腱鞘巨細胞腫の概要

腱鞘巨細胞腫は良性（危険ではない）で、成長の遅い腫瘍であり、指、手、腕、肩、または脚の関節に影響を及ぼします。これらの腫瘍は、特に手と指で一般的な相対性理論です。それらは、腱鞘の巨細胞腫瘍または腱鞘の線維性組織球腫とも呼ばれます。

関節はあなたの体の曲がる領域です。それらは、柔軟な腱と靭帯で一緒に保持されている骨、軟骨、筋肉で構成されています。滑液は関節を滑らかにします。それは滑膜、ほとんどの関節を裏打ちする組織の薄い層によって生成されます。腱鞘には、腱滑膜と呼ばれる同様の組織層があります。腱鞘巨細胞腫は、腱巨細胞腫の肥厚によって引き起こされる増殖です。

症状

腱鞘巨細胞腫は通常、20〜40歳の人に発症​​しますが、どの年齢でも発生する可能性があります。ほとんどの人は腫瘍を1つしか持っていませんが、複数の腫瘍を持っている可能性があります。症状は一般的に徐々に始まり、時間の経過とともにゆっくりと悪化します。

これらの腫瘍は、腫れ、肥大、または目に見える成長を引き起こす可能性があります。たとえば、腱鞘巨細胞腫がある場合、片方の指の関節の間の柔らかいパッドの領域が拡大して見えることがあります。

影響を受ける最も一般的な領域は指と手の関節ですが、他の関節も影響を受ける可能性があります。

腱鞘巨細胞腫は、組織が硬く、触ると柔らかくないと説明されています。周囲の皮膚は少し動くかもしれませんが、腫瘍自体は通常、その下の構造に固定されているため、動かしたり、押したり、絞ったりして、形、位置、外観を変えることはできません。これらの腫瘍のサイズは一般に1〜4センチメートルの範囲です。大きな関節で成長する腫瘍は、一般的に小さな関節で成長する腫瘍よりも大きくなります。

成長はまた、痛み、不快感、または関節のこわばりを引き起こす可能性があります。腫れにより、患部を動かす能力が低下する場合があります。腫瘍は神経を圧迫し、しびれやうずきを引き起こし、それが行き来することもあります。

腱鞘巨細胞腫は、近くの骨を圧迫し、周囲の骨を徐々に侵食（枯渇）させることがあります。これは最終的に、骨折などの長期的な結果につながる可能性があります。しかし、腫瘍は体の他の領域に広がることはなく、生命を脅かすことはありません。

まれに、腱鞘巨細胞腫が完全に無症候性であり（症状を引き起こさない）、無関係の理由でX線または別の画像検査が行われたときに偶発的に発見される場合があります。

原因

一部の人々が腱鞘巨細胞腫を発症する理由は明らかではありません。認識されている危険因子はなく、遺伝的原因もありません。

慢性的な乱用または損傷による関節の軟組織（非骨領域）の異常増殖を含む、それらが発症する理由に関するいくつかの理論があります。

いくつかの研究は、腫瘍細胞が第1染色体、第2染色体、第17染色体、またはこれらの染色体の組み合わせに変異（細胞の遺伝子の異常）を持っていることを示唆しています。 1番染色体と2番染色体の間の乗換えが発見されています。これらは、細胞が形成されているときに2つの染色体が誤って遺伝暗号を「切り替える」分子変化です。

ただし、突然変異は腫瘍細胞にのみ存在し、体のすべての細胞には存在しないため、この遺伝的エラーは腫瘍が遺伝することを意味するものではありません。この小さな領域に変異が存在することは、関節の治癒中に一般的なエラーが発生する可能性があることを示唆しています。

腱鞘巨細胞腫は、他の腫瘍や疾患とは関連がありません。

診断

医師は、あなたの症状、その外観、および組織のみに基づいて腱鞘巨細胞腫を診断できる場合があります。特に別の状態が懸念される場合は、画像検査や生検が必要になることがあります。腫瘍を切除する場合は、手術計画の一環として診断テストが必要になることもあります。

画像検査は、腱鞘巨細胞腫を、骨折、関節損傷、感染症、炎症性疾患など、同様の腫れを引き起こす他の成長と区別するのに役立ちます。これらの状態は、腱鞘巨細胞腫よりも動きを妨げ、より多くの痛みを引き起こす傾向がありますが、腱巨細胞腫に似た症状や外観を引き起こす場合があります。

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悪性腫瘍が広がりやすく、生命を脅かす可能性があるという懸念がある場合は、画像検査と生検が必要になることがあります。

評価中に必要になる可能性のあるテストは次のとおりです。

• X線：X線は、数分しかかからず、関節の画像を即座に提供する画像検査です。腱鞘巨細胞腫のX線写真は、通常、軟部組織の腫れを示します。骨の侵食が起こった場合、これはX線でも現れる可能性があります。
• コンピューター断層撮影（CT）：CTスキャンはX線技術を使用しますが、関節のより多くのビューを取得するために使用されるため、特に外科的計画のために、より広範な視覚化を提供する可能性があります。 X線のように、それは骨侵食の領域を示すことができ、また軟部組織の腫れを示すことがあります。
• 磁気共鳴画像法（MRI）：MRIは、磁石を使用して画像を生成する高度な技術テストです。 X線よりも時間がかかり、軟部組織の腫れや骨侵食の証拠を示すこともあります。通常、X線よりも詳細です。
• 超音波：超音波は、通常、体液を評価するために使用される画像検査です。体液が充満しているように見える成長がある場合は、医師が超音波を注文することがあります。これにより、腱鞘巨細胞腫を特定することもできます。
• 生検：腫瘍が悪性である可能性があるという懸念がある場合、医師は治療計画を決定する前に生検を命じることがあります。生検は、顕微鏡下で評価するために成長の小片を取り除くことを含む介入診断手順です。腫瘍が外科的に切除された場合、顕微鏡で検査される可能性もありますが、これは技術的には生検とは見なされません。

タイプによる診断

腱鞘巨細胞腫は、顕微鏡で観察すると特徴的な外観をしています。これらの腫瘍は、巨細胞の存在を特徴としています。巨細胞は、通常、複数の核（遺伝物質を収容する細胞の一部）を含む大きな細胞です。

巨細胞は、治癒過程で発生する可能性のある過剰な組織成長の結果として発生すると考えられることがよくあります。

異なるタイプの巨細胞腫瘍の主な違いは、一部は限局性として説明され、他はびまん性として説明されることです。限局性病変は保護コラーゲン被覆によってカプセル化（封入）されますが、びまん性腫瘍はそうではありません。腱鞘巨細胞腫は通常限局性ですが、びまん性のものもあります。通常、コラーゲンカプセルは生検検査で視覚化されます。これにより、腫瘍が完全に除去されたという安心感が得られる場合があります。びまん性腫瘍はシート状に成長しているように見え、このパターンは顕微鏡検査で見ることができます

色素性絨毛結節性滑膜炎

色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）は、腱鞘巨細胞腫として分類されないびまん性巨細胞腫です。 PVNSは、びまん性PVNSまたはびまん性巨細胞腫とも呼ばれます。その外観は、顕微鏡下での腱鞘巨細胞腫の外観と非常によく似ています。しかし、PVNSの成長は急速に成長しており、動きを妨げ、関節内および関節周辺に広がる可能性が高くなります。それらの類似した顕微鏡的外観のために、専門家は、PVNSが腱鞘巨細胞腫の一種である可能性があることを示唆しています。

処理

腱鞘巨細胞腫は取り除くことができ、薬を使って痛みを管理することができます。アセトアミノフェンなどの市販の鎮痛薬や、ナプロキセンやイブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、通常、鎮痛に効果的です。

外科的切除

一般的に、腱鞘巨細胞腫は外科的に治療することが推奨されます。通常は安全に取り外すことができますが、再発する傾向があります。これは、腫瘍の不完全な切除が原因であると考えられています。全体として、びまん性腫瘍は限局性腫瘍よりも再発する可能性が高い。再発は危険ではありませんが、不快な場合があります。手術を繰り返した人もいますが、これは関節の瘢痕化やこわばりにつながる可能性があります。

投薬

2019年8月、米国食品医薬品局はTuralio（pexidartinib）カプセルを承認しました。この薬は、生活の質に影響を与え、手術で反応または改善しない腱鞘巨細胞腫の成人での使用が承認されています。このような場合の次のステップとして、Turalioをお勧めします。

オプションはCSF1R阻害薬であり、まれな関節腫瘍に対して承認された最初の治療法です。

ベリーウェルからの一言

腱鞘巨細胞腫は、関節内の軟部組織構造の一部を厚くします。これにより症状が生じ、通常は軽度から中等度の重症度になります。この状態の名前には「腫瘍」という言葉が含まれていますが、あなたまたは愛する人が1つ以上の腱鞘巨細胞腫と診断された場合、慌てる必要はありません。それはあなたの健康に害はありません。それにもかかわらず、それは成長し、あなたの関節の動きと柔軟性を妨げる可能性があるので、あなたはそれのために医師の診察を受けるべきです

ほとんどの場合、腫瘍は外科的に取り除くことができますが、18〜50％が同じ場所に戻ると推定されています。再発性腫瘍に対処することは厄介かもしれませんが、大きな影響を与える可能性は低いですあなたの日常生活に。特に腫瘍の再発を経験した場合は、医師と治療戦略について話し合ってください。