慢性ITP治療オプション

大多数の子供と免疫性血小板減少症（ITP）の少数の成人では、問題は自然に解消します。ただし、慢性的なコースを受講する人もいます。慢性ITPを発症するという考えは憂慮すべきかもしれないので、ここでそれが何を意味するのかを確認しましょう。

まず、ITPは次のよ​​うに分類できます。

• 一次：一次ITPは自己免疫性血小板破壊によるものです。小児では、症例の大部分は一次ITPです。
• 二次性：二次性ITPは、狼瘡、HIV、C型肝炎、慢性リンパ性白血病などの別の状態に関連しています。

一次および二次ITPの出血を解消するための治療法は類似している可能性がありますが、二次ITPの治療は根本的な病状に焦点を合わせています。根本的な病状のより良い管理は血小板減少症を改善することができます。

次に、プライマリITPはさらに次のように細分化できます。

• 新たに診断された：3ヶ月までの診断。
• 持続性：3か月以上持続するITP。
• 慢性：12か月以上持続する場合は、慢性と表示されます。
• 難治性：この用語は一般に、一次治療（ステロイド、IVIG、WinRho）または脾臓摘出術に難治性の治療（患者に出血症状がある）を必要とするITPを定義するために使用されます。

原発性ITPと診断された成人の大多数が慢性経過をたどるという事実にもかかわらず、大多数は安定した安全な血小板数（一般にマイクロリットルあたり20,000細胞以上を意味する）を維持し、自然出血の可能性は低くなります。

これらの患者は、それでも時折追加の治療コースを必要とする場合があります。一例は手術であり、手術中の出血を防ぐために血小板数を増やす必要があることがよくあります。

セカンドライントリートメント

課題は、一次治療にもかかわらず出血が続く患者にとってです。過去数年間、脾臓摘出術は二次治療の主力と見なされていました。脾臓摘出術は2つの方法で機能します。

まず、血小板破壊の主要部位を取り除きます。第二に、脾臓に生息する抗血小板抗体を産生するいくつかのリンパ球を除去します。これらのリンパ球を除去すると、血小板の寿命が延びる可能性があります。

脾臓摘出術は、85％以上の患者が反応し、その大部分が血小板数の正常化であるという既知の実績があります。この成功率にもかかわらず、脾臓摘出術にはそのリスク、特に圧倒的な敗血症（深刻な細菌感染）の生涯にわたるリスクがないわけではありません。

これらのリスクがあるため、一部の医師はリツキシマブの二次治療を検討しています。リツキシマブは、Bリンパ球（抗体を作る白血球の1つ）に付着してそれらを破壊する抗体です。

Bリンパ球からの抗血小板抗体の産生が少ないため、血小板が破壊されることはありません。リツキシマブは通常、週に1回、4週間点滴として投与されますが、投与される週数が少ない場合もあります。リツキシマブに対する反応は脾臓摘出術よりも変動が大きく、一部の患者は持続的な反応を示しますが、他の患者は再発します。

サードライントリートメント

幸いなことに、ITPで利用できるサードラインの治療法があります。長年、ITPでは血小板は骨髄で正常に作られましたが、循環に放出されると破壊されると信じられていました。医療専門家は現在、血小板産生も損なわれていることを知っています。この知識により、トロンボポエチン（TPO）受容体アゴニストと呼ばれる薬剤が開発されました。

現在、米国では、エルトロンボパグとロミプロスチムの2つのTPO受容体アゴニストが利用可能です。エルトロンボパグは毎日服用する経口薬であり、ロミプロスチムは皮下注射として週に1回投与されます。

エルトロンボパグは経口摂取するため、より簡単な治療法のように見えるかもしれませんが、カルシウムを含む食品は、投与の前後数時間は食べることができません。維持量が決定されると、成人は自宅でロミプロスチムを投与する方法を学ぶことができます。

TPO受容体アゴニストは、出血を防ぐのに十分な血小板数を維持するために使用される慢性維持薬と見なされます。これらの薬は、慢性ITPの子供と大人の両方に使用できます。

多くの医学的治療と同様に、一次、二次、三次治療の順序は、個々の患者の特性に基づいて異なる場合があります。治療法について質問や懸念がある場合は、医師と話し合う必要があります。