ギランバレー症候群の紹介

ギランバレー症候群（Geel-onまたはGee-yon Barr-ayと発音）は、通常、筋力低下、感覚喪失、自律神経失調症、またはこれら3つの組み合わせにつながる一群の障害を指します。

ギランバレー症候群（GBS）は、末梢神経系の自己免疫疾患です。つまり、体自身の免疫系が脳や脊髄の外側の神経を攻撃します。それは一般的ではなく、10万人に1人か2人しか影響を与えません。

アンドレイポポフ/ゲッティイメージズ

神経細胞が正常に機能する方法

ギランバレーが神経系にどのように損傷を与えるかを理解するには、神経細胞がどのように正常に機能するかについて少し理解することが重要です。末梢神経細胞の体は、脊髄の中または非常に近くにあります。

神経は、軸索と呼ばれる長くて細い延長部に信号を送ることによって通信します。これらの軸索は、筋肉を収縮させるために神経細胞の体から筋肉に信号を送信し、感覚受容器から細胞体に信号を送信して私たちが感じることができるようにします。

軸索は、身体のさまざまな領域との間で電気インパルスを送信する一種のワイヤーであると考えると役立ちます。ワイヤーのように、ほとんどの軸索は、絶縁体で囲まれているとうまく機能します。

電線をコーティングするゴムコーティングの代わりに、多くの軸索はミエリンで包まれています。ミエリンは、神経の軸索を取り囲むグリア細胞によって作られています。これらのグリア細胞は、軸索を保護して栄養を与えるだけでなく、進行中の電気信号を高速化するのに役立ちます。

無髄軸索は、イオンが軸索の全長に出入りすることを必要とするのに対し、有髄軸索は、神経が選択された点でこれを行うことのみを必要とします。これらのポイントはノードと呼ばれ、ミエリンにイオンが流れるように切れ目があります。本質的に、軸索の全長を移動するのではなく、電気信号はノードからノードへとすばやくジャンプし、物事をスピードアップします。

ギランバレー症候群の発症方法

ギランバレー症候群は、末梢神経を攻撃する体の免疫系によって引き起こされます。症候群が通常感染後に（または非常にまれに、予防接種後に）起こるという事実は、分子レベルで、いくつかの感染性病原体が神経系の一部のように見えることを私たちに疑わせました。

これにより、免疫系は末梢神経のアイデンティティを誤解し、神経の一部が感染症であると考えます。その結果、免疫系は末梢神経を攻撃する抗体を放出します。

ギランバレー症候群が個々の人にどのように影響するかは、抗体が神経を攻撃する場所によって異なります。このため、ギランバレー症候群は、さまざまな種類の問題を引き起こす可能性のある障害のファミリーとしておそらく最もよく考えられています。

急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）は、ギランバレーの最も一般的なサブタイプであり、「ギランバレー」という用語が使用されるときにほとんどの医師が考えるものです。 AIDPでは、抗体は神経細胞を直接攻撃しませんが、代わりに、神経の軸索を取り巻くグリア支持細胞に損傷を与えます。

通常、これは、つま先と指先で始まり、上向きに広がり、数日から数週間で悪化する感覚の変化と衰弱につながります。ギランバレー症候群の人は、衰弱した部分と背中に深い痛みを感じることもあります。

ギランバレーのほとんどの形態と同様に、体の両側はAIDPで等しく影響を受ける傾向があります。 AIDPはギランバレーの最も一般的なタイプですが、他にもたくさんあります。これらには以下が含まれます。

急性運動および感覚軸索ニューロパシー（AMSAN）

AMSANでは、抗体はミエリン鞘の代わりに軸索に直接損傷を与えます。彼らは、ミエリンが壊れたノードを攻撃して、電気信号を拡散するイオン交換を可能にすることによってこれを行います。 AMSANは非常に攻撃的であり、症状が1、2日以内に完全な麻痺に進行することがあります。さらに、AMSANからの回復には1年以上かかる場合があります。完全に回復するのではなく、AMSANの人が指の不器用さやしびれなどの永続的な問題を抱えていることは珍しくありません。

急性運動軸索ニューロパチー（AMAN）

AMANでは、動きを制御する神経だけが影響を受けるため、しびれはありません。人々は、他の形態のギランバレー症候群よりも迅速かつ完全にAMANから回復する傾向があります。

ミラーフィッシャーバリアント

ギランバレー症候群は、気道の呼吸や保護の方法を変えるときに最も懸念されます。ギランバレーのミラーフィッシャー変種では、顔と目が最初に攻撃されます。喉の筋肉の制御が失われると、食べ物や唾液が肺に入らずに飲み込むことができなくなり、肺感染症や窒息のリスクが高まります。ギランバレー症候群のすべての形態では、患者に挿管または人工呼吸器を装着する必要があるかどうかを確認するために綿密な監視が必要ですが、ミラーフィッシャー症候群には特に注意が必要です。