カルチノイド症候群の概要

カルチノイド症候群は、心拍数の上昇、呼吸困難、紅潮、下痢など、多くの全身症状を特徴とするまれな症状です。これは、カルチノイド腫瘍と呼ばれるまれな種類の腫瘍が、全身に影響を与える過剰なホルモンを産生する場合に発生します。

カルチノイド症候群は、血液検査と尿検査、画像検査、および生検で診断されます。症状は薬で管理でき、腫瘍の切除が最も確実な治療法ですが、完全に取り除くことが常に可能であるとは限りません。

症状

カルチノイド症候群の兆候は、通常、ゆっくりと悪化します。この状態は深刻で急速な影響をもたらす可能性がありますが、これはあまり一般的ではありません。症状は通常、カルチノイドを引き起こす腫瘍がすでに診断された後に発生しますが、場合によっては、カルチノイド症候群がカルチノイド腫瘍の最初の兆候である可能性があります。

症状は次のとおりです：

• フラッシング
• 暑い
• 毛細血管拡張症-拡張した静脈によって引き起こされる顔のピンク、赤みがかった、または紫がかった病変
• 胃の不調
• 下痢
• 喘鳴
• 気道の気管支収縮による呼吸困難（狭窄）
• 急速な心拍数
• 立ちくらみ

症状は毎日発生するわけではなく、出入りする可能性があります。下痢がひどく、数日間続く場合は、脱水症状になる可能性があり、緊急の静脈内（IV）液と電解質の交換が必要になります。

慢性的な影響

数ヶ月または数年後、カルチノイド症候群はカルチノイド心臓病や心不全につながる可能性があります。

慢性の下痢は、あなたが食べる食物の栄養素を吸収するのを妨げる場合、栄養失調につながる可能性があります。これにより、体重が減少したり、ビタミンやミネラルが大幅に不足したりする可能性があります。

原因

カルチノイド症候群は、カルチノイド腫瘍がホルモン、特にセロトニン（5-HT）を産生するときに発生します。これらの腫瘍は、神経系および内分泌系と相互作用する物質を産生するため、神経内分泌腫瘍とも呼ばれます。

カルチノイド腫瘍の典型的な場所は胃腸系または肺ですが、体のどこにでも発生する可能性があります。腫瘍は通常、サイズが大きくなり、局所的または離れた場所に広がる可能性があります（転移）。

ホルモン効果

カルチノイド症候群で特定される最も一般的なホルモンであるセロトニンは、通常、気分を調節します。これらの腫瘍によって生成される可能性のある他のホルモンには、ヒスタミン、カリクレイン、プロスタグランジン、およびタキキニンが含まれます。

これらのホルモンは、血管、心臓、免疫系への影響など、体にさまざまな作用を及ぼします。そして専門家は、40もの異なる物質がカルチノイド腫瘍によって分泌される可能性があることに同意しています。

ホルモン産生の量と腫瘍の全身的影響は、必ずしもそのサイズに対応しているわけではありません。

診断

神経内分泌腫瘍は、カルチノイド症候群以外にも、体重減少、腹痛、腹部膨満（腹部の肥大）、肝不全、膵臓不全、喀血など、さまざまな医学的問題を引き起こす可能性があります。これらはすべて腫瘍の影響であり、カルチノイド症候群。

カルチノイド症候群の兆候や症状がある場合、診断の次のステップは、セロトニンレベルが上昇しているかどうかを判断し、腫瘍を特定するための検査に依存しています。

カルチノイド腫瘍がある場合、病気の最初の兆候は、カルチノイド症候群または腫瘍自体の影響に関連している可能性があります。

血液検査

血液検査は、特にカルチノイド症候群の影響が1つまたは少数しかない場合は、カルチノイド症候群の個々の症状の原因を探すように命じられることがよくあります。たとえば、下痢が最も一般的な症状である場合、医師は血液検査を送信して、感染の証拠があるかどうか（白血球の上昇）、または下痢によって電解質レベルが変化した可能性があるかどうか（ナトリウムやカリウムなど）を確認します。

カルチノイド症候群が症状の原因である可能性が高いと思われる場合は、他の状態では一般的に注文されていない特定の検査（クロモグラニンA（CgA）、ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）、コルチゾール、サブスタンスP）が示されることがあります。ホルモン過剰産生の証拠。

尿検査

5-HTを含むすべてのホルモンは、体から排出される前に代謝（分解）されます。 5-HTは代謝されて5-ヒドロキシインドール酸（5-HIAA）になり、尿中に検出されます。 5-HTと5-HIAAは通常、カルチノイド症候群の有無にかかわらず体内に存在するため、尿を24時間収集し、5-HIAAレベルを正常レベルと比較します。

画像検査

カルチノイド症候群とカルチノイド腫瘍は、さまざまな画像検査で評価されます。肺や胃腸系に関連する症状がある場合は、X線、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）、超音波、陽電子放出検査（PET）などの画像検査が、医療チームが腫瘍を視覚化するのに役立ちます。 、そしてしばしば転移も検出することができます。

特殊な画像検査であるオクトレオスキャン（ソマトスタチン受容体シンチグラフィー）には、いくつかのステップが含まれます。まず、カルチノイド腫瘍に結合する放射性物質を注入します。注射の数時間後、物質はカルチノイド腫瘍の細胞に結合する可能性があり、核イメージングテストで腫瘍がより見やすくなります。放射性物質は腫瘍に結合できるため、このテストは、医療チームが転移があるかどうかを確認するのに役立つ場合があります体のどこにある細胞でも。

介入診断手順

肺または胃腸系の内部の写真を取得するために使用できる診断手順もあります。

• 内視鏡検査：食道と胃の内層
• 結腸内視鏡検査：腸
• 気管支鏡検査：呼吸器系の一部

多くの場合、腫瘍はこれらの検査で特定でき、これらの介入検査の1つで、生検も取得できます。

生検

腫瘍がある場合は、医療チームが治療を計画できるように生検が必要になる場合があります。異常に見える組織の小さなサンプルを安全に取り出して、顕微鏡評価で調べることができます。これは、気管支鏡検査または内視鏡検査の一部として行われることがよくあります。

病理学レポートには、腫瘍の種類、腫瘍の悪性度、および腫瘍の病期が記載されています。

• 腫瘍の悪性度は、腫瘍の攻撃性と腫瘍が広がる可能性を表します。
• 腫瘍の病期は、腫瘍が広がっているかどうか、および腫瘍が体内にどれだけ広範囲に転移しているかを示します。腫瘍の病期分類は、病理学および画像検査に依存します。

診断テストの結果は、カルチノイド症候群とカルチノイド腫瘍の治療を計画するために使用されます。

処理

カルチノイド症候群の治療に関しては、3つの主要な目的があります。下痢、心臓の急速な動き、落ち着きのなさなどの症状を管理する必要があります。腫瘍が産生するホルモン活性を妨げる薬はしばしば有用です。そして、腫瘍の治療がしばしば必要になります。

症状管理

症状によっては、カルチノイド腫瘍の影響を抑えるために治療が必要になる場合があります。薬は、急速な心拍数を遅くしたり、心不全の心臓機能を助けたり、高温を下げたり、呼吸を楽にしたりするために使用できます。

カルチノイド症候群の場合は、カルチノイド腫瘍の成長を遅らせ、カルチノイド症候群の症状を改善する薬であるソマトスタチン類似体で治療される可能性があります。

カルチノイド危機

カルチノイド症候群の影響は非常に深刻な場合があります。まれですが、呼吸や心臓の機能をサポートする必要がある人もいます。カルチノイドの危機は、必ずしも大きな腫瘍や転移性腫瘍と関連しているわけではなく、比較的サイズが小さいカルチノイド腫瘍で発生する可能性があります。

ホルモン治療

カルチノイド症候群の場合は、体内のホルモンと相互作用してカルチノイド症候群の影響を軽減する薬であるソマトスタチン類似体で治療される可能性があります。

• サンドスタチン（オクトレオチド）、ソマツリン（ランレオチド）、およびシグニフォー（パシレオチド）は、カルチノイド症候群で使用されるソマトスタチン類似体です。
• カルチノイド症候群に関連する下痢を制御するために、Xermelo（テロトリスタットエチル）をソマトスタチンアナログ療法と組み合わせて使用​​することができます。
• アフィニトール（エベロリムス）は、カルチノイド腫瘍の成長を遅らせ、カルチノイド症候群の症状を改善することもできるチロシンキナーゼ阻害剤です。
• 放射性標識ソマトスタチン類似体はまた、ソマトスタチン類似体に抵抗性であったカルチノイド症候群の患者において高い症候性反応率を示した。 C177-ルテチウム（Lu）dotatate（ペプチド受容体放射性リガンド療法）は、この目的のために最近承認されました。

一般に、これらの治療法は腫瘍を縮小したり成長を止めたりすることはありませんが、ホルモンの過剰産生の影響を軽減することができます。

がん治療

カルチノイド腫瘍はしばしばいくつかの治療戦略を必要とします。多くの場合、腫瘍の外科的切除が必要です。放射線治療は、手術前および/または手術後に腫瘍および転移のサイズを縮小する可能性があります。一部の腫瘍、特に外科的に完全に除去できない腫瘍では、化学療法、免疫療法、または標的療法が必要です。

カルチノイド腫瘍の予後は良好で、早期に診断された腫瘍の5年生存率は90％を超えます。

ベリーウェルからの一言

カルチノイド症候群は比較的まれです。完全に治癒することもありますが、治癒できない場合でも、通常は管理でき、予後も良好です。

あなたまたは愛する人がカルチノイド症候群と診断された場合、それが機能するかどうか、または腫瘍が再発するかどうかを知るために、一般的な症状に精通することが重要です。

多くの場合、まれな病状を持つ人々は、サポートグループに参加することで恩恵を受けることができます。この状態は一般的ではないため、お住まいの地域にサポートグループがない可能性があるため、オンラインでコミュニティを見つけることを検討してください。あなたの医療チームはあなたに評判の良いグループや協会についての情報を提供することができます。

腫瘍が完全に治癒していない場合は、調査研究への参加に興味があるかもしれません。また、医療チームまたはサポートグループがあなたをリソースに導くことができるかもしれません。