最近、筋萎縮性側索硬化症（ALS）またはその他の運動ニューロン疾患と診断された場合は、将来についていくつか質問や懸念があるでしょう。今のところ、これらの病気の治療法はありません。しかし、それはあなたが助けを得ることができないという意味ではありません。可能な限り快適にすることができる利用可能なリソースがたくさんあり、あなたが生きることができる期間にさえ影響を与える可能性がある他のリソースがあります。
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ALSでの摂食
ALSは、動くのに必要な力をゆっくりと人々から奪います。体力を維持するためには十分な栄養が重要であるため、ALSに苦しむ人にとって栄養がどれほど重要であるかは容易に想像できます。しかし、特に病気の進行した段階では、食べることは必ずしも簡単ではありません。飲み込むのに役立つ筋肉もうまく機能しない可能性があります。食べ物が間違ったチューブを下った場合に咳をする能力が損なわれる可能性があります。そのため、食事中に窒息の兆候がないことを確認することが重要です。
ある時点で、ALSの患者は、バリウム嚥下研究など、嚥下能力の評価から恩恵を受けるでしょう。やわらかい食べ物や濃厚な液体など、一定の濃度の食べ物や液体しか食べたり飲んだりできない場合があります。最終的には、適切なレベルの栄養を提供するために経皮内視鏡チューブ（PEG）が必要になる可能性があります。 PEGはおそらく一般的な栄養のレベルを上げることによって生存期間を改善しますが、特定のビタミンや他のサプリメントがALSを助けるのに効果的であることが証明されていません。
ALSでの呼吸
呼吸が重要であること、または呼吸するのにいくらかの筋肉の努力が必要であることを認識するために、医療専門家である必要はありません。ただし、ALSが進行するにつれて、呼吸という単純な行為はより複雑になる可能性があり、医療専門家のチームが必要になることさえあります。 ALS患者の寿命を延ばすだけでなく、優れた呼吸ケアは、エネルギー、活力、日中の眠気、集中力の低下、睡眠の質、うつ病、倦怠感を改善することもできます。これらの理由から、問題がないと感じていても、呼吸を早期に頻繁に評価することをお勧めします。
呼吸補助は、CPAPやBiPAPなどの非侵襲的換気法で最初に夜間に開始する場合があります。これらは気道をサポートし、体が最も静止しているときでも、十分な酸素を受け取り、十分な二酸化炭素を吹き飛ばすことを保証します。 ALSが進行するにつれて、夜間だけでなく日中も非侵襲的換気が必要になる場合があります。最終的には、人工呼吸器などのより侵襲的な方法を検討する必要があります。もう1つのオプションは、横隔膜ペーシングです。このペーシングでは、肺の拡張に関与する筋肉が電気でリズミカルに刺激され、運動ニューロンがこのメッセージを送信しなくなったときに収縮を助けます。これらのオプションはすべて、神経内科医、呼吸療法士、そしておそらく呼吸器科医を含むチームと最もよく話し合われます。
ALSで気道を保護する
肺を拡張する行為に加えて、呼吸には、粘液、口の分泌物、または食物で塞がれるのではなく、すべての気道が開いている必要があります。健康なときは、定期的に飲み込んだり、咳をしたり、ときどき深呼吸をしたりすることで気道を保護します。弱すぎて飲み込んだり咳をしたりできない場合は、気道を保護するための支援が必要です。
肺を開いたままにするのに役立つ多くの技術が利用可能です。頭を少し直立させて寝ると、夜に分泌物が間違った管を下るのを防ぐのに役立ちます。呼吸療法士は、咳をより効果的にするために手動で咳を補助する方法を友人や家族に教えることができます。より技術的に高度なオプションには、機械的吹送/吹送（MIE）が含まれます。これは、肺をゆっくりと膨らませ、次に圧力を急速に変化させて咳をシミュレートするデバイスを含みます。高周波胸壁振動（HFCWO）には、患者が着用したときに肺の粘液を分解して咳をしやすくする振動ベストが含まれます。 HFCWOの有効性に関する初期の報告はまちまちですが、多くの患者はそれが役立つと感じています。
気道を保護するもう1つの部分は、鼻と口から分泌される分泌物の数を減らすことです。それらはよだれを引き起こす可能性があり、またそれらの分泌物を肺に吸い込むリスクを患者に与える可能性があります。これらの分泌物を制御するのに役立つ多種多様な薬が利用可能です。
ALSで事前に計画する
それを回避する方法はありません。最終的に、私たちは皆死に、ALSの人は他の人より早く死にます。上記のより侵襲的なオプションの多くが必要になるまでに、ALSの人々はコミュニケーション能力の劇的な変化に苦しむ可能性があります。 ALS関連の認知症に苦しむ人もいれば、口、舌、声帯のコントロールを失うだけの人もいます。この時点で、その患者のケアに関与する医療専門家は、患者が自分のケアに関して何を望んでいるかについての以前の声明に頼るか、代理の意思決定者に頼る必要があります。
どのような状況下で、もしあれば、機械的人工呼吸、栄養チューブなどによる延命治療を止めたいですか？これらは非常に個人的な決定であり、法的、倫理的、および宗教的な意味合いがあります。自分にふさわしい尊厳を持って人生の終わりに近づくことができるように、リビングウィルまたは委任状を手配することによって前もって計画することが重要です。
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