胆管がんは胆管がんとしても知られ、胆管に影響を与えるまれな種類のがんです。胆管は肝臓や胆嚢から小腸まで伸びる細い管です。これらの管が位置するため、胆管癌は、腹痛、便の色の変化、目や皮膚の黄変などの急性肝炎の症状を示すことがあります。
胆管がんは通常、高齢者に発症し、炎症性腸疾患、肝疾患、先天性肝または胆管の異常に関連しています。この癌は、悪性腫瘍がすでに広がっている（転移している）ときに症状が現れる傾向があるため、ほとんどの場合不治です。
胆管系の解剖学
胆管のネットワークは肝臓から始まり、そこでは多数の小さなチューブが胆汁を集めます。これは消化を助ける液体です。
これらの小さな管が集まって左右の肝管を形成し、肝臓の外側で総肝管に結合します。
下に行くと、総肝管は胆嚢の胆嚢管（胆汁が貯蔵されている場所）に接続し、総胆管に結合します。
胆管がんは、この管網のどの部分でも発生する可能性があります。
胆管がんの種類
腫瘍の位置に基づいて、悪性腫瘍は3つの方法のいずれかに分類できます。
- 肝内胆管がん：これらのがんは、肝臓内の小さな胆管枝から発生します。
- 肺門周囲胆管がん：これらのがんは、左右の肝管が結合し、肝臓から出始めたばかりの肝門で始まります。
- 遠位胆管がん：これらのがんは、小腸近くの胆管のさらに下に見られます。
肝臓内で発生する胆管がんは、肝内胆管がん、肝臓の外で発生するものは、肝外胆管がん.
胆管がんの症状
胆管がんは肝臓の中または近くにあるため、肝臓の炎症を引き起こす可能性があり、より一般的には肝炎と呼ばれます。これは、肝臓の酵素の異常な増加と、血流中のビリルビン（赤血球の分解によって引き起こされる黄変色素）の蓄積を引き起こす可能性があります。
胆管がんの症状は肝炎の症状と一致しており、次のような症状が見られます。
- 肋骨直下の右上腹部の痛み
- 肝腫大（異常に肥大した肝臓）
- 黄疸（皮膚と目の黄変）
- 熱
- チャルキースツール
- 濃いコーラ色の尿
- 一般的なかゆみ
- 倦怠感
- 吐き気
- 食欲不振
意図しない体重減少は、急性肝炎と一般的な癌の両方に一致する症状であり、胆管癌の人々によく見られます。
症状の重症度は通常、腫瘍の位置に対応します。肝外腫瘍は、肝臓を出る体液の閉塞が増加するため、肝内腫瘍よりも黄疸を呈する傾向があります。肝外腫瘍は、より明白な肝痛と腫れを伴う傾向があります。
原因
アメリカ癌協会によると、米国では毎年約8,000人が胆管癌と診断されています。肝内胆管がんと肝外胆管がんの平均診断年齢はそれぞれ70歳と72歳です。
胆管がんの発症に関連する多くの疾患や障害があり、最も一般的なものは次のとおりです。
- 原発性硬化性胆管炎、炎症性胆管疾患、および先進国における胆管がんの最も一般的な原因
- 潰瘍性大腸炎やクローン病などの炎症性腸疾患は、どちらも原発性硬化性胆管炎と密接に関連しています。
- 肝硬変、B型肝炎、C型肝炎、非アルコール性脂肪性肝疾患などの慢性肝疾患
- 総胆管嚢胞、胆汁の流れを妨げる胆管の嚢胞
- アジアや発展途上国でより一般的な肝吸虫を含む寄生性肝寄生虫
- カロリ症候群、リンチ症候群II、多嚢胞肝疾患などの肝臓または胆管の先天性異常
危険因子
特定のグループの人々はまた、胆管がんのリスクが高くなります。理由は完全には明らかではありませんが、ラテン系の個人は米国の他のグループよりも病気にかかる可能性が高くなります。
胆管癌の家族歴もリスクを高める可能性がありますが、疾患自体は遺伝性のものとは見なされていません。多くの場合、胆管がんの根本的な原因は発見されていません。
肥満はまた、主に肝臓にかかる極端な炎症性ストレスのために重要な役割を果たすと考えられています。同じことが喫煙と過度のアルコール使用にも当てはまります。他の危険因子とは異なり、これらは修正可能と見なされ、より健康的な習慣（体重減少、禁煙、アルコール摂取量の減少）が採用されている場合、胆管がんのリスクを減らす可能性があります。
診断
胆管がんは、身体検査、血液検査、画像検査、および低侵襲医療処置の組み合わせで診断されます。最終的に、病気を明確に確認する唯一の方法は、影響を受けた組織の生検を行うことです。
身体検査中に病気の症状を特定することに加えて、あなたの医者は病気のあなたの個人的な危険因子も考慮に入れます。最初の評価に基づいて、原因を突き止めるのに役立つ一連のテストと手順を注文します。
血液検査
胆管がんの診断に一般的に使用される2つの血液検査があります。どちらも病気を診断することはできませんが、医師を正しい方向に向け、最初の診断をサポートすることはできます。
1つ目は肝機能検査（LFT）です。これは、肝臓の炎症によって肝臓の酵素が上昇したかどうかを検出できる一般的な検査パネルです。過度に高い肝酵素は肝疾患の一般的な兆候ですが、癌自体を具体的に示すものではありません。
癌が疑われる場合は、胃腸癌に反応して産生される血中のタンパク質レベルを測定する腫瘍マーカー検査（癌胎児性抗原（CEA）および炭水化物抗原19-9（19-9））もあります。繰り返しますが、これらの検査は胆管がんを明確に特定することはできませんが、医師を正しい診断に近づけることができます。
画像検査
画像検査は、腫瘍と周囲の構造を間接的に視覚化することにより、胆管がんの診断に役立ちます。医師が注文できるさまざまな検査があります。
- 腹部超音波、腹部の臓器や構造の画像を生成するために高周波音波を使用する非侵襲的手順
- 複数のX線を使用して内臓の3次元「スライス」を作成するコンピューター断層撮影（CTスキャン）
- 強力な磁気波と電波が内臓、特に軟組織の非常に詳細な画像を作成する磁気共鳴画像法（MRIスキャン）
- MRI胆道膵管造影、胆管、胆嚢、肝臓、または膵臓の閉塞やその他の問題を検出するために造影剤を使用する特殊なMRI技術
手順
医師が腫瘍にアクセスし、ラボでの評価のために組織サンプル（生検）を取得するのに役立つ低侵襲手術がいくつかあります。一般的な手順は次のとおりです。
- 内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）：内視鏡と呼ばれる柔軟なチューブを口から小腸に通して、大きな胆管から組織を視覚化し、アクセスし、取得します。
- 経皮経肝胆道造影（PTC）：胆管内の腫瘍にアクセスするために、腹部から針を挿入します。
- 超音波内視鏡：特殊な超音波トランスデューサーを口または直腸に導入して小腸にアクセスし、胆管から組織サンプルを採取します。
- 腹腔鏡検査：特殊な外科用機器を使用して腫瘍にアクセスするために腹部にいくつかの小さな切開を行う低侵襲手術。
胆管がんを明確に確認できることに加えて、生検中に採取された組織サンプルを使用して、悪性腫瘍を病期分類し、適切な治療方針を決定することもできます。
演出
胆管がんが確定診断されると、医師は病気を病期分類するために追加の検査を命じます。
これには、放射性色素を使用して癌と一致する代謝の変化を特定する陽電子放出断層撮影（PET）などの画像検査が含まれる場合があります。これにより、疾患が限局性（広がりの兆候がない）、局所性（近くの組織に影響を与える）、または遠隔（転移性）のいずれであるかを確認できます。
肝内胆管がんと肝外胆管がんはどちらも5つの部分（ステージ0から4）で病期分類されますが、それぞれを定義するものにはばらつきがあります。
遺伝的プロファイリング
がんの病期分類に加えて、遺伝子検査を実施して、がんに治療可能な突然変異と見なされるものがあるかどうかを確認する場合があります。もしそうなら、あなたはこれらの癌細胞を特異的に認識して殺す新しい標的療法の候補者かもしれません。
処理
胆管がんの大部分は、主に明白な症状が現れるまでに病気が進行するため、不治です。
そうは言っても、胆管がんは転移が起こる前に早期に発見されることがあり、手術で治療することができます。これに続いて、通常、残りのすべてのがん細胞を破壊するための補助療法（二次的支持療法）が行われます。
腫瘍と影響を受けた組織を完全に取り除くことができない場合、治療は癌の広がりを遅らせ、症状を軽減し、生存期間を延ばし、全体的な生活の質を改善することに焦点を当てます。
手術
がんが進行していて明らかに手術不能でない限り、ほとんどの人は、外科的切除（除去）が可能かどうかを判断するために探索的手術を受けます。これは通常、開腹手術ではなく腹腔鏡検査で行われます。
腫瘍が限局性または局所性（ステージ1から3）で転移の証拠がない場合は、個人の一般的な健康状態と肝臓の機能に基づいて切除を検討することがあります。
使用される手術の種類は、腫瘍の場所によって異なります。
- 肝内胆管がんは通常、近くのリンパ節の切除とともに肝臓の一部の外科的切除（肝切除）を必要とします。
- 肝外胆管がんは通常、膵頭十二指腸切除術（ホイップル法としても知られています）で治療されます。これには、膵臓と小腸の一部とともに総胆管を切除することが含まれます。影響を受けた肝外胆管も切除されます。
一部の初期の肝内腫瘍は手術不能ですが、それでも肝移植で治療することができます。このような場合、化学療法と放射線療法を使用して、ドナーの肝臓が見つかるまで病気の蔓延を止めることができます。
補助療法
補助療法は、病気を治し、その再発を防ぐことを目的として、手術後に使用されます。これには、化学療法や、がんの治療に一般的に使用される外部または内部の放射線療法が含まれる場合があります。
そうは言っても、これらの治療法が再発を防ぐのにどれほど効果的であるかは不明であり、それらの適切な使用に関してかなりの論争があります。
論争の一部は、胆管がんの患者が手術可能な腫瘍を持っている人が非常に少ないという事実から生じています。する人はこれらの治療に反応するかもしれないし、反応しないかもしれません。
現在、初期の悪性腫瘍を患っている人でも、補助化学療法または放射線療法のいずれかが生存期間を延長できるという証拠はありません。それでも、特に癌細胞が残っている可能性がある場合、医師はしばしば補助療法を推奨します手術後。
緩和療法
緩和療法は、後期疾患の症状の痛みを和らげ、コントロールするために使用される治療の一形態です。手術不能な胆管がんの患者さんでは、これにはいくつかの形態があります。
- フェンタニルなどのオピオイド薬を含む鎮痛薬
- 緩和的放射線療法。主に腫瘍のサイズを縮小して胆管の閉塞を解除したり、圧迫された神経への圧力を軽減したりするために使用されます
- 緩和化学療法、血管内のカテーテルを介して閉塞した胆管に送達され、腫瘍を縮小します
- 胆管内にステントと呼ばれるチューブを留置して胆汁の流れを改善する胆管ステント留置術
- 胆管バイパス、胆管閉塞を切除し、切断端を縫い合わせる外科的処置
- 皮膚に挿入された針状の電極を介して熱または電気エネルギーが腫瘍に供給される経皮的腫瘍切除
- アルコールを腫瘍に注射して腫瘍を縮小し、痛みを中継する神経を弱める経皮的エタノール注入
癌に特定の遺伝子変異がある人々に使用されている新しい標的療法と免疫療法には、次のものがあります。
- 癌の増殖を食い止めることができる標的薬チブソボ（イボシデニブ）とペマザイア（ペミガニチブ）
- 病気の進行を遅らせることができるKeytruda（ペンブロリズマブ）のような免疫療法剤
胆管がんと診断された人は、臨床試験に参加することが奨励されています。これは、特に彼らの病気が手術不能である場合、結果を改善するかもしれない実験的な薬または治療へのアクセスを彼らに提供することができます。
予後
5年生存率は、病気の人の何パーセントが生きているかを決定するために使用される一般的な尺度です少なくとも最初の診断から5年。胆管がんの5年生存率は、がんがどこまで広がっているか、腫瘍が肝内か肝外かによって分類されます。
一般的に言えば、肝外胆管がんの人は、肝臓が影響を受ける可能性が低いため、より良い結果（予後）が得られます。あらゆる種類の癌への転移性肝病変は、転帰不良と関連しています。
ベリーウェルからの一言
胆管がんにかかっていることを知ると、生きる時間が短いと思い込む可能性があります。病気は人によって異なる可能性があり、5年生存率の推定値はまさにそれであるということを覚えておくことが重要です。一部の人々は、彼らの一般的な健康状態と腫瘍の位置に基づいて、より長く生き残ることができます。
結論に飛びつく前に、医師と協力して病気を適切に病期分類し、ストレスや不安を克服するために友人や愛する人からの支援を求めてください。診断や推奨される治療法について確信が持てない場合は、胆汁がんを専門とする腫瘍専門医にセカンドオピニオンを求めることを躊躇しないでください。
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