「血液の悪液質」という用語は、医師によって頻繁に使用されますが、患者を混乱させる（場合によっては憂慮すべき）場合があります。一般的に、それはあらゆる血液関連疾患を指すことができる非特定の用語です。とはいえ、診断が不確かな場合（診断中）または特定の状況で使用される傾向があります。
血液の悪液質は、血液、骨髄、またはリンパ組織の細胞または血漿成分に影響を与える可能性のある病状（血液学的障害）です。血液の悪液質の例には、貧血、白血病やリンパ腫などの癌、血液が凝固したり出血したりしやすい状態などがあります。
血液の悪液質は、一般的またはまれであり、悪性（癌性）または良性であり、非常に軽度または無症候性の状態から生命を脅かす状態までさまざまです。血液の悪液質の原因またはメカニズム、さまざまな種類、一般的な症状、および診断と治療に関して予想されることについて説明します。
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定義と基本
医学用語の血液悪液質は文字通り「悪い混合物」を意味し、ギリシャの医師ガレン（西暦130年から199年）にまでさかのぼることができます。当時、この悪い混合物（悪液質）は、血液、黒胆汁、黄胆汁、水という4つの体液のバランスが崩れていると感じられていました。これらの体液がすべてバランスが取れていたとき、使用された用語は「ユークラシア」でした。
血液の悪液質には以下が含まれる場合があります。
- 赤血球、白血球、血小板などの血球
- 凝固と出血の原因となる血液中のタンパク質
- リンパ節や脾臓などのリンパ組織
- 骨髄
- 血管
これらの状態に対処する医学の分野は、血液学と呼ばれています。
血液の悪液質という用語はいつ医学で使用されますか？
血液の悪液質という用語を取り巻く混乱の一部は、それが多くの異なる矛盾する方法で使用されていることです。
まとめて：この用語は、説明するために使用されることがありますどれか血液、骨髄、凝固タンパク質、またはリンパ組織の障害。臨床試験では、この用語は、これらの組織に影響を与える治験薬に関連する副作用を説明するために使用される場合があります。
診断が不確かな場合：正確な診断が行われる前の診断プロセス中に、血液の悪液質という用語が使用されることがよくあります。この場合、この用語は、障害が何らかの形で血液に関係していることを意味しますが、さらなる精密検査が必要です。
危険因子が存在する可能性がある場合（特に凝固障害の場合）：この用語は、たとえば、血栓の根本的な原因を探すために、危険因子の精密検査が必要な場合にも使用できます。この場合、明らかな素因のない状態で血栓または脳卒中を患っている人の根本的な状態（第V因子ライデンなど）を医師が疑うことを意味する場合があります。
特定の懸念事項：血液の悪液質という用語は、非常に具体的に使用されることがあります。たとえば、副作用に関連する血液の状態や、形質細胞異常増殖症などの特定の診断カテゴリを説明するために使用できます。
血液成分
特定の診断を見る前に、血液やリンパ組織の成分を調べると役に立ちます。血液は血漿（液体成分）と細胞の両方で構成されています。
細胞
血液中を循環していることがわかっている血球（または細胞の一部）には3つのタイプがあります。
赤血球（RBC）は、肺の酸素を拾い上げ、それを体内のすべての細胞に輸送する役割を果たします。
白血球（WBC）は、細菌、ウイルス、寄生虫の感染に対する体の最初の防御として機能します。白血球には2つの主要なカテゴリーがあります。
- リンパ系細胞株には、Tリンパ球とBリンパ球（T細胞とB細胞）とナチュラルキラー細胞が含まれます
- 骨髄性細胞株には、好中球、好塩基球、および好酸球が含まれます
血小板（血小板）は（凝固因子とともに）血液凝固に重要です。血小板は、皮膚または血管の損傷部位に蓄積し、凝固中に血餅が形成されるプラットフォームです。
プラズマ
血漿は血液量の約55％を占め、次のようなさまざまな物質が含まれています。
- フィブリノーゲン、トロンビンなどの凝固タンパク質、およびフォンウィルブランド因子（vWF）や第VIII因子などの凝固因子
- アルブミン
- 感染症と戦うための免疫グロブリン（抗体）
- 電解質
- ホルモン
- 栄養素
- 廃棄物
骨髄
骨髄は腸骨稜や胸骨などの大きな骨の中に分布しています。血球が体の循環や組織に入る前に「生まれ育った」場所です。
さまざまな種類の血液細胞はすべて、造血幹細胞と呼ばれる骨髄内の単一の種類の「前駆」細胞に由来します。造血と呼ばれるプロセスで、これらの「多能性細胞」はさまざまな種類の細胞に分化します。
骨髄内には、分化のすべての段階の細胞が存在します（たとえば、好中球は前骨髄球として始まり、次に骨髄球、後骨髄球、バンド好中球、そして最後に成熟好中球になります）。
通常、これらの若い形態の白血球（一部のバンドを除く）は、一部の形態の白血病、骨髄異形成障害、および重度の感染症を除いて、血液中には見られません。
リンパ組織
リンパ節や脾臓などのリンパ組織は、多くの血液の悪液質に関与している可能性があるため、これらを含めることが重要です。
原因
血液の悪液質の原因は常にわかっているわけではありません。この場合、医師は特発性という用語を使用することがよくあります。これは、本質的に、原因が不明であるか、その時点で完全に不明であることを意味します。原因とリスク要因はいくつかのカテゴリに分類され、重複する場合があります。
悪性腫瘍
白血病、リンパ腫、多発性骨髄腫などの癌は、白血球の一種の制御不能な増殖を特徴としています。これは、特定の種類の細胞に関連する問題を引き起こす可能性がありますが、白血病細胞が骨髄を混雑させて他の種類の血球の産生を低下させる場合など、他の血球にも影響を与える可能性があります。
薬剤誘発性
薬物の副作用は、血液の悪液質の非常に一般的な原因であり、処方薬と違法薬物の両方、およびビタミンと栄養補助食品で発生する可能性があります。これらの反応は、いくつかの異なるメカニズムによって発生する可能性があります。
環境ばく露
特定の化学物質や放射線など、血液の悪液質を引き起こす可能性のある環境への曝露は数多くあります。
感染症
血球は感染症と戦う上で重要であるだけでなく、感染症によっても損傷を受ける可能性があります。
ビタミンとミネラルの不足
必須栄養素の不足は、血球の適切な形成を妨げる可能性があります。例としては、鉄、ビタミンB12、または葉酸欠乏症によって引き起こされる貧血があります。
自己免疫
自己免疫状態は、異なる血球に対して向けられた抗体をもたらす可能性があります。
遺伝学
遺伝学は、特定の遺伝子変異（鎌状赤血球症など）または遺伝的素因（B12欠乏性貧血の一部の症例など）のいずれかを介して血液の悪液質に役割を果たす可能性があります。
組み合わせ
上記の原因の組み合わせは、単一のタイプの血液型の悪液質をもたらす可能性があります。たとえば、再生不良性貧血は、ウイルス感染、投薬、化学物質や放射線への曝露などが原因で発生する可能性があります。
タイプと分類
血液の悪液質は、いくつかの異なるカテゴリーに分類することができます。これを行うには多くの方法がありますが、いくつかの特定の細胞タイプとメカニズムを調べることで理解するのが最も簡単なことがよくあります。
一部の状態は、1種類の血球にのみ影響し、通常、血液型の増加または減少を伴います。すべての主要なタイプの血液細胞が影響を受ける場合、それは汎血球減少症と呼ばれます。
接尾辞「膜動輸送」（または「フィリア」）は、血球のタイプの過剰を指し、「ペニア」は、細胞のレベルの低下を指します。
これらの原則は、より具体的なセルでも従うことができます。たとえば、好中球の数が多すぎると好中球減少症と呼ばれ、好中球の数が減ると好中球減少症と呼ばれます。
赤血球とヘモグロビンの障害
赤血球はさまざまな方法で異常である可能性があります。過剰または不足に加えて、赤血球は構造的に異常であるか、異常なヘモグロビンを含んでいる可能性があります。赤血球の数が少ない場合（貧血）は、産生の減少、破壊の増加、喪失（出血など）、または再分布が原因である可能性があります。
いくつかの赤血球障害は次のとおりです。
- 栄養不足：これらには、ビタミンB12または葉酸欠乏による鉄欠乏性貧血または大球性（大細胞）貧血が含まれます。
- ヘモグロビン症：ヘモグロビン障害（ヘムまたはグロビンのいずれかの障害）は、鎌状赤血球症やサラセミアなどの遺伝性疾患、または鉄芽球性貧血などの後天性疾患である可能性があります。
- 再生不良性貧血：骨髄の損傷により、赤血球がほとんど生成されない場合があります。再生不良性という用語は、「の欠如」を指します。
- 赤血球酵素欠損症：これらには、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症およびピルビン酸キナーゼ欠損症が含まれます。
- 赤血球膜疾患（異常な形につながる）：これらは遺伝性または後天性であり、遺伝性球状赤血球症や楕円赤血球症などの状態が含まれます。
- 溶血性貧血：これらの状態では、寒冷凝集素症などで赤血球が分解されます。
- 赤血球増加症：過剰な数の赤血球は遺伝性であるか、高地や肺疾患などへの反応として二次的に発生する可能性があります（体は酸素不足を補うためにより多くの赤血球を作ります）。例は真性多血症です。
白血球障害
白血球障害には、すべてまたは1種類の白血球の過剰または不足、および正常な数の異常な機能も含まれる場合があります。いくつかの白血球障害は次のとおりです。
- 増殖性疾患：白血病は、癌性の白血球が主に血液と骨髄に見られる癌ですが、リンパ腫は同じ細胞を含みますが、主にリンパ組織（リンパ節など）に見られます。白血病は急性または慢性である可能性があり、芽球から成熟白血球までの発達の任意の時点で細胞が関与する可能性があります。
- 白血球増加症：白血球数の増加は、多くの種類の感染症によく見られます。白血球の一種である好酸球は、寄生虫感染によって上昇することがよくあります。
- 白血球減少症：白血球の欠乏は、化学療法、白血球の破壊をもたらす他の薬、およびいくつかの感染症（特に感染の急性期後）などの多くの理由で発生する可能性があります。
- その他：まれな（そしてしばしば単一の遺伝子突然変異のために遺伝性の）白血球に影響を与える可能性のある多くの非癌性の状態があります。例としては、MPOおよびLAD欠損症、ジョブ症候群、慢性肉芽腫症などがあります。
血小板障害
血小板障害はまた、血小板の過剰（血小板減少症）または欠乏（血小板減少症）または正常な数の血小板の異常な機能に関連している可能性があり、遺伝性または後天性のいずれかである可能性があります。血小板は凝固プロセスの重要な部分であるため、出血性疾患や凝固障害といくつかの重複があります。
血小板減少症（血小板数の減少）は、次の原因で発生する可能性があります。
- 血小板の産生の減少（骨髄障害、化学療法などのいくつかの薬物療法、いくつかのウイルス感染など）
- 血小板の破壊の増加（特発性血小板減少性紫斑病などの免疫障害（免疫性血小板減少症）を伴う）
- 喪失（出血など）
- 隔離（アルコール性肝疾患などによる脾臓の肥大で見られる）
血小板数の増加である血小板増加症（血小板血症）は、本態性血小板血症などの一部の癌や炎症状態で見られます。
正常な機能に影響を与える血小板障害は、肝臓や腎臓の病気、およびウィスコット・アルドリッチ症候群などの遺伝性疾患によって引き起こされる可能性があります。これらの状態は、血小板が一緒になる（凝集する）またはくっつく（接着欠陥）能力、および他のメカニズムに影響を与える可能性があります。
出血性疾患
出血性疾患は、4つの主要なカテゴリーに分類できます。
- 血小板障害（上記で説明）
- 凝固因子の欠陥
- 線維素溶解欠陥
- 血管の欠陥
血友病などの凝固因子欠損症は、血液が正常に凝固するために必要な凝固因子の遺伝的欠損症に起因します。これらはまれまたは一般的であり、軽度または生命を脅かす可能性があります。これらには、以下の欠陥が含まれる可能性があります。
- フィブリノーゲン（無フィブリノゲン血症）
- 第V因子（傍血友病）
- 第VII因子
- 第VIII因子（血友病A）
- 第IX因子（血友病B）
- ファクターX
- 第XI因子（ローゼンタール症候群）
- 第XII因子
- 第XIII因子
- フォンウィルブランド因子（フォンウィルブランド病）、米国の人口の最大1％に影響を与える一般的な状態
肝疾患、ビタミンK欠乏症、抗凝血剤の使用と同様に、凝固因子の問題も発生する可能性があります。
血餅が適切に形成されたとしても、それは時期尚早に分解される可能性があります（線維素溶解欠陥）。これは、薬物ストレプトキナーゼ（脳卒中や心臓発作で使用されることがある「血栓」破壊薬）または播種性血管内凝固症候群（DIC）として知られる状態で見られます。
DICは、重病の人に最もよく見られる恐ろしい合併症です。出血と凝固の両方が同時に起こるため、治療が困難です。
血管の欠陥は、炎症または血管の損傷の結果としての出血を伴います。これらは、自己免疫状態で、または血管の成長と修復を妨げる癌に使用される薬である血管新生阻害剤の使用で見られることがあります。
凝固障害（血栓症）
出血の代わりに、いくつかの血液の悪液質は、血液が凝固しやすくなります。これらの状態は遺伝性であるか、代わりに癌、腎臓病、エストロゲンなどの薬物療法、または抗リン脂質抗体症候群などの自己免疫状態に関連している可能性があります。
いくつかの遺伝性凝固障害は次のとおりです。
- 第V因子ライデン変異
- プロトロンビン遺伝子変異
- プロテインC欠乏症
- プロテインS欠乏症
- アンチトロンビン欠乏症
- 高ホモシステイン血症
骨髄障害
骨髄に関連する病気は、血液の悪液質のもう一つの重要な原因です。
場合によっては、骨髄に異常な細胞が浸潤しているため、正常な血液細胞の生成が制限されます。これは多くの場合、すべての種類の血球の欠乏（汎血球減少症）につながり、次の症状で見られることがあります。
- 骨髄の血液関連の癌（例：白血病および骨髄異形成症候群）
- 骨髄に転移する固形腫瘍（乳がんなど）
- 骨髄線維症（骨髄が線維性/瘢痕組織に置き換わった場合）
- いくつかの結合組織病
再生不良性貧血など、投薬、環境曝露、重度の感染症、およびその他の原因による骨髄不全も発生する可能性があります。
症状
血液の悪液質に関連する症状の多くは、さまざまな種類の血球の過剰または不足に関連しているか、リンパ節または脾臓内でのこれらの細胞の蓄積に関連しています。
赤血球
血球に関連する最も一般的な症状は、貧血が存在する場合に発生します（赤血球数の減少またはヘモグロビンレベルの低下）。貧血の症状には、立ちくらみや失神（失神）、倦怠感、動悸や頻脈、息切れ、皮膚の蒼白などがあります。
赤血球が奇形である場合（たとえば、鎌状赤血球貧血など）、赤血球はさまざまな組織の血管に「詰まり」、細胞死とそれに続く痛み（多くの場合重度）を引き起こす可能性があります。
赤血球の増加（およびその後の血液粘度の増加）は、赤い顔の顔色と頭痛を引き起こす可能性があります。
白血球
さまざまな白血球のレベルが低い場合、感染症が発生する可能性があります。症状は通常、次のような感染部位に関連しています。
- 肺：咳または喀血、息切れ、
- 上気道：喉の痛み、嚥下困難、副鼻腔の痛み、鼻汁
- 尿路：排尿時の痛み、頻尿
- 腹部：吐き気、嘔吐、または下痢、腹痛
- 中枢神経系：頭痛、項部硬直、錯乱
血小板
低レベルの血小板（血小板減少症）は、重症度によっては症状を引き起こす可能性があります。これらには次のものが含まれます。
- あざ（斑状出血）
- 圧力で白くならない皮膚の赤い点（点状出血）
- 鼻血
- 重い月経期間
- 膀胱からの出血または排便
出血性疾患
出血性疾患の症状は血小板の状態と重なり、病気の重症度によって異なります。軽度の状態では、手術や歯科治療後に出血が増えることに気付く場合があります。より深刻な障害では、関節などの自然出血が発生する場合があります。
凝固障害
血栓の危険因子には、安静、最近の手術、癌、旅行などがあります。他の点では健康で座りがちではない人のように、これらの危険因子なしで血栓が発生する場合、凝固障害の可能性がしばしば考慮されます。
骨髄障害と悪性腫瘍
骨髄障害はすべての種類の血球に影響を与える可能性があるため、これらすべてに関連する症状が存在する可能性があります。血液関連のがんは重要な原因であり、次のような症状が含まれる場合があります。
- 拡大したリンパ節
- 寝汗
- 不明熱
- 脾臓および/または肝臓の肥大
- 意図しない体重減少
その他の症状
さまざまな血液の悪液質で見られる可能性のあるさまざまな症状があり、これらの多くは明白ではないように思われるかもしれません。いくつかの例が含まれます：
- ピカ：ピカは「汚れを食べる」という意味に翻訳されており、鉄欠乏性貧血の子供たちは、おそらく本能的な鉄の渇望のために、実際に時々汚れを食べます。
- 氷食症：氷食症が氷を食べたいという欲求であることを除いて、パイカに匹敵します。 （これは実際、異食症よりも鉄欠乏のより一般的な症状です。）
- 神経学的症状：ビタミンB12欠乏症では、貧血の発症に加えて、多発性硬化症と見分けがつかない症状が現れることがあります。
診断
血液の悪液質の診断には、症状、家族歴、身体的所見などに応じて、いくつかのステップが含まれる場合があります。プライマリケア医の診察を受けると、血液の悪液質が疑われることがよくあります。
精密検査はかかりつけの医師または内科医から始めるか、代わりに血液専門医/腫瘍専門医に紹介することができます。血液専門医は、良性か癌性かを問わず、血液の悪液質の診断を専門とする医師です。
歴史
血液の悪液質の診断は、症状、潜在的な曝露、投薬、過去の病歴、および家族歴に関する質問からなる注意深い病歴から始まります。
血液の悪液質の初期の症状（重い月経など）が見落とされることがあります。あなたの病歴の中で異常と思われることは何でも言及することが重要です。
身体検査
皮膚の蒼白やあざなどの血液の悪液質の症状が認められる場合があります。リンパ節（首のリンパ節だけでなく、鎖骨の下や脇の下のリンパ節）の注意深い評価も行われます。
血球の評価
ほとんどの血液の悪液質の最初の評価は、血液サンプルの検査から始まります。全血球計算（CBC）は、存在する赤血球、白血球、血小板の数を示し、差は、血液中のさまざまな種類の白血球の割合も示します。
未熟な白血球の数が通常より多い場合は、重篤な感染症または血液関連の癌を示唆している可能性があります。
血球指数は、血球についてさらに学ぶのに非常に役立ちます。たとえば、小さな赤血球は鉄欠乏性貧血で見られる傾向がありますが、赤血球はビタミンB12欠乏症に関連する貧血で大きくなる傾向があります。インデックスは次のとおりです。
- 平均赤血球容積（MCV）
- 平均赤血球ヘモグロビン濃度（MCHC）
- 赤血球分布幅（RDW）
- 平均血小板量（MPV）
網状赤血球数は、貧血のさまざまな原因を評価するのに非常に役立ちます。たとえば、赤血球の生成が減少したためか、適切な数の細胞の破壊が増加したためかなどです。
非常に重要な検査は、形態の末梢血塗抹標本です。この検査では、血球の種類の異常な所見や、血流には通常見られない細胞の存在が認められる場合があります。
補足テスト
CBCに基づいて、推奨される可能性のある他のテストは次のとおりです。
- サラセミアを探すためのヘモグロビン電気泳動
- 血清鉄、鉄結合能、または血清フェリチンなどの鉄の研究
- ビタミンB12と葉酸のレベル
骨髄の評価
骨髄生検と吸引は、骨髄の健康に関する多くの情報を提供することができ、ある種の白血病の診断に不可欠です。がんが疑われる場合は、細胞に対してさらに検査（バイオマーカー検査など）が行われます。
凝固研究
出血性疾患が疑われる場合、あなたの医師はあなたの病歴と身体検査から、あなたが血小板障害または別のタイプの出血性疾患を持っているかどうかについての手がかりを持っているかもしれません。
血小板機能を評価するための検査には、出血時間、血小板機能アッセイ、および血小板凝集検査が含まれる場合があります。凝固研究には、プロトロンビン時間（およびINR）と部分トロンボプラスチン時間が含まれる場合があります。凝固因子の異常が疑われる場合は、特定の検査（フォンウィルブランド因子抗原など）が行われます。
一方、医師があなたの血液が通常よりも凝固しやすいと疑う場合は、抗リン脂質抗体、プロテインC活性、ホモシステインレベルなどの検査を勧めることがあります。
処理
血液障害の治療は原因によって異なります。根本的な状態を単独で治療することが解決策になる場合もあれば、血球の欠乏や凝固因子の欠如を直接治療する必要がある場合もあります。
重度の貧血の場合、根本的な原因に対処できるまで輸血が必要になることがあります。血小板数が非常に少ない場合は、出血を止めたり予防したりするために血小板輸血が必要になることがあります。
白血球数が非常に少ないため、白血球の産生を刺激する薬（ニューラスタなど）が必要になる場合があります。白血球数の減少に関連する最も重要な合併症は感染症であるため、感染症のリスクを減らすための対策を講じることが重要です。
確かに、血栓を助ける治療（出血性疾患の場合）または凝固のリスクを減らすのに役立つ治療（凝固障害の場合）は重要です。出血性疾患では、新鮮凍結血漿および/または不足している凝固因子の交換が必要になることがよくあります。
ベリーウェルからの一言
あなたの医者があなたが血液の悪液質を持っていると信じているならば、あなたは不安を感じているだけでなく、まったく焦りを感じているかもしれません。血液の悪液質の診断には時間がかかる場合があり、大きなジグソーパズルを組み立てるのと似ている場合があります（ただし、写真はありません）。
推奨されるテストが行われている理由を理解するために、必ず多くの質問をしてください。このように多様な状態と原因があるため、多くの医師はすべての可能性、特に最悪のシナリオを提示することを躊躇しています。しかし、私たちの心は、それらの可能性に直行することによって答えを埋めることがあります。
あなたの状態について学ぶことはあなたがあなたの旅をよりコントロールしていると感じるのを助けるだけでなく、そうでなければ簡単に見落とされるかもしれない重要な症状を思い出すのを助けるかもしれません。
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