リンパ管腫症とリンパ系

リンパ管腫症は、多くの腫瘍（リンパ管腫）または嚢胞が体のリンパ系で成長する病気です。これらの腫瘍は癌性ではありませんが、体の組織に侵入し、発生場所に応じて痛み、呼吸困難、その他のさまざまな症状を引き起こします。リンパ管腫は、体の骨、結合組織、および臓器で成長する可能性があり、組織を閉塞、圧迫、または破壊する可能性があります。リンパ管腫症の原因はまだわかっていません。

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リンパ管腫症は、乳児や幼児で最も頻繁に診断されますが、どの年齢でも発生する可能性があります。それはすべての民族的背景の男性と女性の両方に影響を及ぼします。リンパ管腫症はまれであり、正しく診断するのが難しいため、世界中で何人の人がリンパ管腫症に罹患しているかは正確にはわかりません。

症状

リンパ管腫症の症状は、腫瘍が体内のどこで成長しているかによって異なります。

• 肺–慢性の咳、喘鳴、息切れ、肺の周りの水分の集まりを引き起こす可能性があります
• 心臓–急速な心拍、胸痛
• 胃、腸–腹痛、吐き気、嘔吐、下痢
• 腎臓–痛み、血圧の上昇
• 骨–痛み、骨折につながる骨の衰弱、脊椎の神経の圧迫

時間の経過とともに、1つまたは複数の骨がゴーハム病として知られるリンパ管腫組織に置き換わることがあります。リンパ管腫は脳内にリンパ系が伸びていないため、脳内では増殖しません。

診断

リンパ管腫症の診断は、症状と体内の多くのリンパ管腫の存在に基づいています。 CT（コンピューター断層撮影）スキャンと磁気共鳴画像法（MRI）は、病気を評価するために使用されます。腫瘍がリンパ管腫であることを確認するために、組織サンプル（生検）が採取されます。

処理

リンパ管腫症は時間とともにゆっくりと悪化します。腫瘍が成長すると、深刻な症状を引き起こす可能性があり、その一部は、呼吸を制限する液体が肺の周りに集まるなど、生命を脅かす可能性があります。腫瘍の外科的切除は可能ですが、腫瘍が広がっていると完全に切除するのが難しい場合があります。イントロンA（インターフェロンアルファ）と呼ばれる薬、化学療法、または放射線療法が病気の治療に役立つ場合があります。他の治療法や手術は、リンパ管腫症によって引き起こされる症状や問題のいくつかを和らげるのに役立つかもしれません。たとえば、蓄積された体液を排出するために胸腔穿刺（胸腔穿刺）にチューブを挿入したり、脊椎に手術を行って神経の圧迫を和らげたりすることができます。