レノックス・ガストー症候群（LGS）は、小児期に発症するてんかん症候群であり、薬物療法では制御が困難な頻繁な（多くの場合は毎日の）発作を特徴としています。 LGSを使用すると、成人期から高齢者まで十分に生きることができますが、怪我、発作、薬の副作用、感染症などの健康上の問題などの問題により、死亡のリスクはやや高くなります。
ベリーウェル/ JRビー症状
レノックス・ガストー症候群の症状は、幼児期、通常は4歳未満で始まります。発作が最も顕著な症状であり、LGSを患うほとんどの子供は、認知機能障害、発達のマイルストーンへの到達の遅れ、行動の問題も発症する可能性があります。
LGSは成人期まで続きますが、症状は一般的に年齢とともに変化します。
LGSの子供は多くの場合、さまざまな種類の発作を起こしますが、成人は種類が少なく、発作の頻度が少ない傾向があります。
発作
レノックス・ガストー症候群の特徴の1つは、他のほとんどのタイプのてんかんよりも頻繁に発生するいくつかのタイプの発作です。
多くの場合、発作を起こした人は、不機嫌になり、その後発作が起こったことに気づかないことさえあります。
LGSでは多くの種類の発作が発生します。
発育遅延
LGSを患っている子供は、認知（最も一般的）、身体的、またはその両方の発達遅延も経験します。これの重大度は人によって大きく異なります。
身体能力の低下は、自立を妨げる可能性があります。
原因
レノックス・ガストー症候群には、次のようないくつかの既知の原因があります。
- 脳発生の障害
- 神経学的状態
- 胎児の発育中または出生直後の脳への損傷
ただし、原因が特定できない場合もあります。
西症候群
LGSの子供たちの推定20％から30％は、次の3つの特徴を特徴とする状態であるウェスト症候群を患っています。
- 点頭てんかん
- 発達の退行
- ヒプスアリスミアとして知られている脳波（EEG）の不規則な脳活動のパターン
ウェスト症候群には多くの原因があり、LGSとウェスト症候群の両方を患っている子供は両方の状態の治療が必要な場合があります。ウェスト症候群は、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）またはステロイドで治療されることがよくあります。
結節性硬化症
腫瘍が体の複数の領域で成長する障害、結節性硬化症は、レノックス・ガストー症候群および身体的および/または認知障害を引き起こす可能性があります。
低酸素症
低酸素症は酸素欠乏です。出生前または出生直後に低酸素症を経験する子供は、しばしば脳の発達と機能に関連した結果をもたらします。これは、LGS（ウェスト症候群の有無にかかわらず）や脳性麻痺など、さまざまな問題で現れる可能性があります。
脳炎
脳炎は脳の感染症または炎症性疾患です。それは持続的な問題を引き起こす可能性が高く、レノックス・ガストー症候群もその1つである可能性があります。
皮質異形成
出生前に発生する異常な脳の発達の一種である皮質異形成は、脳の奇形を特徴とし、LGSを引き起こす可能性があります。皮質異形成は、遺伝的または遺伝的問題によって、あるいは赤ちゃんへの酸素または血流の不足によって引き起こされる可能性があります。場合によっては、理由が特定されていません。
診断
あなたの子供がレノックス・ガストー症候群にかかっていることを見つけるのは感情的に難しいかもしれません。ほとんどの親は、繰り返しの発作と発達上の問題のために何か深刻なことが起こっているという考えをすでに持っています。しかし、それでもすべての背後に小さな原因があると聞きたいのは当然です。
お子さんにLGSの症状がある場合は、医師が重篤な病気や軽度の病気を含むすべての可能性を検査し、重要な診断検査や子供の状態の簡単な治療を見逃すことはありませんのでご安心ください。
レノックス・ガストー症候群の最も一貫した特徴は、EEGで見られる臨床的特徴とパターンです。診断には数週間から数か月かかる場合があります。
LGSは除外の診断である場合があります。つまり、子供がLGSと診断される前に、他の病気を除外する必要があります。
発作のある子供を診断するために、医師は一般的に以下を調べます。
- 医学的および神経学的評価
- 子供の発作の歴史
- 子供のその他の医学的問題（もしあれば）
- 脳イメージング
- EEGの結果
- 血液検査の結果
- 腰椎穿刺の結果（可能性あり）
病歴
あなたの子供がいくつかのタイプの発作を持っていて、それらが頻繁である場合、特に認知的または身体的な遅れがある場合、あなたの医者はレノックス・ガストー症候群やウェスト症候群などの症候群の診断的精密検査を検討します。
脳イメージング
発作を起こしたほとんどの子供は、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）スキャン、または超音波を含む脳画像を持っています。 MRIはこれらの検査の中で最も詳細であると考えられていますが、子供が30分ほど機械の中に横になっている必要があります。これは、多くの子供にとっては不可能な場合があります。
幼児の場合、医師は代わりにCTスキャンを注文することがあります。赤ちゃんにとっては、超音波がより良い選択肢かもしれません。それはより速く、脳の発達に関する初期の問題を特定することができます。
EEG
LGSの多くの場合、発作が起こっていないとき、EEGは独特の遅い棘徐波とパターンを示します。ただし、この状態のすべての人がこのパターンを持っているわけではありません。 LGSのある人が積極的に発作を起こしている場合、EEGパターンは一般的に発作のタイプと一致しています。
血液検査
多くの場合、感染症や代謝障害を評価するための血液検査は、発作の初期評価の一部です。レノックス・ガストー症候群の子供が突然発作を悪化させた場合、医師は、てんかんのある人により多くの発作を引き起こす可能性のある感染症があるかどうかを確認します。
腰椎穿刺
初期評価の一環として、お子さんは腰椎穿刺をすることがあります。これは、脳と脊髄を取り巻く脳脊髄液を検査する検査です。腰に針を刺して体液を採取します。
手順は不快であり、特に子供が認知的に遅れているか、診断プロセスを理解できない場合、子供にとってストレスや怖いものになる可能性があります。お子さんの医師が脳感染症や炎症性疾患を強く疑っている場合は、お子さんが麻酔下にあるときにこの検査を行うことをお勧めします。
処理
LGSは複雑で生涯にわたる状態であり、治癒することはできず、発作を制御することは困難です。薬を服用していても、この状態のほとんどの人はいくつかのエピソードを続けています。ただし、発作の頻度と重症度を軽減できるため、治療が必要です。追加の治療法には、ケトン食療法とてんかん手術が含まれます。
薬
通常の抗てんかん薬の多くは効果がないため、特定の薬がレノックス・ガストー症候群の発作を制御するために使用されます。
LGSの発作制御に使用される薬は次のとおりです。
- ベンゼル（ルフィナミド）
- デパコート（バルプロ酸）
- フェルバメート（フェルバメート）
- クロノピン（クロナゼパム）
- ラミクタール（ラモトリジン）
- オンフィ（クロバザム）
- トピラマート（トピラマート）
これらの抗けいれん薬の選択肢にもかかわらず、レノックス・ガストー症候群の人々はしばしば持続性の発作に苦しみ続けます。 LGS発作の制御に使用される薬のいくつかは、深刻な副作用を引き起こす可能性があり、特に制御が難しい場合のために予約されています。
大麻は、小児てんかんの治療法として大きな注目を集めています。 2018年、米国食品医薬品局（FDA）は、LGS患者の発作の治療にエピジオレックス（カンナビジオールまたはCBD）を承認しました。
ケトジェニックダイエット
ケトジェニックダイエットは、管理が難しいてんかんを患っている人々の発作を制御するのに役立つ高脂肪、低炭水化物ダイエットです。それはLGSの発作の頻度と重症度を減らすことができ、抗てんかん薬の投与量を減らすことを可能にすることができます。
炭水化物が制限されているため、食事自体を理解するのは簡単ではなく、炭水化物が豊富な食品を好む子供を含め、多くの人にとっては実用的ではない可能性があります。
てんかん手術
てんかん手術は、LGSによって引き起こされる難治性てんかん（薬で改善しない）の一部の人々にとっての選択肢です。手順には、脳の発作促進領域を除去する手術が含まれます。
別のオプションは、発作の拡大を防ぐために脳梁（脳の右側と左側を接続する領域）の切開を含む脳梁離断術です。
発作を防ぐために、迷走神経電気刺激装置（VNS）などのデバイスの配置も検討できます。あなたの子供はこれらのタイプの脳外科手術の1つから利益を得るかもしれません、そして、改善の可能性があるかどうか決定するために術前検査が必要です。
対処
お子さんがLGSを患っている場合、お子さんが年をとるにつれて、多くの医学的、社会的、行動的問題に対処しなければならない可能性があります。これは誰にとっても簡単な状況ではありません。 LGSを患っている人の世話をするために、他の人の助けが必要な場合があります。
この課題に着手するとき、子供の病状と生活の質を最適化し、あなたの負担を軽減するために使用できるいくつかの戦略があります。
病気を理解する
すべての人がまったく同じ結果と予後を持っているわけではありませんが、期待できることがいくつかあります。それはあなたがあなたの子供が年をとるにつれてあなたが医学的、行動的、そして感情的な挑戦を予測することができるように病気とそのありそうな経過に慣れることを助けます。
あなたの医療チームを知る
子供の状態を管理するには、何年にもわたって多くの医師や医療提供者に診てもらう必要があります。各チームメンバーの役割、どのような状況で誰に連絡する必要があるか、そして誰があなたの子供の世話を短期間と長期間維持するかを理解していれば、それはあなたの子供を助けます
LGSの子供たちの中には、成人期に入っても小児神経科医に会い続ける人もいれば、成人神経内科医の世話をする人もいます。これは、あなたの地域での神経科医の利用可能性とてんかんの専門分野、そしてあなたの好みに依存します。
あなたの子供の学校と通信する
あなたの子供の教育と社会的適応は挑戦かもしれません。可能であれば、てんかん、学習障害、行動障害を対象としたリソースを備えた学校を探してください。
お子さんが必要とするサービスを監督するスタッフとの緊密なコミュニケーションを維持し、教師やお子さんのエイズと連絡を取り合いましょう。フィードバックを聞いて、子供が学校を変える必要があるかもしれないことを理解してください。
助けを得ます
障害のある人の世話をするのは疲れます。家族、友人、ボランティア、または専門の介護者から助けを得ることができれば、これはあなたに安心を提供し、LGSであなたの子供または大人にいくつかの多様性と新鮮な視点を与えることができます。
また、子供が他の子供と交流し、仕事や他の責任を果たしている間に適切なケアを受けることができるデイキャンプやデイケアを探すことを検討することもできます。
生活の手配
LGSでお子さんを物理的に世話することが不可能になりつつある場合は、別の生活環境を探す必要があるかもしれません。多くの親は、自分の健康上の問題、他の子供たちにより多くの時間を費やすため、働く必要性、または行動上の問題に対処できないためにこれを選びます。
医療提供者と話したり、現在または以前の患者と話したり、スタッフや指導者にインタビューしたりすることで、支援された生活センターを検索して調査することができます。お子さんが生活施設に引っ越したら、訪問して親密な関係を維持することができます。
サポートグループ
LGSはまれな病気であり、LGSを扱っている他の人に会うことで、あなたとあなたの子供に、今後数年間にわたって病気をナビゲートする際のリソースとサポートを提供することができます。サポートグループはこれを見つけるのに最適な場所です。
お住まいの地域の近くにサポートグループがない場合は、オンラインで気に入ったサポートグループを見つけることができる場合があります。
ベリーウェルからの一言
LGSはまれな神経障害であり、人の生活や家族全員の生活に大きな影響を及ぼします。可能な限り最善のケアを受けるためのリソースが利用可能です。世話人として、あなたが休暇を取ることが重要です。必要な支援を求めて、セルフケアを実践してください。
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