原発性側索硬化症（PLS）の症状と治療

原発性側索硬化症（PLS）は、進行性の変性運動ニューロン疾患です。 PLSは、運動ニューロンと呼ばれる筋肉の随意運動を制御する体内の神経細胞に影響を与えます。時間が経つにつれて、これらの運動ニューロンは機能する能力を失い、痛みはないが進行性の筋肉の衰弱と硬直を引き起こします。

PLSが発生する理由や、神経細胞がどのように破壊されるのかは不明です。原発性側索硬化症は生後50年で始まるようです。世界でPLSの影響を受けている人の数は不明ですが、非常にまれです。

症状

神経細胞が失われると、筋肉が硬くなり、動きにくくなります。通常、筋肉の問題は脚から始まり、体を上って体幹、腕、顔や首の筋肉に移動します。 PLSの進行はケースごとに異なります。数年以内に急速に進行するものもあれば、数十年にわたってゆっくりと進行するものもあります。

初期症状。多くの場合、PLSの最初の症状は、下肢の筋力低下とこわばりです。その他の初期症状は次のとおりです：

• 通常、片方の脚はもう一方の脚よりも影響を受け、もう一方の脚への進行は遅くなります
• 不随意の筋肉のけいれん（痙縮）によるゆっくりとした硬い脚の動き
• つまずいたりつまずいたりするなど、歩行やバランスの維持が難しい
• 影響を受けた筋肉のけいれん
• 一般的な不器用さ

進行性の症状。影響を受けた個人は、歩くのがますます困難になる可能性があります。歩行を補助するために杖または同様の装置の使用が必要になる場合があります。場合によっては、他の症状が脚の筋力低下の発症に先行することがあります。その他の症状には次のものがあります。

• 手または脳の基部の筋肉のけいれん。
• 脚、背中、または首の痛みを伴う筋肉のけいれん
• 腕を動かしたり、髪をとかしたり歯を磨いたりするなどの作業を行う際の問題
• 言葉の形成（構音障害）または話すことの難しさ
• 嚥下困難（嚥下障害）
• 原発性側索硬化症の経過後期の膀胱制御の喪失

症状は時間とともに徐々に悪化します。

診断

原発性側索硬化症の診断には、EMG（筋電図検査）と呼ばれる特殊な神経検査と神経伝導検査が含まれます。筋萎縮性側索硬化症（ALS、またはルーゲーリック病）はよりよく知られており、2つの疾患はしばしば同様の症状を示すため、PLSはALSと混同されることがよくあります。

処理

PLSの治療法は現時点ではないため、治療は障害の症状を緩和することに重点が置かれています。 PLSの治療には以下が含まれます：

• 筋肉のけいれんを軽減するためのバクロフェンやチザニジンなどの薬
• 膀胱制御の喪失に対処するための薬物治療
• けいれんを軽減し、可動性を改善し、歩行や食事を支援するデバイスを提供するための理学療法および作業療法
• 話すのを助ける言語療法
• 歩行と足の問題を緩和するための装具と靴の中敷き

サポート

原発性側索硬化症は進行性の障害と機能の喪失をもたらしますが、精神に影響を与えたり、患者の寿命を直接短縮したりすることはありません。このため、患者とその家族のための痙性対麻痺財団などの支援グループは、病気の身体的および精神的負担に適応するための鍵となります。