良性多発性硬化症の概要

良性の多発性硬化症（MS）は撞着語のように聞こえるかもしれませんが、そうではありません。MSの最も穏やかな形態です。何がMSを「良性」にするのかについてのコンセンサスはありませんが、医師が病気がどのようにあなたに影響を与えたかを確認したら、通常は発症から10〜15年後に遡及的に行われる診断です。これは、MSが各個人にもたらす可能性のある紆余曲折を予測することが不可能であるためです。

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定義

良性MSは、定義が普遍的に合意されておらず、一部の専門家はそれが存在しないと考えているため、実際には多少物議を醸す用語です。最初の20年ほどで、良性MSは、再発がほとんどない軽度の再発寛解型多発性硬化症（RRMS）として現れるようです。これらの再発は、感覚症状を引き起こす傾向があり、それは消えて、運動障害または障害をほとんどまたはまったく残さない。

良性MSの最も一般的に使用される定義は、障害の程度を測定する拡張障害ステータススケール（EDSS）を使用します。良性のMSは、EDSSスコアが低く、通常は3以下であると診断されることがよくあります。これは、ある程度の障害はあるものの、MSの診断後10〜15年（またはそれ以上）は歩くことができることを意味します。

有病率

良性MSがどのくらいの頻度で発生するかを正確に知ることは不可能です。この理由の1つは、臨床的に孤立した症候群イベントが1つあり、フォローアップを行わない人や、医師の診察をまったく受けない人が多数いることです。あるイベントを経験したこれらの患者のうち、約15パーセントは別のイベントを経験したことがありません。

良性MSの有病率を推定する研究もマップ全体にあります。これは主に、合意された定義が1つもないことと、さまざまな集団を対象としていることが理由の1つです。

たとえば、英国のMS患者を対象とした2019年の研究では、人口ベースのレジストリを調べました。このレジストリでは、少なくとも15年間MSと診断された1,049人の患者が見つかりました。これらのうち、200は最近のEDSSスコアが4以下でした。これらの患者のうち60人のサンプルを直接評価して、以下を含む真に良性のMSの研究者の定義を誰が満たしているかを確認しました。

• 3未満のEDSSスコア
• 疾患修飾薬を受け取ったことがない
• 雇用の混乱はありません
• 重度の疲労感はありません
• うつ病の症状はありません
• 認知障害なし

60人の患者のうち9人は、真に良性のMSに関する研究者の基準に適合しています（15パーセント）。研究者らは、この数値を推定して、1,049人の患者のうち30人が本当に良性のMSであると推定しました。これは、他の推定値の大部分をはるかに下回る2.9％になります。比較として、国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）は、良性MSはMS患者の10％から20％で発生すると述べています。

研究における推定有病率の広い範囲の別の例は、脳と行動、おそらく良性の多発性硬化症の米国の125人の患者を調べました。研究者らは、EDSSの定義だけで行くと、良性のMSは15歳以上のMSを持つ人々の約23パーセントに影響を与えると推定しています。ただし、認知障害が定義に含まれている場合、この数値は16％に低下します。

結論

良性MSの有病率は、使用されている定義によって異なります。基準が厳しいほど、有病率は低くなります。 EDSSベースの定義を使用する場合、EDSSは可動性と身体障害のみを対象としているため、基準を満たす人の割合が高くなります。

論争

全体として、多くの神経科医や研究者は、正確で受け入れられている定義がないため、「良性MS」という用語を使用しないことを好みます。 MSには運動能力以外にもさまざまな衰弱性の症状があり、それらの多くはEDSSの定義に単純に考慮されていません。これらのあまり目立たないMSの症状は次のとおりです。

• 倦怠感
• うつ病。
• 不安
• 認知障害
• 痛み

これらの症状は、あなたの生活の質や日常生活動作を実行する能力に影響を与えるという点で、運動能力と同じくらい（そうではないにしても）障害になる可能性があります。

たとえば、2012年の調査多発性硬化症10年後、最初に良性MSと診断された人の81％が、認知機能、倦怠感、痛み、またはうつ病の著しい悪化を経験したことがわかりました。これは、EDSSでは評価されていないMSの症状です。

同じ研究では、良性MSの患者の74％が、EDSSを変更せずに、磁気共鳴画像法（MRI）スキャンでMS病変の新規または拡大の数が大幅に増加しました。これは、中枢神経系の画像が、身体能力（歩行など）に影響がなかったとしても、MSの進行を示したことを意味します。

彼らがMRIを受けていなかったら、彼らのMSの進行は決して知られていなかっただろう。

自己申告による良性MS

前述の2019年の英国の人口調査では、良性状態の一般的な定義が与えられた場合（副作用がほとんどまたはまったくなく、合併症がなく、予後が良好です）、60人の患者のうち39人がMSを良性と自己申告しました。研究者らは、これらの患者では、良性MSを自己報告しなかった患者よりも、EDSSスコアが低く、うつ病の症状が少なく、倦怠感が少なく、MS症状の影響が全体的に低いという有意な関連があることを発見しました。

しかし、自己申告による良性MSの実際の状況は、研究者の基準を満たしているとは言えず、EDSSの定義にやや近いだけでした。これらすべては、患者と医師が良性の多発性硬化症を定義する方法の違いだけでなく、患者の病気に対する患者の認識が、多発性硬化症の症状が自分の生活に与える影響の程度に影響する可能性があるという考えも示しています。

実際、2019年脳と行動研究の著者は、良性のMSは、MSについて教育を受け、MSが自分たちの生活に与える影響の種類を観察および推定できる患者によって少なくとも部分的に定義されるべきであると提案しました。その研究では、患者の75％がMSを良性と自己申告しました。

予測因子

多発性硬化症がどのように進行するかを正確に知る方法はありませんが、最初は症状が軽度であっても、研究により、病気の経過に良性のパターンを示す可能性のあるいくつかの共通点が見つかりました。

良性MSに関する研究の2017年のレビューでは、良性MSを有し、その状態をさらに10年間維持するための以下の強力な予測因子が見つかりました。

• 再発寛解型MS（RRMS）の発症
• 診断後の最初の5年間で1回だけ再発
• 診断後5年以内または診断後10年以内のEDSS

良性のMSと診断されたとしても、それが良性であり続けるという意味ではありません。より重症のMSに進行する可能性は常にあります。

処理

どの患者が良性のMSになるかを症状の発症時に予測することは不可能であるため、ほとんどの神経科医は診断後すぐにMS患者に疾患修飾剤を推奨します。

見通し

良性MSの見通しは明確ではありません。それと診断された人の中には、それ以上深刻な病気の進行を続けることのない人もいれば、そうする人もいます。 MSと最初に診断されたときに軽度の症状があるからといって、その症状が続くとは限らないことを忘れないでください。そもそも良性MSの診断を受けるには、15年ではないにしても少なくとも10年かかることも忘れないでください。

ベリーウェルからの一言

正確な用語に関係なく、MSは複雑な病気であり、すべての人の経過と症状は独特です。良性の多発性硬化症と診断されたとしても、倦怠感、認知障害、うつ病などの症状を予防することはできません。この病気が現れる個々の方法は、神経内科医と綿密なフォローアップを行い、多発性硬化症の健康に積極的に取り組むことの重要性を強調するだけです。