スティッフパーソン症候群(SPS)は、Moersch-Woltmann症候群とも呼ばれ、筋肉のこわばりが出たり消えたりするまれな神経系障害です。研究によると、SPSも自己免疫疾患であり、この症候群の人は1型糖尿病や甲状腺炎などの他の自己免疫疾患を患っていることがよくあります。
SPSは男性と女性の両方に影響を及ぼし、小児期の診断はまれですが、どの年齢でも発症する可能性があります。どれだけの人が苦しんでいるのか正確にはわかりません。
パトリックジャルディーノ/ DigitalVision /ゲッティイメージズ
スティッフパーソン症候群の症状
SPSの症状には次のものがあります。
- 出入りする体幹と手足の筋肉のこわばり—これにより、背中のこわばりや痛み、誇張された直立姿勢、足のこわばりが発生します。
- 人が驚いたり、触れたり、動揺したり、不安になったりすると、腕や脚に激しい筋肉のけいれんが起こります。
- 時間の経過とともに湾曲した腰(脊柱前弯症)と体の変形した関節
- 突然の筋肉のけいれん中に落ちる(追加の関連する問題を引き起こす可能性があります)
診断
症状は診断を示唆しています。ただし、まれな疾患であるため、パーキンソン病、多発性硬化症、線維筋痛症、または精神障害と誤診される可能性があります。
症候群が特定の癌に関連している場合、診断は抗GAD抗体または他のタイプの抗体の存在によって確認できる場合があります。ただし、SPSの患者の35%には、抗体や関連する癌がありません。
糖尿病をチェックするためのヘモグロビンA1Cや甲状腺炎をチェックするための甲状腺刺激ホルモン(TSH)など、他の検査が行われる場合があります。筋肉検査(筋電図検査またはEMG)も実施できます。
処理
SPSの治療法はありませんが、利用可能な治療法があります。アザチオプリン(アザサン)、ジアゼパム(バリウム)、ガバペンチン(ニューロンチン)、チアガビン(ガビトリル)、またはバクロフェン(リオレサル)などの薬剤を使用できます。
関連する癌を伴う患者の症状は、腫瘍が除去され、ステロイド治療が行われた後に改善する可能性があります。
血漿交換(血漿交換)は、一部の個人の症状を軽減するのに役立ちますが、この治療法は通常、生命を脅かす呼吸機能低下のある人のために予約されています。他の人にとっては、静脈内免疫グロブリン(IVIg)が役立ちます。
理学療法は、長期にわたる筋肉の緊張に関連する症状を和らげるのに役立つ場合がありますが、筋肉のけいれんを引き起こす可能性もあります。コルチコステロイドも役立つかもしれませんが、糖尿病患者には注意深く投与する必要があります。