に相談してください。血液検査は、狼瘡の診断を行うことのほんの一部です。
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赤血球沈降速度
赤血球沈降速度(ESR)検査は、体内の炎症を測定する血液検査であり、狼瘡を含む急性および慢性の炎症に関連する状態の診断に使用されます。テスト自体は非特異的であるため、通常は他のテストと組み合わせて使用されます。言い換えれば、炎症の増加を検出することはできますが、炎症がどこにあるかを特定したり、特定の病気を指し示したりすることはありません。他の条件もテストの結果に影響を与える可能性があります。この検査は通常、炎症の変化を測定するために特定の期間に数回実施されます。
時間の経過に伴うESRの変化は、医療専門家を診断の可能性に導くのに役立ちます。中程度に上昇したESRは炎症で発生しますが、貧血、感染症、妊娠、老年期でも発生します。非常に高いESRには通常、重度の感染が原因である可能性のあるグロブリンの著しい増加など、明らかな原因があります。 ESRの上昇は、炎症の増加または治療に対する反応の低下を意味する場合があります。ESRの低下は良好な反応を意味しますが、ESRの低下は、赤血球増加症、極度の白血球増加症、タンパク質異常などの疾患を示している可能性があることに注意してください。
尿検査
このスクリーニング検査は、代謝障害および腎臓障害に関連する尿中の物質または細胞物質を検出するために使用されます。これは日常的な検査であり、医師は患者が問題を疑う前にしばしば現れる異常を検出するためにそれを利用します。急性または慢性の状態の人にとって、定期的な尿検査は、臓器の機能、状態、および治療への反応を監視するのに役立ちます。赤血球の数が多い、または尿中のタンパク質レベルが高い場合は、狼瘡が腎臓に影響を及ぼしていることを示している可能性があります。
補体レベル
補体系は、感染と戦うのを助ける血液タンパク質のグループの名前です。補体レベルは、その名前が示すように、これらのタンパク質の量および/または活性を測定します。免疫系内で機能するタンパク質は、炎症の発症にも関与します。狼瘡のいくつかの形態では、補体タンパク質は自己免疫反応によって消費されます(使い果たされます)。補体レベルの低下は、ループス腎炎、腎臓の炎症を示している可能性があります。補体レベルの正常化は、治療に対する好ましい反応を示している可能性があります。
抗核抗体検査(ANA)
抗核抗体(ANA)テストは、体の細胞の核の成分に対して反応する自己抗体を検出するために使用されます。これは現在、狼瘡(SLE)の診断に利用できる最も感度の高い診断テストの1つです。
これは、狼瘡(SLE)患者の97%以上がANA検査結果が陽性であるためです。 ANA検査結果が陰性の場合は、狼瘡(SLE)の可能性が低いことを意味します。
狼瘡のほとんどの人はANAの検査で陽性ですが、感染症やその他の自己免疫疾患などの病状は陽性の結果をもたらす可能性があります。このため、医師は狼瘡を正しく診断するために他の血液検査を命じることがあります。
抗核抗体(ANA)アッセイは、自己抗体の力価(濃度)だけでなく、それらがヒト細胞に結合するパターンも測定します。特定の力価とパターンは狼瘡をより示唆しますが、他の力価とパターンはそれほど示唆的ではありません。
上記のように、ANAテストが陽性であれば、薬剤誘発性ループスを含む他のいくつかの疾患の1つを示している可能性があります。それらの病気のいくつかは次のとおりです。
- 強皮症や関節リウマチなどの他の結合組織病
- 特定の薬に対する反応
- 伝染性単核球症などのウイルス性疾患
- 肝炎やマラリアなどの慢性感染症
- 甲状腺炎や多発性硬化症などの他の自己免疫疾患
全体として、医師が狼瘡を疑う場合は、ANAテストを使用する必要があります。テスト結果が陰性の場合、狼瘡は起こりそうにありません。テスト結果が陽性の場合、通常、診断をサポートするために追加のテストが必要です。
追加の抗体検査
狼瘡の診断を支援するために、追加の抗体検査が使用される場合があります。
個々のテストでは、これらの抗体の存在を評価します。
- ループス症例の70%に見られる抗体の一種である抗二本鎖DNA。 SLEを強く示唆する
- SLE患者の30%に見られる抗スミス抗体。 SLEを強く示唆する
- ループス症例の30%に見られ、梅毒にも存在する抗リン脂質抗体(ループスを持つ非常に多くの人々が偽陽性の梅毒の結果をもたらす理由を説明しています)
- SLEやシェーグレン症候群などのさまざまな自己免疫疾患に見られる抗Ro / SS-Aおよび抗La / SS-B抗体
- SLEおよび薬剤誘発性ループスの形態で見られる抗ヒストン抗体
- SLEおよび関連する自己免疫疾患の患者に見られる抗リボ核抗体
陽性のANAと、抗二本鎖DNAまたは抗スミス抗体の組み合わせは、SLEを強く示唆していると考えられています。しかし、最終的にSLEと診断されたすべての人がこれらの自己抗体を持っているわけではありません。
組織生検
場合によっては、医師はあなたの症状に関与していると思われる臓器の組織の生検を行いたいと思うかもしれません。これは通常、皮膚または腎臓ですが、別の臓器である可能性もあります。次に、組織をテストして、炎症の量と臓器が受けた損傷の程度を確認できます。他の検査では、自己免疫抗体があるかどうか、そしてそれらが狼瘡または他の何かに関連しているかどうかを示すことができます。
イメージング
特に心臓、脳、または肺が影響を受けている可能性があることを示す症状がある場合、または検査結果に異常があった場合は、医師が画像検査を行うこともできます。
X線
胸部のX線写真を撮って、心臓が肥大している兆候や、肺が炎症を起こしている兆候や体液が入っている兆候を探すことがあります。
心エコー図
心エコー検査は、弁や心臓の問題を示している可能性があります。それはそれが鼓動している間あなたの心臓の写真を作成するために音波を使用しています。
コンピュータ断層撮影(CT)スキャン
この検査は、膵炎や肺疾患などの問題をチェックするために腹痛がある場合に使用できます。
磁気共鳴画像法(MRI)
記憶の問題や体の片側の問題などの症状がある場合は、医師がMRIを行って脳をチェックすることがあります。
超音波
痛みがひどい場合は、医師が関節の超音波検査を行うことをお勧めします。腎臓に関連する症状がある場合は、腹部の超音波検査を行って、腎臓の肥大と閉塞をチェックすることができます。
鑑別診断
ループスは、その症状と検査結果が他の多くの可能性のある病気を示している可能性があるため、診断が難しいことで有名です。ここに記載されているよりもはるかに多くのループスと重複する症状を持つ病気がありますが、最も一般的なもののいくつかは次のとおりです。
- 関節リウマチ(RA):ループス関節炎とRAには多くの一般的な症状がありますが、RAの関節疾患はより重症であることがよくあります。また、抗環状シトルリン化ペプチドと呼ばれる抗体の存在は、SLEではなくRAの人々に見られます。
- 全身性硬化症(SSc):SScと狼瘡の間の同様の症状は、逆流症とレイノー病(指が寒さで青または白に変わるとき)です。 SScとループスの違いの1つは、ループスにリンクしている抗二本鎖DNA(dsDNA)抗体と抗スミス(Sm)抗体は、通常SScでは発生しないことです。別の差別化要因は、SScを持つ人々は、Scl-70(トポイソメラーゼI)と呼ばれる抗原に対する抗体またはセントロメアタンパク質に対する抗体を持っていることが多いということです。
- シェーグレン症候群:皮膚、心臓、肺、腎臓など、狼瘡に関与している可能性のある同じ臓器が、シェーグレン症候群にも現れる可能性があります。ただし、どちらか一方に典型的な症状がいくつかあり、シェーグレン症候群の人はしばしばRoおよびLa抗原に対する抗体を持っています。
- 血管炎:狼瘡と血管炎の両方に共通する症状には、皮膚病変、腎臓の問題、血管の炎症などがあります。血管炎と狼瘡の診断上の違いの1つは、血管炎の人はANA陰性になる傾向があるということです。彼らはまた、好中球細胞質抗原(ANCA)に対する抗体を持っていることがよくあります。
- ベーチェット症候群:重複する症状には、口内炎、関節炎、炎症性眼疾患、心臓病、脳疾患などがあります。ベーチェット症候群の人は男性でANA陰性になる傾向がありますが、狼瘡の人はその逆です。
- 皮膚筋炎(DM)と多発性筋炎(PM):ループスのほとんどすべての人がANAテストで陽性ですが、DMとPMの人の約30%だけが陽性です。身体症状の多くも異なります。たとえば、DMとPMの人は、狼瘡の人のように口内炎、腎臓の炎症、関節炎、血液の異常はありません。
- 成人スティル病(ASD):ループスとASDは、発熱、リンパ節の腫れ、関節炎、発熱など、同じ症状のいくつかを共有する場合があります。ただし、ASDの人は通常、ANAテストが陰性で白血球数が多いのに対し、狼瘡の人は通常、ANAテストが陽性で白血球数が少ないです。
- 菊池病:通常、この病気は4か月以内に自然に寛解し、リンパ節生検と診断されます。狼瘡と共通する症状には、リンパ節の腫れ、筋肉痛、関節痛、発熱、そしてまれに脾臓と肝臓の肥大などがあります。
- 血清病:血清病、注射された薬剤に対するアレルギー反応、および狼瘡の間の重複する症状には、リンパ節の腫れ、皮膚病変、発熱、および関節痛が含まれる場合があります。しかし、血清病の人はANA陰性になる傾向があり、アレルギー反応を開始すると、通常5〜10日以内に症状が消えます。
- 線維筋痛症:狼瘡の多くの人が線維筋痛症も患っており、その症状には倦怠感や関節や筋肉の痛みなどがあるため、これを分離するのは少し難しいかもしれません。ただし、ループスで発生する可能性のある光線過敏症、関節炎、および臓器の関与は、線維筋痛症には見られません。
- 感染症:同様の症状を持つものには、エプスタインバー、HIV、B型肝炎、C型肝炎、サイトメガロウイルス、サルモネラ菌、結核などがあります。エプスタインバーは、ANAテストでも陽性となるため、狼瘡と区別するのが特に難しい場合があります。これは、特定の自己抗体検査が役立つ場合がある場所です。
医師は、検査結果を解釈し、それらをあなたの症状や他の検査結果と相関させるという任務を負っています。患者が漠然とした症状や衝突する検査結果を示す場合は困難ですが、熟練した医師はこれらすべての証拠を検討し、最終的にあなたが狼瘡か何か他のものを完全に持っているかどうかを判断できます。これには試行錯誤とともに時間がかかる場合があります。
診断基準
残念ながら、SLEの診断基準は広く受け入れられていません。ただし、多くの医師は、米国リウマチ学会(ACR)11のコモンクライテリアを使用しています。これらの基準は、調査研究の対象を特定するために設計されたものであるため、非常に厳格です。現在これらの基準が4つ以上ある場合、または過去にそれらを持っていた場合は、SLEを持っている可能性が非常に高くなります。ただし、4つ未満であってもSLEが除外されるわけではありません。この場合も、正式な診断を通知するために追加のテストが必要になる場合があります。これらの基準は次のとおりです。
- 頬部紅斑:鼻や頬に隆起した、または平らな、蝶の発疹と呼ばれる発疹があります。
- 感光性:太陽や他の紫外線から発疹が出るか、すでに悪化している発疹になります。
- 円板状エリテマトーデス:斑状で隆起した発疹があり、瘢痕化した鱗状の病変を引き起こす可能性があります。
- 口腔潰瘍:通常は痛みのない口内炎があります。
- 関節炎:周囲の骨を破壊しない2つ以上の関節に痛みと腫れがあります。
- 漿膜炎:深呼吸すると悪化する胸痛があり、肺の裏打ちまたは心臓の裏打ちの炎症が原因です。
- 腎臓障害:尿中にタンパク質または細胞の円柱(通過するはずの細胞の小片)が継続的に存在します。
- 神経障害:精神病または発作を経験しました。
- 血液障害:貧血、白血球減少症、血小板減少症、またはリンパ球減少症と診断されています。
- 免疫障害:抗二本鎖DNA、抗スミス、または抗リン脂質抗体が陽性です。
- ANAの異常:抗核抗体検査(ANA)が異常でした。
狼瘡と診断されたすべての人がこれらの基準の4つ以上を満たすわけではないことに注意することが重要です。いくつかは2つか3つしか会わないが、狼瘡に関連する他の特徴を持っている。これは、この病気が、個人ごとに異なって現れる可能性のあるさまざまな症状を伴ってどれほど複雑になる可能性があるかをさらに思い出させるものです。
また、症状について読み、ANA陰性狼瘡をテストします。
狼瘡の治療について知っておくべきこと