原発性進行性多発性硬化症の診断

原発性進行性多発性硬化症（PPMS）の診断には特別な課題があります。これは、PPMSの患者さんは、数か月から数年にわたって徐々に機能が失われるためです。これは、再発後に神経機能を回復する可能性のある再発寛解型MSとは対照的です。

これら2種類のMSの違いは、その背後にある独特の生物学と多少関係があります。

研究によると、再発寛解型多発性硬化症は炎症過程（免疫系が神経線維を攻撃する）であるのに対し、一次進行型多発性硬化症は神経線維がゆっくりと劣化するより変性した過程です。再発寛解型MSとは対照的に1人がPPMSを発症する理由は不明ですが、これを裏付ける科学的証拠はまだ不十分ですが、専門家は遺伝子が役割を果たす可能性があると信じています。

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一次進行性MSの診断

明確なPPMSは、次の条件が満たされた場合に診断できます。

人は少なくとも1年間の臨床的進行が記録されています（MS症状の悪化を意味します）。
- 次のうち少なくとも2つ：
  MSに典型的な脳のMRI病変
- 脊髄の2つ以上のMS病変
- 腰椎穿刺が陽性であるということは、オリゴクローナルバンドまたはIgG抗体レベルの上昇の証拠があることを意味します（これらは、体内で炎症が起こっていることを示すタンパク質です）

PPMSのほとんどの人は、「進行性痙性対麻痺」と呼ばれる、歩行困難が徐々に悪化する症状から始まります。

しかし、他の人は、重度の運動失調とバランスの問題を特徴とする、いわゆる「小脳症候群」を患っています。症状の種類に関係なく、PPMSを診断するには、進行が1年以上安定しており、再発がないことを示す必要があります。

PPMSの診断におけるMRI

多発性硬化症の診断には、症状や病変を時空間に広める（悪化させる）必要があります。「時間内の普及」は、少なくとも1年間は症状が悪化することによって対処されます（前述のとおり）。 MRIスキャンは、「宇宙における病変の播種」を決定するために使用されます。

とはいえ、MRIスキャンを使用してPPMSを診断することには課題があります。大きな課題の1つは、PPMS患者の脳のMRIスキャンの結果が、RRMS患者の結果よりも「微妙」であり、ガドリニウム増強（活動性）病変がはるかに少ないことです。

ただし、PPMS患者の脊髄MRIは、古典的に萎縮を示します。 PPMSでは脊髄が大きく影響を受けるため、膀胱や腸の機能障害だけでなく、歩行にも問題が生じる傾向があります。

PPMSの診断における腰椎穿刺

脊椎穿刺とも呼ばれる腰椎穿刺は、PPMSの診断を行い、他の状態を除外するのに非常に役立ちます。

PPMSの診断を確認するには、次の2つの結果が重要です。

オリゴクローナルバンドの存在：これは、髄液を分析すると、特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。 CSFのオリゴクローナルバンドの証拠は、MS患者の90％以上に見られますが、他の障害にも見られます。
くも膜下腔内IgG抗体産生：これは、IgGが髄液コンパートメント内で産生されることを意味します。これは、免疫系の反応があることを示しています。

PPMSの診断を確認するのに役立つVEP

視覚誘発電位は、画面上の白黒の市松模様を見ながら、頭皮にEEG（脳波）センサーを装着することを含むテストです。 EEGは、神経学的機能障害を示す視覚的イベントへの反応の遅延を測定します。 VEPは、特に他の基準が明確に満たされていない場合に、PPMSの診断を固めるのにも役立ちました。

プログレッシブ-再発MS

PPMSの診断から始めた人の中には、診断後に再発を経験する人もいることに注意することが重要です。それが起こり始めると、その人の診断は進行性再発MS（PRMS）に変更されます。ただし、PRMSを使用するすべての人は、PPMSの診断から始めます。進行性再発性MSはMSの最もまれな形態であり、MS患者のわずか5％が影響を受けます。