以前は骨髄増殖性疾患と呼ばれていた骨髄増殖性腫瘍(MPN)は、1つまたは複数の血球(白血球、赤血球、および/または血小板)の過剰産生を特徴とする一群の疾患です。新生物という言葉を癌と関連付けることはできますが、それはそれほど明確ではありません。
新生物は、突然変異によって引き起こされる組織の異常な成長として定義され、良性(非癌性)、前癌性、または癌性(悪性)に分類できます。診断時、ほとんどの骨髄増殖性腫瘍は良性ですが、時間の経過とともに悪性(癌性)疾患に発展する可能性があります。これらの診断で癌を発症するこのリスクは、血液専門医による綿密なフォローアップの重要性を強調しています。
骨髄増殖性腫瘍の分類はここ数年でかなり変化しましたが、ここで一般的なカテゴリーを確認します。
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古典的な骨髄増殖性腫瘍
「古典的な」骨髄増殖性腫瘍には以下が含まれます:
- 真性多血症(PV):PVは、赤血球の過剰産生を引き起こす遺伝子変異に起因します。白血球数と血小板数も上昇することがあります。この血球数の増加は、血栓を発症するリスクを高めます。 PVと診断された場合、骨髄線維症または癌を発症する可能性はわずかです。
- 本態性血小板血症(ET):ETの遺伝子変異は、血小板の過剰産生を引き起こします。循環している血小板の数が増えると、血栓を発症するリスクが高まります。 ETと診断されたときに癌を発症するリスクは非常に小さいです。 ETは除外の診断であるため、MPNの中でユニークです。それはあなたの医者が他のMPNを含む血小板数の増加(血小板増加症)の他の原因を除外することを意味します。
- 原発性骨髄線維症(PMF):原発性骨髄線維症は、以前は特発性骨髄線維症またはアグノジェニック骨髄化生と呼ばれていました。 PMFの遺伝子変異は、骨髄に瘢痕(線維症)を引き起こします。この瘢痕は、骨髄が新しい血球を作るのを困難にします。 PVとは対照的に、PMFは一般的に貧血(赤血球数の低下)を引き起こします。白血球数と血小板数は増減できます。
- 慢性骨髄性白血病(CML):CMLは慢性骨髄性白血病とも呼ばれます。 CMLは、BCR / ABL1と呼ばれる遺伝子変異に起因します。この突然変異は、白血球の一種である顆粒球の過剰産生をもたらします。最初は症状がない場合があり、CMLは日常のラボ作業で偶然発見されることがよくあります。
非定型骨髄増殖性腫瘍
「非定型」骨髄増殖性腫瘍には以下が含まれます:
- 若年性骨髄単球性白血病(JMML):JMMLはかつて若年性CMLと呼ばれていました。これは、乳児期および幼児期に発生するまれな形態の白血病です。骨髄は骨髄性白血球、特に単球と呼ばれるものを過剰産生します(単球症)。神経線維腫症I型およびヌーナン症候群の子供は、これらの遺伝的状態のない子供よりもJMMLを発症するリスクが高くなります。
- 慢性好中球性白血病:慢性好中球性白血病は、白血球の一種である好中球の過剰産生を特徴とするまれな疾患です。その後、これらの細胞は臓器に浸潤し、肝臓と脾臓の肥大(肝脾腫)を引き起こす可能性があります。
- 慢性好酸球性白血病/高好酸球性症候群(HES):慢性好酸球性白血病および高好酸球性症候群は、さまざまな臓器への損傷をもたらす好酸球数の増加(好酸球増加症)を特徴とする一群の障害を表します。 HESの特定の集団は、骨髄増殖性腫瘍のように作用します(したがって、慢性好酸球性白血病という名前が付けられています)。
- 肥満細胞疾患:全身性(全身を意味する)肥満細胞疾患または肥満細胞症は、骨髄増殖性腫瘍のカテゴリーに比較的新しく追加されたものです。肥満細胞の病気は、骨髄、胃腸管、皮膚、脾臓、肝臓に侵入する白血球の一種である肥満細胞の過剰産生に起因します。これは、皮膚にのみ影響を与える皮膚肥満細胞症とは対照的です。肥満細胞はヒスタミンを放出し、影響を受けた組織でアレルギー型の反応を引き起こします。