特発性肺線維症は、肺の瘢痕化（線維症）を特徴とする進行性肺疾患です。最初の兆候は通常息切れですが、心臓病や肺疾患などの他の症状と同様の症状のため、診断が遅れることがよくあります。定義上、特発性肺線維症の原因は不明ですが、危険因子には胃食道逆流症、障害の家族歴などが含まれます。ほとんどの場合、診断は高解像度の胸部CTスキャンで行われます。 2014年まで承認された治療法はありませんでしたが、チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬は、少なくともしばらくの間、病気の進行を大幅に遅らせることができます。
utah778 /ゲッティイメージズ特発性肺線維症の自然史
特発性肺線維症（IPF）は、特発性間質性肺炎として知られる一群の疾患の最も一般的な形態です。間質性という用語は、肺胞（酸素と二酸化炭素の交換が行われる呼吸樹の端にある小さな空気嚢）と肺胞内層の間の肺の領域で状態が発生することを意味します。
線維症は単に瘢痕を意味します。酸素が肺胞の壁を通過して血流に入る能力を妨げるのは、肺胞壁とそれらの間の組織におけるこの瘢痕です。過去には、IPFは炎症過程であると考えられていました。現在では、さまざまな原因による肺の損傷から始まり、異常な治癒、つまり線維症が続くと考えられています。
これがどのようなものかを想像するために、傷跡で治癒する皮膚の切り傷を視覚化することができます。多くの人では、カットは時間とともに白くなる細い赤い線で治癒します。一部の人々では、皮膚が異常に治癒し、肥厚した見苦しいケロイド瘢痕が残ります。 IPFの線維症はこのタイプの瘢痕に似ていますが、体外には見えません。
入射
特発性肺線維症の発生率を見ると、数値は異なりますが、コンセンサスは、状態が十分に診断されていないということです。多くの人がIPFを患っており、別の状態と診断されているか、適切な診断が下される前に亡くなっている可能性があります。
米国でのある分析に基づくと、IPFの発生率（毎年診断される人の数）は10万人あたり58.7人であることがわかりました。別の2011年の研究では、IPFの有病率（この病気とともに生きる人々の数）は、メディケア受給者10万人あたり495.5例であることがわかりました。 （まれな疾患とは、5万人に1人未満が罹患している疾患と定義されています。したがって、IPFはまれですが、まれではありません。）
IPFによる推定死亡者数を見ると、2014年に米国では13,000〜17,000人がIPFで死亡し、ヨーロッパでは28,000〜65,000人が死亡すると予測されました。これを概観すると、米国では毎年約40,000人が乳がんで死亡しており、IPFは病気と死亡の重要な原因となっています。
2015年の研究では、それ自体が進行性疾患であることに加えて、IPF患者の10％が肺がんを発症すると予想されています。
症状
特発性肺線維症の症状は通常、重大な瘢痕が発生するまで発生しません。最初の症状は通常、息切れです。これは、活動の早い段階でのみ気付く場合があります。病気が進行するにつれて、安静時に息切れが起こり始めます。その他の症状には、乾いた咳、倦怠感、急速で浅い呼吸、意図しない体重減少などがあります。
原因と危険因子
特発性肺線維症の正確な原因は不明であるため、「特発性」という用語は「原因がわからない」という意味です。とはいえ、人々を病気にかかりやすくする可能性のある危険因子があります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 年齢：IPFは通常中年以上の人に診断されます
- 喫煙：IPFを発症した人の約60％は喫煙歴があります
- 伝染性単核球症を引き起こすエプスタインバーウイルスなどのウイルス感染症
- 環境および職業ばく露
- 胃食道逆流症（GERD）：IPFと診断された人の大多数は、胸焼けを伴うGERDの病歴があります
- 家族歴（遺伝的素因）：IPFは家族で実行され、いくつかの遺伝子変異がリスクを高めるようです。
放射線や投薬など、肺線維症のいくつかの既知の原因がありますが、これらは定義上、次のように分類されません。特発性肺線維症。
診断
現在、特発性肺線維症のスクリーニング検査はありませんが、肺がんのスクリーニングを受ける人が増えるにつれ、この病気がより頻繁に発見されると考えられています。
診断は難しい場合があり、ほとんどの人は診断が行われる前に1年以上答えを求めてきました。その理由の一部は、症状が心臓病や他の肺疾患の症状によく似ている可能性があることです。
高解像度の胸部CTスキャンは、診断を行うための最適な画像診断方法です。他の条件を除外するために、他のテストが推奨される場合があります。
診断が下されると、病気の重症度を判断し、治療を計画するために、さらなる検査が行われます。これには、呼吸機能検査、特に肺活量測定、動脈血ガス、および血液の酸素含有量を決定するための酸素濃度計が含まれます。
処理
2014年まで、特発性肺線維症の承認された治療法はありませんでした。 IPFはまだ治癒可能ではありませんが、治療可能であり、治療は生活の質を改善し、多くの場合生存期間を延ばすことができます。
チロシンキナーゼ阻害剤
2014年に、ピルフェニドンとニンテダニブの薬がIPFの治療に承認されました。これらの薬はチロシンキナーゼ阻害剤として分類され、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を阻害します。簡単に言えば、チロシンキナーゼは線維症につながる成長因子を活性化するので、薬はこのプロセスを阻害することができます。
一般的な副作用として下痢のみが見られるため、これらの薬剤は臨床試験でIPFの進行を半減させました。
肺移植手術
特発性肺線維症に対する肺移植の使用は増加しており、IPFは現在、肺移植を待っている人々の間で主要な診断となっています。移植には重大なリスクがありますが、現時点で生存率を高めることが知られている唯一の治療法です。
支持療法
症状を改善し、他の医学的問題（酸逆流、睡眠時無呼吸、肺高血圧症など）を制御するための治療法は、この病気の生活の質を最大化する上で非常に重要です。
これには、酸素療法、呼吸リハビリテーション、インフルエンザと肺炎に対する予防接種、および病気に対処している他の人とのつながりが含まれる場合があります。
ベリーウェルからの一言
理由は不明ですが、IPFによる死亡率は世界中で増加しているようです。同時に、この病気の研究が続くにつれて、新しく改善された治療法が開発されています。診断後、医師は協力して、個々の症例に適した治療オプションを見つける必要があります。さまざまな薬が利用可能であり、一部の患者は肺移植の候補者となる可能性があります。さらに、他の人とつながり、IPFがあってもより良い生活を送るためのテクニックを学ぶことができるサポートグループが利用できます。最終的には、ヘルスケアにおけるあなたの積極的な役割も違いを生む可能性があります。
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