サルコイドーシスは、免疫系の細胞のグループが体のさまざまな部分に肉芽腫と呼ばれる塊を形成するときに発症する全身性炎症性疾患です。この状態は体内のすべての臓器に影響を与える可能性がありますが、症例は通常、リンパ節と肺に見られます。サルコイドーシスの一部の症例は軽度で治療を必要としませんが、生命を脅かし、永続的な臓器損傷を引き起こす可能性があります。通常、20〜40歳の成人で診断されます。
サルコイドーシスはまれな病気です。研究によると、米国では毎年20万人未満の症例があります。この病気の発生率は、白人と比較してアフリカ系アメリカ人の方がはるかに高く、アフリカ系アメリカ人はより重症である可能性が高いです。サルコイドーシスの形態。
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サルコイドーシスの種類
サルコイドーシスには9種類あり、それぞれが炎症と体のさまざまな部分の異常な細胞沈着を特徴としています。
- 心臓サルコイドーシス：心臓の肉芽腫の形成は心臓サルコイドーシスにつながります。この形態のサルコイドーシスは、全身性サルコイドーシスの患者の2％から5％で診断されますが、一部の報告では、米国のサルコイドーシス患者は心臓サルコイドーシスを患っている可能性があります。心臓サルコイドーシスはサルコイドーシスによる2番目に多い死亡原因であり、通常は心臓ブロックまたは心室性不整脈によって引き起こされます。
- 眼/眼のサルコイドーシス：サルコイドーシスは眼に影響を及ぼし、ブドウ膜炎を引き起こす可能性があります。ブドウ膜炎は、視力喪失や眼の痛みを引き起こす可能性のある眼の炎症です。サルコイドーシスへの眼の関与は、患者の最大80％に見られ、通常、病気が診断される前に現れます。
- 肺/肺サルコイドーシス：肺サルコイドーシスは、すべてのタイプの疾患の中で最も一般的であり、肺機能の低下につながる可能性があります。肺サルコイドーシスは、この状態の全症例の最大90％で発生し、サルコイドーシス患者の10％から20％は、サルコイドーシスによる主な死因である肺線維症や肺高血圧症などの治療抵抗性の肺疾患を発症します。
- 神経サルコイドーシス：このタイプのサルコイドーシスは慢性であり、脳、脊髄、視神経などの中枢神経系に影響を及ぼします。神経サルコイドーシスは全症例の約5％から10％に関与しています。顔の片側の顔の筋肉の衰弱（ベル麻痺）は神経サルコイドーシスの一般的な症状です。この状態は視力や聴力の低下にもつながる可能性があります。 。
- 筋骨格サルコイドーシス：サルコイドーシスが筋骨格系に影響を与えることはまれです：症例の約10％から15％で発生し、筋肉、関節、骨に問題を引き起こし、炎症性関節炎、軟部組織の腫れ、骨につながる可能性があります損失。
- 皮膚サルコイドーシス：丘疹や疫病などのこのタイプのサルコイドーシスの症状は、他の皮膚疾患を模倣しているため、診断が困難です。皮膚のサルコイドーシスは、すべてのサルコイドーシス症例の25％で発生します。
- 腎サルコイドーシス：肉芽腫が腎臓に形成されると、腎機能障害、さらには重症の場合は腎不全につながる可能性があります。このタイプのサルコイドーシスはまた、カルシウムでできた腎臓結石の形成を引き起こす可能性があります。腎サルコイドーシスは、すべてのサルコイドーシス症例の最大25％から30％を占めます。
- 肝サルコイドーシス：肝サルコイドーシスは肝臓で発生します。サルコイドーシスの全症例の最大70％に見られます。肝臓が肥大する可能性があり、このタイプのサルコイドーシスの人は異常な肝機能検査または肝硬変を起こします。
- 脾臓と骨髄のサルコイドーシス：サルコイドーシスが脾臓と骨髄に影響を与えると、貧血や白血球減少症などの健康上の問題を引き起こす可能性があります。すべてのサルコイドーシス症例の約26％が脾臓または骨髄に影響を及ぼします。
サルコイドーシスの症状
サルコイドーシスの症状は、肉芽腫が体内のどこに形成されているかによって異なりますが、すべての形態の疾患が同様の症状を示す可能性があります。この状態の人は無症候性であることがあり、サルコイドーシスの診断が困難になります。
一般的な症状
サルコイドーシスの一般的な症状は非特異的であり、他の症状と混同されることがあります。サルコイドーシスの最も一般的な初期症状は次のとおりです：
- 倦怠感
- リンパ節の腫れ
- 減量
- 関節の痛みと腫れ
心臓の症状
心臓サルコイドーシスの主な症状は次のとおりです：
- 心臓ブロック
- 胸痛
- 心臓の右側の拡大
- 心筋症
- 不整脈
- 動悸
- めまいの呪文
- 不整脈
- 突然死
目の症状
眼のサルコイドーシスの最大の指標は、目の炎症です。眼型の病気は、以下の症状を呈する可能性があります：
- ぼやけた視界
- 涙目
- 光感度
- 緑内障
- 白内障
- 失明
- ドライアイ
肺の症状
肺サルコイドーシスの症状は、その状態のすべての人に現れるわけではなく、病気の重症度に応じて重症度が異なります。最も一般的な症状は次のとおりです：
- 活動とともに悪化する息切れ
- 持続性の乾いた咳
- 胸痛
- 喘鳴
肺とは関係がないが肺サルコイドーシスに現れる可能性のあるその他の症状には、次のものがあります。
- 倦怠感
- 熱
- 寝汗
- 関節と骨の痛み
- 顔、腕、またはすねの皮膚の発疹、新しいしこり、または色素沈着の変化
- 減量
- リンパ節の腫れ
- 痛み、灼熱感、かすみ目、および光過敏症を呈する目の炎症
皮膚の症状
皮膚症状サルコイドーシスには以下が含まれます：
- やわらかい肌や痛みを伴う肌
- 赤みがかったパッチまたはバンプ
- 関節の腫れと痛み
- びまん浸潤型として知られる頬、唇、鼻、耳の紫色の病変
- 色のないプラークまたはパッチ
- 皮膚結節
- 脱毛
原因
どのタイプのサルコイドーシスの原因もわかっていませんが、遺伝的要因と環境要因の両方がその発症に関与していると考えられています。感染症や環境汚染物質などの引き金にさらされると、免疫系が過剰反応して病気の発症を開始する可能性があります。
一部の研究では、サルコイドーシスのある患者とない患者に比べて、サルコイドーシスのある患者でヒトタンパク質に対する抗体の割合が高いことがわかっています。サルコイドーシスにおける自己免疫の正確な役割はまだ明らかではなく、サルコイドーシスは現在、自己免疫疾患とは見なされていません。
別の理論は、サルコイドーシスが細菌感染によって引き起こされる可能性があることを示唆しています。この理論の背後にある研究は、病気の人々から採取されたサンプルの大部分が含まれていることがわかったPropionibacteriumacnes細菌。ウイルスや化学物質も病気を引き起こす可能性があります。
危険因子
次のような特定の要因により、病気を発症するリスクが高くなる可能性があります：
- カビやほこりの多い環境での作業
- アフリカ系アメリカ人の子孫
- 女性のセックス
- サルコイドーシスの家族歴
- 年齢（20〜40歳）
診断
医師は身体検査を行い、心臓、肺、リンパ節、皮膚の病変など、体の特定の部分に特別な注意を払いながら、発生している症状に注意を払います。医師が行う可能性のあるその他の検査には、次のものがあります。
- 胸部X線：影響を受けた臓器の写真を撮り、肉芽腫が形成されたかどうか、どこで形成されたかを確認する
- 気管支鏡検査：気管を下って肺の気道に入る小さなチューブの通過。この検査は、感染を除外するために生検を検査して取得することです
- CTスキャン：肺とリンパ腺の詳細を確認するには
- 縦隔鏡検査：リンパ節の生検を行うために、首の付け根に小さな切開を行います。
- 肝機能検査：気流のモニタリングを通じて肺の効率を測定するために設計された呼吸検査
- その他の種類の生検：組織サンプルは、患部から採取できます。
- 血液検査：異常な肝機能と体内の血液タンパク質のレベルを検出します。 ACE（アンジオテンシン変換酵素）テストは、ACE酵素のレベルを測定します。ACE酵素は、体内に肉芽腫が存在する場合に大量に検出されます。
- パルスオキシメトリ：血中の酸素レベルを測定する
- 心電図（ECG）：心臓の電気的活動のレベルをチェックし、異常な心臓のリズムを判断するのに役立つ可能性があります
- PETスキャン：肉芽腫のある領域の周りに集まる放射性染料を使用して、炎症の領域を検出します。他の状態によって引き起こされる炎症も検出するため、他のテストでのみ使用されます
- ガリウムスキャン：ガリウム-67として知られる別の放射性化学物質を使用する別のタイプの色素スキャン。それは静脈に注入され、炎症を起こした体組織に集まります。スキャンは、影響を受ける組織の量を決定します
- 精製タンパク質誘導体：結核の診断に最も一般的に使用される皮膚検査。サルコイドーシスが存在する場合、結果は通常陰性です
- 細隙灯検査：眼のサルコイドーシスを検査し、眼の内部をより深く観察する
処理
サルコイドーシスの治療法はありませんが、医学的介入なしに症状が解消することがあります。治療が必要な人にとっては、症状の重症度が使用する治療の種類を決定する要因になります。
薬
サルコイドーシスの症例が特に重症の場合、症状と闘い、病気の進行を遅らせるのに役立つ薬が処方される可能性があります。サルコイドーシスの治療に使用されるいくつかの薬は次のとおりです：
- コルチコステロイドまたはプレドニゾン：免疫系を遅くし、炎症を軽減するのに役立ちます
- メトトレキサート：免疫システムを抑制します
- 抗マラリア薬：皮膚や関節の症状を和らげる
- TNF阻害剤：炎症を助けます
- コルチコトロピン：体が天然のステロイドホルモンを生成するのを助けます
- NSAID：炎症を軽減し、関節炎の症状を和らげるのに役立ちます
その他の治療法
体のどの部分が影響を受けたかに応じて、治療法は異なる場合があります。サルコイドーシスのより進行した段階のためのいくつかの可能な治療法は次のとおりです。
- 肺機能の回復と倦怠感の軽減を助けるための身体的リハビリテーション
- 筋肉を改善し、関節の損傷を遅らせるのに役立つ理学療法
- 影響を受けた臓器がひどく損傷している場合の臓器移植
- 目が影響を受けた場合のアイケア
臓器移植は治療の選択肢ですが、腎臓や肺に障害がある人にはめったに使用されません。
予後
サルコイドーシスの患者さんの予後は、症状、体に与えられた損傷のレベル、サルコイドーシスの種類によって異なります。多くの人にとって、回復は通常、医学的介入なしに自然に起こります。症例の約60％で、肉芽腫は2〜5年で消失し、患者は回復します。
まれに、サルコイドーシスの症例の約1％から8％でのみ発生しますが、肺の重度の瘢痕など、身体が修復不可能な損傷を受けた場合、この状態が死に至ることがあります。が必要な場合は、定期的な検査のために医師の診察を受けて、それに応じて監視され、進行していないことを確認する必要があります。
追加の注意と監視が必要な兆候は次のとおりです。
- 症状や臓器の損傷を誘発する炎症の段階的な発症
- 複数の臓器に影響を与える肉芽腫
- 年配の患者
- アフリカ系アメリカ人の子孫の患者
対処
サルコイドーシスには、対処が難しい健康上の課題が伴います。それがあなたの場合であるならば、サポートグループはそれがあなたの人生に与える状態と影響に対処するのに大きな助けになることができます。サルコイドーシス研究財団には、サルコイドーシスの人々を地元の支援グループと結び付けるのに役立つオンラインデータベースがあります。
American LungAssociationのLungHelpline（1-800-LUNGUSA）には、経験豊富な登録看護師、呼吸療法士、認定タバコ治療スペシャリストが常駐しており、状態に関連する質問に答えることができます。
サルコイドーシスのような慢性疾患の管理は、肉体的および精神的に負担になる可能性があるため、セルフケアはこの病気に対処するための重要な要素です。サルコイドーシスの人は、自分の症状を愛する人と話し合うことで自分の世話をすることができます。彼らはまた、絵画やジャーナリングのような彼らのストレスのための創造的な出口を見つけることができます。
ベリーウェルからの一言
サルコイドーシスがあり、治療またはモニタリングを受けている場合は、薬や予約についていくことを忘れないでください。病気の重症度とその進行は、適切な治療によって遅くすることができます。
慢性疾患のある生活は決して簡単ではありませんが、特定の医学的要件に従うことで簡単になり、サルコイドーシスで充実した幸せな生活を送ることができます。同じ経験を共有する他の人に手を差し伸べることも、この慢性疾患に対処するのに役立ちます。
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