尿崩症（DI）は、体が水分を適切に調節できないまれな疾患です。これは重度の脱水症状を引き起こす可能性があります。 DIの人は一般的に喉の渇きが激しく、ホルモンの異常のために通常よりもはるかに多くの尿を通過します。
アダムカズ/ゲッティイメージズ概要概要
同様の名前にもかかわらず、DIは、体がブドウ糖を調節できない、より一般的な真性糖尿病（別名「血糖糖尿病」）とは関係がありません。ホルモン調節不全の原因に応じて、4つの形態のDIが存在します。さまざまなタイプは次のとおりです。
- 中枢性尿崩症
- 腎性尿崩症
- 原発性多飲症とも呼ばれる脂肪性尿崩症
- 妊娠性尿崩症
DIはまれな状態です。米国では毎年2万人未満が診断されています。あらゆる年齢の人々がそれを持つことができますが、リスクは40歳以降に著しく高くなります。
では、尿崩症の場合、水分調節はどのように異なりますか？体の水分調節システムが正常に機能している場合、腎臓は血液をろ過し、老廃物や余分な水分を引き出します。これらは尿になります。通常、1日に1〜2クォートの尿を生成します。
尿は腎臓から尿管と呼ばれる小さなチューブを下って膀胱に移動し、膀胱がいっぱいになって排尿する必要があるまで蓄えられます。
バソプレッシンと呼ばれるホルモンは、これらのプロセスの鍵です。バソプレッシンは、脳の基部にある小さな腺である視床下部によって生成されます。その後、視床下部の近くにある下垂体に貯蔵され、体液レベルが低くなると血流に放出されます。
血流中のバソプレッシンは、体が血流から水分を吸収するのを助けます。つまり、尿の生成が少なくなります。下垂体は、水分レベルが高いと、バソプレッシンの放出が少なくなるか、まったく放出されません。その時、あなたはより多くの尿を生産するでしょう。
DIでは、このシステムは正しく機能しません。
症状
DIの症状は次のとおりです。
- 極度の喉の渇き
- 「無味乾燥」な（色や臭いがほとんどまたはまったくない）非常に高い尿量
- 排尿するために夜起きる必要がある
- おねしょ
過剰な尿の量は、個人やDIの種類によって異なります。健康な成人は通常、1日3クォート未満しか通過しませんが、DIのある人は、その量の5〜10倍もの量を生成する可能性があります。
未治療のDIは脱水症状を引き起こす可能性があるため、これらの症状にも注意することが重要です。それらが含まれます：
- 渇き
- 倦怠感
- 乾燥肌
- 吐き気
- 鈍さ
- めまい
- 錯乱
鈍感、めまい、錯乱は重度の脱水症状の兆候である可能性があり、早急な治療が必要です。適切な治療を行わないと、発作、脳損傷、さらには死に至る可能性があります。
DIはまた、血液中の電解質の不均衡を引き起こす可能性があります。電解質は、体内の水分の適切なバランスを維持するために重要なミネラルです。電解質の不均衡の症状は次のとおりです。
- 無気力または倦怠感
- 吐き気
- 食欲減少
- 筋肉のけいれん
- 錯乱
乳児や幼児では、子供が喉の渇きについてコミュニケーションをとることができないため、尿崩症の症状を見つけるのが難しい場合があります。喉の渇きや過剰な尿に加えて、次の症状が見られる場合があります。
- 寝られない
- 原因不明の騒ぎ
- 熱
- 嘔吐
- 下痢
- 成長の遅れ
- 減量
お子さんにこれらの症状がある場合は、必ず小児科医に相談してください。脱水症状が疑われる場合は、すぐに子供の治療を受けてください。
原因
すべての尿崩症はバソプレッシンの調節不全を特徴としますが、その調節不全は多くの異なる要因によって引き起こされる可能性があります。その調節不全の原因は、4つのタイプのDIのそれぞれを定義します。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症は、視床下部または下垂体への損傷の結果です。これらの腺は両方ともホルモンの産生、貯蔵、放出に関与しているため、損傷はシステムを混乱させる可能性があります。これにより、腎臓が血液から水分をろ過しすぎて、過剰な排尿につながります。
腺は次の原因で損傷する可能性があります。
- 頭部外傷
- 手術
- 感染
- 炎症
- 脳腫瘍
ただし、場合によっては、中枢性尿崩症は、バソプレッシン産生の問題を引き起こす遺伝的欠陥によって引き起こされます。原因を特定せずに中枢性尿崩症を発症する可能性もあります。
腎性尿崩症
腎性尿崩症では、問題は脳ではなく、腎臓自体にあります。いくつかの理由のいずれかのために、彼らはバソプレッシンに必要なように反応しないので、常にあなたの血液から大量の水分を取り除きます。
腎臓は、次のようないくつかの要因のいずれかにより、このように動作する可能性があります。
- 遺伝子メイク
- 遺伝子変異
- 慢性腎臓病
- 腎臓感染症または嚢胞
- いくつかの癌
- 尿路の閉塞
- 血中の高カルシウムレベル
- 血中のカリウム濃度が低い
- 特定の薬、特にリチウム
- アミロイドーシス、シェーグレン症候群、バルデットビードル症候群などの他の疾患
場合によっては、医師は腎性尿崩症の原因を特定することができません。
尿崩症性尿崩症
この形態の尿崩症は、視床下部に存在する喉の渇きのメカニズム（水分を摂取する必要があるという身体の信号）の欠陥が原因で発生します。この欠陥により、常に異常な喉の渇きが生じます。
喉が渇きすぎると、いつもよりたくさん飲む傾向があります。それらの高い水分摂取量は、体がより少ないバソプレッシンを分泌する原因となり、それは腎臓がより多くの尿を生成するように導きます。
中枢性尿崩症と同様に、視床下部の喉の渇きのメカニズムは次の要因によって損傷を受ける可能性があります。
- 頭部外傷
- 手術
- 感染
- 炎症
- 脳腫瘍
人々はまた、特定の薬や精神的健康の問題によって、ディプスジェニックDIにかかりやすくなる可能性があります。
妊娠糖尿病インシピウス
妊娠糖尿病は妊娠中に発生し、2つの異なる要因によって引き起こされる可能性があります。
胎盤は、母親の体内でバソプレッシンを分解する酵素を生成し、腎臓が血流から水分を過剰に引き出すため、過剰な尿を引き起こします。
母親の体はプロスタグランジンと呼ばれる高レベルの化学物質を生成します。これにより、腎性尿崩症の場合と同様に、腎臓がバソプレッシンに反応しにくくなります。
妊娠糖尿病の多くの場合、特に妊娠自体が多くの女性を頻繁に排尿させるため、症状は軽度であまり目立ちません。ただし、妊娠中の脱水症は、次のような合併症を引き起こす可能性があります。
- 神経管の欠陥
- 低羊水
- 早産
妊娠糖尿病が疑われる場合は、水分補給を続け、すぐに医師に相談してください。
妊娠関連の要因によって直接引き起こされるため、妊娠糖尿病は通常、赤ちゃんが生まれると消えますが、将来の妊娠で再発する可能性があります。
診断
あなたの医者があなたが何らかの形のDIを持っていると疑うとき、あなたは診断プロセスが以下のいくつかの組み合わせを含むことを期待することができます：
- 脱水症状の兆候を探すための身体検査
- あなたの症状と病歴
- 家族の病歴（DIまたは関連する症状が含まれている場合）
- 尿検査、尿が希釈されているか濃縮されているかを確認する
- DIの種類を決定するのに役立つ可能性のある血液検査
- 合格した尿の量を決定するための水制限試験
- MRI（磁気共鳴画像法）、視床下部または下垂体の問題を探す
あなたが持っているDIの種類は、治療と管理のコースを決定するのに役立つので、知っておくことが重要です。
処理
DIは、腎臓障害を専門とする腎臓専門医、またはホルモン産生腺（視床下部や下垂体を含む）に関連する状態を専門とする内分泌専門医によって治療されることがよくあります。
尿崩症の主な治療法は、脱水症状を防ぐのに十分な水分を飲むことです。ただし、それを超えて、治療は特定のタイプのDIに合わせて調整されます。
- 中枢性尿崩症は、バソプレッシンに類似したデスモプレシンと呼ばれる人工ホルモンによって治療することができます。錠剤、点鼻薬、または注射剤として利用できます。
- 腎性尿崩症の治療は、可能であれば、症状の根本的な原因を対象としています。これは、尿の閉塞を取り除くこと、投薬を中止すること、またはカルシウムまたはカリウムの血中濃度を正常化することを意味する可能性があります。また、アスピリン、イブプロフェン、チアジドと呼ばれる特定の利尿薬など、尿量を減らすのに役立つ薬で治療することもできます。チアジドは通常、尿の生成を増加させますが、ネフローゼDIの人では、逆の効果があります。
- Dipsogenic DIにはまだ効果的な治療法がないため、症状管理が重要です。医師は、喉の渇きを和らげるのに役立つ唾液を口の中にたっぷりと保つために、アイスチップや酸っぱいキャンディーを吸うことを勧めています。就寝時に少量のデスモプレシンを服用すると、起き上がって排尿する必要がある回数を減らすのに役立つ場合があります。あなたの医者は最初にあなたの血中のナトリウムのレベルを監視したいかもしれません。
- デスモプレシンは、妊娠中のDIの場合にも処方されることがよくあります。胎盤酵素は合成ホルモンに同じ効果を持たないため、胎盤酵素がバソプレッシンを破壊する場合でも役立ちます。
対処
脱水症状は深刻な問題であるため、もっと飲む習慣を身につけることが重要です。家から離れているときは、水筒や追加の飲み物を携帯するとよいでしょう。また、汗で水分を失わないように、暑さを避けたい場合もあります。暑さを避けられないときや運動するときは、製品を冷やすのが良いでしょう。
あなたが多くの時間を過ごす人々にあなたが脱水症になりやすいことを知らせ、彼らが症状に精通していることを確認してください。そうすれば彼らは必要が生じたときにあなたのために迅速な医療を受けることができます。
DIはしばしば慢性的な状態です。余分な水分を飲む以外に、研究者はDIを治療または予防するための食事療法または栄養学的方法を発見していません。しかし、適切な診断と治療があれば、それを持っているほとんどの人は症状を管理し、通常の生活を送ることができます。
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