Landau-Kleffner症候群（LKS）は、通常2歳から8歳までの幼児に影響を与えるまれな状態です。これは、言語能力と言語能力の低下、学習障害、発作、および行動を特徴とします。変化—自閉症や難聴などの他の状態と簡単に誤診される症状。特に睡眠中の脳波（EEG）の異常所見は、LKSの診断の鍵となります。
あなたの子供がLKSと診断された場合、綿密な医学的フォローアップと治療を維持することが重要です。時間が経つにつれて、多くの子供たちは言語能力のいくらかの改善を経験し、ほとんどの子供たちは思春期に達しても発作を起こし続けません。
としても知られている
- けいれん性障害を伴う後天性失語症
- 後天性てんかん性失語症
ランダウ-クレフナー症候群の症状
LKSは、通常、症状の兆候を示す前に発育していた子供に影響を及ぼします。症状は、数週間または数か月の間に徐々に始まります。一部の子供はまた、行動の変化を示します。
Nusha Ashjaee / Verywell
通常、Landau-Kleffner症候群は以下を呈します：
- 言語スキルの喪失：言語を話し、理解する能力、さらには読み書きの能力をすでに発達させている子供は、言語スキルの退行（後退）を経験する可能性があります。彼らは他の人、さらには両親とコミュニケーションをとることができません。発話困難の臨床用語は失語症です。言語を理解するのが難しいことは、発話失認と呼ばれます。
- 発作：この状態のほとんどの子供は、特に睡眠中に発作を起こします。発作は、限局性発作または全身性強直間代発作として特徴づけられます。それらは、体の片側、または全身の震えやけいれんを引き起こします。ほとんどの発作は数分間続きますが、一部の子供はてんかん重積状態のエピソードを持っています。これは、それ自体で止まらない発作であり、それを止めるために抗てんかん薬（AED）を必要とします。（欠神発作と脱力発作はあまり一般的ではありませんが、場合によっては発生することもあります。）
- 行動の変化：LKSの子供たちの中には行動を起こす人もいます。注意欠陥多動性障害（ADHD）と学習障害は、この状態に関連している場合があります。
怒りや活動亢進に陥ったLSKの子供は、明確にコミュニケーションをとることができず、ニーズを理解できないことへの欲求不満から、そうしている可能性があります。
原因
少なくともいくつかの症例が遺伝子変異から生じるという証拠はあるものの、なぜ子供がLKSを発症するのかは明らかではありません。また、脳の側頭葉が関与しているようです。一部の親は、LKSの最初の発症前に子供がウイルス感染したと述べていますが、感染が状態の原因として確認されていません。一部の子供は抗炎症治療で改善するため、炎症が役割を果たす可能性があります。 LKSは男性と女性に等しく影響します。
遺伝子変異
研究によると、LSKの子供たちの約20％が16番染色体にあるGRIN2A遺伝子に変異を持っていますこの遺伝子はグルタミン酸受容体であるGluN2Aの産生を指示し、通常は過剰な神経活動を防ぐのに役立ちます脳。 LKSでは、GRIN2A変異は新規変異と見なされます。つまり、子供は親から受け継ぐことなく、GRIN2Aを発生させることができます。
脳の変化
言語の問題と発作はランダウクレフナーてんかんの特徴であるため、脳の側頭葉が影響を受けていると考えられています。左右の側頭葉は、耳の近くの脳の側面にあります。人の支配的な側頭葉（右利きの人では左葉、左利きの人では右葉）は、言語理解に関与しています。側頭葉に起因する発作は、焦点発作である可能性があります。つまり、体の片側が関与する場合もあれば、全身に影響を及ぼして全身に影響を与える場合もあります。
診断
Landau-Kleffner症候群は、診断に数週間から数か月かかる場合があります。幼児の発作やコミュニケーションの問題にはより一般的な原因があるため、最初に疑われる問題の1つになる可能性は低いです。
最終的に、LSKの診断は、子供の発作の病歴、言語スキルの喪失、およびその他の問題を除外するための診断テストに基づいて行われます。
学習能力、注意力、理解力を評価するための神経心理学的テスト。
言語回帰の原因としての難聴を除外するための聴力検査。 LSKでは聴覚障害は一般的ではありません。
腫瘍、脳卒中、感染症などの構造異常を特定するためのコンピューター断層撮影（CT）や磁気共鳴画像法（MRI）などの脳画像。これらの検査は通常、LKSを患っている子供では正常です。
脳炎を除外する感染症または炎症の存在を探すための腰椎穿刺。
脳波（EEG）、発作を評価するために実行される非侵襲的検査で、ランダウクレフナー症候群の診断の鍵となります。脳波は、頭皮に小さな金属製のコイン型電極を配置して、脳の電気的活動を検出および評価することを含みます。電極は、脳のリズムを「読み取る」コンピューターに信号を送信するワイヤーに接続されています。 EEGは、発作中、場合によっては発作がない場合でも、異常な電気的脳リズムを示すことがあります。
LKSに特徴的なEEGパターンは、睡眠中に頻繁に存在する側頭葉の徐波スパイクを示しています。 LKSの子供たちの中には、棘徐波パターンとして説明される睡眠中の発作の継続的な証拠がある人もいます。
陽電子放出検査（PET）などの代謝脳イメージング検査は、LKSの診断にはあまり使用されませんが、研究ではよく使用されます。 LKSを患っている子供は、脳の両側の片方の側頭葉に異常な代謝がある可能性があります。
処理
Landau-Kleffner症候群の治療の目標は、脳の炎症を軽減し、発作を抑制し、発話の回復を助けることに焦点を当てています。
免疫療法
LKSを患っている一部の子供には、高用量の静脈内（IV）または経口コルチコステロイドが推奨され、症状が始まってからできるだけ早く開始すると最も効果的です。例外は、医師が感染性脳炎（脳感染症）または髄膜炎（脳の保護層の感染症）の存在を懸念している子供たちです。この場合、ステロイドは感染を悪化させる可能性があるため避けられます。別の免疫抑制剤である静脈内免疫グロブリン（IVIG）も選択肢の1つです。
抗てんかん薬（AED）
抗けいれん薬としても知られるAEDは、LSkの第一選択治療薬です。以下を含む、選択できるそのような薬はいくつもあります。
- デパケン（バルプロ酸）
- オンフィ（クロバザム）
- ケプラ（レベチラセタム）
- ザロンチン（エトスクシミド）
言語療法
側頭葉が影響を受けたときに失われた言語能力を取り戻すことは困難ですが、コミュニケーション能力を最適化するために、LKSの子供には言語療法が推奨されます。
LKSの子供は常にすべてのセッションに参加できるとは限らず、状態の急性期が解消し始めた後に最も改善が見られるため、治療には親の側で忍耐が必要になる可能性があります。 LKSを受けた人の中には、青年期から成人期にかけて言語療法の恩恵を受け続ける人もいます。
手術
AEDを服用しているにもかかわらず発作が続く子供は、てんかん手術の恩恵を受ける可能性があります。これは、脳下切断と呼ばれる脳に複数の小さな切開を行うことを含む手順です。
てんかんの手術は神経学的欠損を引き起こす可能性があるため、続行する決定を下す前に、広範な術前検査が不可欠です。
予後
LKSは時間の経過とともに改善することがよくあります。ほとんどの子供は青年期以降も発作を起こし続けず、AEDによる長期治療を必要としません。ただし、回復の程度はさまざまであり、特にLKSが人生の早い段階で開始したり、治療が成功しなかったりした場合、言語障害は生涯を通じて子供に影響を与える可能性があります。長期的な成果。
ベリーウェルからの一言
あなたがランダウクレフナー症候群と診断された子供の親であるならば、あなたは間違いなく彼らの将来の学習能力、社会的機能、そして最終的には自立する能力について心配しています。 LKSは非常にまれな状態であり、さまざまな結果が生じる可能性があるため、LKS診断は、多くの場合、不確実な状態で生活することを意味します。てんかんや言語障害のある子供の親のためのオンラインサポートグループに参加することは、他の親があなたの気持ちを共有するのを助け、あなたをあなたのコミュニティの有用なリソースに導くことができるので役立つかもしれません。
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