未分化甲状腺がんの概要

未分化甲状腺がん（ATC）は、まれで攻撃的な甲状腺がんです。このタイプの癌は、首の構造の重度の圧迫を引き起こし、呼吸、嚥下、および会話を妨げる可能性があります。また、体全体に急速に転移（拡散）することもあります。

ATCは通常、60歳以降に発症し、他の形態の甲状腺がんとは異なり、男性に最も頻繁に発生します。 ATCは、毎年、米国のすべての甲状腺がんの2％未満を占めると推定されています。

症状

甲状腺は、喉頭隆起領域の下の首にある蝶ネクタイ型の内分泌腺です。それは体の新陳代謝とエネルギーレベルを調節します。

未分化甲状腺がんの最初の兆候は、通常、甲状腺の物理的肥大に起因する首の構造の圧迫に関連しています。

このタイプの癌は、体重減少や​​倦怠感などの甲状腺疾患の症状を引き起こす可能性がありますが、これらの症状は通常、状態の​​最も初期の兆候の中にはありません。

未分化がんの初期の兆候と症状は次のとおりです：

• あなたが見たり感じたりすることができる首の塊
• 甲状腺の急速な拡大
• 甲状腺の大きなしこり
• 首のリンパ節の腫れ
• 嗄声または声の変化
• 咳
• 血を吐く
• 嚥下困難
• 呼吸困難

未分化甲状腺がんは急速に成長し、気管（気管）に急速に浸潤して呼吸を妨げる可能性があります。 ATCは、体の他の領域に急速に転移する可能性がある唯一のタイプの甲状腺がんの1つでもあります。

原因

未分化甲状腺がんの原因は不明ですが、いくつかの危険因子が特定されています。

• 以前の甲状腺がんまたは肥大：未分化甲状腺がんと診断されたほとんどの人は、ATCを発症する前に、別の種類の攻撃性の低い甲状腺がんまたは甲状腺肥大も患っていました。これらの腫瘍がATCを発症するリスクを高める理由は明らかではありません。
• 放射線：甲状腺領域への放射線被曝の履歴も、ATCに関連する危険因子の1つです。
• 遺伝子変異：この病気に関連して特定されたいくつかの遺伝子変異があります。 ATCで特定された遺伝的異常は遺伝性であるとは考えられておらず、人生のある時点で発症する可能性があります。 ATCに見られる遺伝子変異と、疾患の予後、原因、またはスクリーニングとの間に明確な関連性はありません。

診断

甲状腺腫大による頸部圧迫の症状がある場合、診断評価には、超音波、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、または頸部とその周辺領域の磁気共鳴画像法（MRI）などの頸部画像検査が含まれます。

甲状腺の成長の診断評価には、通常、生検も含まれます。生検は甲状腺組織のサンプルであり、通常は細い針で採取され、顕微鏡で検査されます。これは、局所鎮痛薬の注射を必要とする小さな外科的処置です。手順の後、あなたはあなたの傷のためのステッチが必要になります。

ATCの生検サンプルは、未分化の甲状腺細胞を示しています。それらは通常の甲状腺組織ほど発達しておらず、他の甲状腺腫瘍のサンプルよりもうまく機能している甲状腺組織のようには見えません。

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ステージ

診断プロセスの一環として、ATCもステージングされます。病気はそれが体にどれだけ侵入したかによって定義されます。

ATCの段階は次のとおりです：

• IVA期：がんは甲状腺にのみ見られます。
• IVB期：がんが甲状腺の外側から首の他の部位に拡がっています。
• IVC期：がんは転移性であり、血流を介して体の離れた領域に拡がっています。

ATCは通常、気管、リンパ節、肺、および骨に転移します。症例の25％もの多くで、気管の浸潤は状態の最初の診断ですでに存在しています。骨、肺、または脳へのATCの広がりは、ATC診断の時点ですでに50％もの症例で発生していると推定されています。

過去に甲状腺がんまたは甲状腺肥大があった場合は、ATCを発症する前に甲状腺疾患の症状または治療の副作用があった可能性があります。

処理

残念ながら、ATCの予後は非常に悪く、診断後6か月で生存するのは半数に過ぎません。ただし、治療により生存期間が延長され、まれに症状が治癒することがあります。

ATCの治療は、腫瘍によって引き起こされる圧迫の緩和、症状の支持的制御、および首や体の他の場所での癌の増殖を制御するための放射線療法と化学療法治療に焦点を当てています。

いくつかの治療アプローチがあります：

• 手術：ATCは、甲状腺から腫瘍を取り除くための手術で治療されることが多く、該当する場合は、腫瘍が浸潤した周囲の構造物を取り除きます。ATCが首の重要な構造物に付着し、残念ながら手術不能になることがあります。

甲状腺切除について患者が知っておくべきこと

• 症状のサポートケア：ATCが気管に浸潤した場合、呼吸を楽にするために気管切開（チューブを挿入して気道として機能させる外科的処置）が必要になる場合があります。
• 放射線療法と化学療法：首や体の他の場所の腫瘍を縮小させるために、放射線療法が必要になることがよくあります。化学療法は転移性疾患の治療に使用されます。ただし、甲状腺内のATC腫瘍の残骸は、通常、化学療法に反応しません。
• 遺伝子治療：ATC治療のために現在調査されている新しい治療アプローチがあります。彼らは、ATCに関連する遺伝子変異によって引き起こされる特定の分子欠陥の治療のために個別化された標的化学療法を使用しています。このアプローチは現在調査中と見なされています。

ATCに利用できる、または効果的な治療法は多くないため、臨床試験に参加することを決定することもできます。これにより、現在利用可能な治療法よりも有益な可能性のある新しい治療法を利用できる可能性があります。

ベリーウェルからの一言

進行性の癌の診断は、人や家族が直面する可能性のある最も困難な課題の1つです。どの治療アプローチを取るかは、手術後の回復過程に耐えられるかどうか、そして放射線と化学療法による治療に時間とエネルギーを費やす準備ができているかどうかによって異なります。あなたの選択肢や懸念事項について医師に相談してください。