特発性肺線維症（IPF）は治癒しませんが、治療は可能です。ありがたいことに、2014年から新しい薬が承認され、この病気とともに生きる人々の症状、生活の質、進行に違いが生じています。対照的に、ごく最近まで使用されていた薬は、IPFの一部の人々に良いよりも害を及ぼすと考えられてきました。この病気と診断された場合は、古い情報に落胆しないように注意してください。
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特発性肺線維症の治療の目標
IPFで発生した損傷は、定義上、元に戻すことはできません。発生した線維症（瘢痕）は治癒できません。したがって、治療の目標は次のとおりです。
- 肺へのさらなる損傷を最小限に抑えます。 IPFの根本的な原因は損傷とそれに続く異常な治癒であるため、治療はこれらのメカニズムに向けられています。
- 呼吸困難を改善します。
- 活動と生活の質を最大化します。
IPFはまれな疾患であるため、特発性肺線維症と間質性肺疾患を専門とする医療センターで患者が治療を求めることができれば役に立ちます。専門家は、利用可能な治療オプションに関する最新の知識を持っている可能性が高く、個々の症例に最適な治療オプションを選択するのに役立ちます。
特発性肺線維症の薬
チロシンキナーゼ阻害剤
2014年10月、特発性肺線維症の治療のために2つの薬剤がFDAによって承認された最初の薬剤になりました。これらの薬、ピルフェニドンとニンテダニブは、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を標的とし、線維症（抗線維症）を減らすことによって機能します。
非常に単純化すると、チロシンキナーゼ酵素は線維症を引き起こす成長因子を活性化するため、これらの薬剤は酵素をブロックし、したがってさらなる線維症を引き起こす成長因子をブロックします。
これらの薬にはいくつかの利点があることがわかりました：
- 彼らは、患者が薬を服用した年の間に病気の進行を半分に減らしました（それは現在、より長い期間にわたって研究されています）。
- それらは肺機能の機能低下を半分に減らします（FVCの低下は少ないです）。
- それらは病気のより少ない悪化をもたらします。
- これらの薬を使用している患者は、健康関連の生活の質が優れていました。
これらの薬は一般的に非常によく許容され、治療法のない進行性疾患にとって非常に重要です。最も一般的な症状は下痢です。
N-アセチルシステイン
過去には、n-アセチルシステインがIPFの治療によく使用されていましたが、最近の研究ではこれが効果的であることがわかりませんでした。分解すると、いくつかの遺伝子タイプを持つ人々は薬を改善するかもしれませんが、別の遺伝子タイプ（別の対立遺伝子）を持つ人々は実際に薬によって害を受けているようです。
プロトンポンプ阻害剤
興味深いのは、プロトンポンプ阻害剤であるエソメプラゾールを使用して、実験室とラットの肺細胞で行われた1つの研究です。胃食道逆流症の治療に一般的に使用されるこの薬は、肺細胞とラットの両方で生存率の増加をもたらしました。 GERDはIPFの一般的な前駆体であるため、胃から肺に吸引された酸がIPFの病因の一部である可能性があると考えられています。これはまだ人間でテストされていませんが、確かにIPF患者の慢性GERDの治療を検討する必要があります。
肺移植手術
IPFの治療としての両側性または単一の肺移植の使用は、過去15年間で着実に増加しており、米国で肺移植を待っている人々の最大のグループを表しています。それは重大なリスクを伴いますが、平均余命を明らかに延長するために現時点で知られている唯一の治療法です。
現在、生存期間の中央値（半数が死亡し、半数がまだ生存している期間）は移植で4。5年ですが、医学が進歩するにつれて生存期間は改善した可能性があります。片肺移植よりも両側移植の方が生存率は高いですが、これは、1つか2つの肺を移植した人の特徴など、移植以外の要因と関係があると考えられています。
支持療法
IPFは進行性疾患であるため、可能な限り最高の生活の質を確保するための支援的治療が非常に重要です。これらの対策のいくつかは次のとおりです。
- 同時問題の管理。
- 症状の治療。
- インフルエンザの予防接種と肺炎の予防接種は、感染を防ぐのに役立ちます。
- 呼吸リハビリテーション。
- 酸素療法-スティグマのために酸素の使用を躊躇する人もいますが、IPFのある人にとっては非常に役立つ場合があります。確かに、それは呼吸を楽にし、病気の人々がより良い生活の質を持つことを可能にしますが、それはまた血中の低酸素に関連する合併症を減らし、肺高血圧症（の右側の間を移動する動脈の高血圧）を減らします心臓と肺）。
共存する状態と合併症
いくつかの合併症は、IPFとともに生きる人々によく見られます。これらには以下が含まれます：
- 睡眠時無呼吸
- 胃食道逆流症（GERD）
- 肺高血圧症–肺動脈の血圧が高いと、肺を通過する血管から血液を押し出すのが難しくなるため、心臓の右側（右心室と左心室）が一生懸命働かなければなりません。
- うつ病。
- 肺がん– IPF患者の約10％が肺がんを発症します
IPFと診断されたら、これらの合併症の可能性について医師と話し合い、それらを最善に管理または予防する方法について計画を立てる必要があります。
オンラインサポートグループとコミュニティ
あなたのような病気に対処している他の人と話すことに勝るものはありません。ただし、IPFは一般的ではないため、コミュニティにサポートグループがない可能性があります。 IPFを専門とする施設で治療を受けている場合は、医療センターを通じて直接サポートグループを利用できる場合があります。
このようなサポートグループを持っていない人（おそらくIPFを持つほとんどの人を意味します）にとって、オンラインサポートグループとコミュニティは素晴らしいオプションです。さらに、これらはあなたが本当に誰かとベースに触れる必要があるときにあなたが週7日、24時間探し出すことができるコミュニティです。
支援グループは、多くの人々に感情的なサポートを提供するのに役立ち、病気の最新の発見と治療についていく方法でもあります。参加できるものの例は次のとおりです。
- 肺線維症財団
- 肺線維症コミュニティを刺激する
- PatientsLikeMe肺線維症コミュニティ
ベリーウェルからの一言
特発性肺線維症の予後は大きく異なり、急速に進行する疾患を患っている人もいれば、長年安定している人もいます。 1人の患者のコースがどうなるかを予測するのは困難です。生存率の中央値は、2011年の3。8年に対して2007年には3。3年でした。別の研究によると、65歳以上の人々は2001年よりも2011年にIPFで長生きしていました。
新たに承認された薬がなくても、ケアは改善しているようです。古くなっている可能性が高い、見つけた古い情報に依存しないでください。ここに概説されているオプションとあなたに最適なオプションについて医師に相談してください。
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