意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の概要

重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）は、症状のない病状です。それは癌ではありませんが、多発性骨髄腫や時には他の血液悪性腫瘍のリスクを高めます。それはあなたの血液中に異常なタンパク質の複数のコピーの生成を引き起こします。

MGUSは、女性よりも男性に多く見られ、白人よりもアフリカ系アメリカ人の子孫に多く見られます。 50歳以上の成人の約3％がMGUSを患っており、この割合は年齢とともに増加します。

症状

MGUSは無症候性ですが、MGUSを患っている人は感染のリスクがいくらか高くなる可能性があります。

原因

MGUSを理解するには、免疫システムについて少し知る必要があります。形質細胞と呼ばれる特定の免疫細胞は、抗体と呼ばれる特定のタンパク質を作ります。これらの抗体は、さまざまな種類の感染症と戦うために重要です。

しかし、時には、同様の形質細胞のグループが、本来の方法で機能していない一種の異常な抗体を産生および放出し始めます。それは「M」タンパク質または「パラタンパク質」と呼ばれます。時々、同一の（「モノクローナル」）形質細胞のグループがこれらのMタンパク質を大量に産生し始めます。

これらのMタンパク質は、その数が多すぎない限り、問題を引き起こさない可能性があります。 MGUSでは、これらのMタンパク質の数は比較的少ないです。通常の仕事をすることができる正常な形質細胞はたくさんあります。

ただし、MGUSは、大量のMタンパク質が産生される状況に先行する場合があります。遺伝子変異により、異常な形質細胞が大量のMタンパク質を作り始め、細胞が体の他の部分に侵入し始める可能性があります。その時点で、人はMGUSを持っていませんが、真の血液がんを持っています。これは、たとえば、骨の痛み、貧血、腎臓病、または多発性骨髄腫によるその他の問題につながる可能性があります。

MGUSの種類

体内にはさまざまなサブタイプの抗体があります。これらの抗体は、構造と機能が多少異なります。抗体の1つのグループはIgMグループです。抗体には他にも異なるサブグループがあります。

MGUSは、それらを作っている細胞と関与するMタンパク質の種類に基づいて分類できます。 MGUSには主に3つの異なるタイプがあります。これらは、「IgM MGUS」、「非IgM MGUS」、および「軽鎖MGUS」です。 MGUSのこれらのサブカテゴリは、生成されるMタンパク質のタイプとそれらを生成する細胞のわずかな違いを説明しています。これらの異なるタイプのMGUSは、血液がんに発展するリスクが多少異なります。また、さまざまな種類の血液がんのリスクも高まります。

最も一般的な種類のMGUSは非IgMタイプです。非IGMMGUSは、多発性骨髄腫に変わる可能性があります。非IgMMGUSの場合、血液悪性腫瘍を発症するリスクは年間約0.5％です。

IgM MGUSの場合、特定の年に血液悪性腫瘍を発症するリスクは高く、約1％です。言い換えれば、毎年、血液悪性腫瘍を発症する可能性は約1％です。IgMMGUSには、ワルデンストレームマクログロブリン血症と呼ばれる状態に発症するリスクがあります。

軽鎖MGUSを使用している場合、将来の血液悪性腫瘍を発症するリスクは小さく、約0.3％です。「軽鎖多発性骨髄腫」と呼ばれる状態につながる可能性があります。

診断

MGUSは、検出されるまで何年もの間使用されていることがよくあります。ある推定によると、平均して人々は診断される前に約10年間MGUSを持っています。

ほとんどの場合、臨床医は最初に他の病状に対して実行されたテストからMGUSについて心配します。言い換えれば、医師は、MGUSに関係のない症状や病状についていくつかの基本的な血液検査を注文する場合があります。しかし、これらは、MGUSまたは別の潜在的な血液の問題を調査する必要があることを示している可能性があります。たとえば、これは、標準的な血液検査である全血球計算（CBC）から異常な結果が得られた場合に発生する可能性があります。

また、MGUSまたは別の血液障害がある可能性があることを示す症状がある場合もあります。たとえば、神経障害の症状があるが理由がわからない場合、臨床医は調査のためにいくつかの臨床検査を受けることがあります。他の場合、臨床医は別の病状のためにMGUSについて心配している可能性があります。これらの病気のいくつかは、MGUSまたはこの家族の他の病気によって引き起こされるか、しばしば一緒に進行する可能性があります。たとえば、ある種のアミロイドーシスはこのようなものです。

いつものように、あなたの病歴と医師の診察は重要な診断の手がかりを提供します。臨床医がMGUSまたは血液のより深刻な問題から生じる可能性のある症状について質問することが重要です。

テスト

MGUSを真に診断するには、いくつかの臨床検査が必要になります。これらはMGUSの診断に役立ち、他の病状を除外することもできます。 MGUSと特定の類似点を共有するいくつかの深刻な病状があるため（Mタンパク質の存在など）、これは重要です。

これらの初期テストの一部には、次のものが含まれる場合があります。

• 全血球計算（CBC）
• カルシウム
• クレアチニン
• Mタンパク質に関する詳細情報を取得するためのテスト（例：「遊離軽鎖」テストおよび「免疫固定」テスト）

Mタンパク質を評価するための尿検査も必要になる場合があります。

これらの初期テストは、あなたが持っているMGUSのタイプに関する有用な情報も提供するかもしれません。それは深刻な血液がんを発症するあなたの将来のリスクについての情報を与えるので、それは重要かもしれません。

状況によっては、追加のテストが必要になる場合があります。たとえば、骨の画像検査や骨髄生検検査が必要な人もいます。 MGUSのリスクが低く、症状がない場合は、これらが必要になる可能性は低くなります。

技術的には、MGUSの診断では、Mタンパク質の濃度が3 g / dL未満である必要があります（血清タンパク質電気泳動と呼ばれる特定の臨床検査で測定した場合）。また、骨髄では、M細胞を作るクローン細胞は存在する細胞の10％未満でなければなりません。定義上、MGUSの人は突然の腎臓病のような多発性骨髄腫に関連する問題を抱えていません。骨病変、またはカルシウムの上昇。臓器が損傷したという証拠はありません。

場合によっては、あなたの通常の医師があなたの診断を処理します。しかし、あなたはあなたのケアを担当する血液専門医に紹介されるかもしれません。 MGUSのリスクが高い場合、これが発生する可能性が高くなります。

くすぶり型骨髄腫

Mタンパク質の濃度が高いか、クローン形質細胞が異常である場合、MGUSはありません。代わりに、彼らはくすぶり型多発性骨髄腫と呼ばれる関連する状態を持っているかもしれません。この状態はMGUSと非常によく似ています。くすぶり型多発性骨髄腫では、高濃度のMタンパク質、クローン形質細胞、またはその両方が存在します。ただし、くすぶり型骨髄腫には、多発性骨髄腫で発生する可能性のある症状や臓器の損傷はありません。くすぶり型多発性骨髄腫は、MGUSよりも多発性骨髄腫に進行するリスクが高くなります。

管理

MGUSの治療は必要ありません。ただし、MGUSがより深刻な血液障害に発展しないことを確認するために、フォローアップモニタリングが必要になる可能性があります。たとえば、最初の診断から約6か月後に血液検査が必要になる場合があります。状況によっては、その後も監視が必要になる場合があります。リスクの低いMGUSを使用している場合は、限られた時間だけ監視する必要があるかもしれません。臨床医は、血液検査の結果に基づいて、MGUSがより深刻な血液障害に変わるリスクがどれほど高いかを教えてくれます。

推奨されている場合は、この監視を取得することが重要です。 MGUSの最も深刻な潜在的な問題の1つは、多発性骨髄腫のリスクの増加です。ただし、多発性骨髄腫の早期診断は、病気の合併症を減らし、寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。モニタリングを通じて、病気を初期段階で治療できる可能性があります。 MGUSを経時的に監視するにつれて、より深刻な血液の問題が実際に発生する可能性はますます低くなります。

新しい症状を探しています

MGUSと診断された後、原因不明の新しい症状に気付いた場合は、すぐに医師に知らせてください。これらには、倦怠感、神経や骨の痛み、体重減少、寝汗などがあります。これらのいずれかが発生している場合は、MGUSがより深刻な病状に進行している可能性があります。チェックインするためにあなたの医者のオフィスに電話してください。

ベリーウェルからの一言

あなたや愛する人がMGUSのような状態、あなたが知らないかもしれない厄介な音の状態を持っていることを知ることは、方向感覚を失い、恐ろしいことがあります。 MGUSは通常消えることはなく、通常はモニタリングが必要です。しかし、良いニュースは、それが実際の医学的問題よりも危険因子であるということです。 MGUSのほとんどの人は、多発性骨髄腫や他の種類の血液がんによる問題を抱えることはありません。