高好酸球性症候群とは何ですか？

高好酸球性症候群（HES）は、臓器（皮膚、肺、心臓、胃腸管）に損傷を与える高レベルの好酸球（好酸球増加症）を特徴とするまれな疾患のグループです。大多数の人は診断時に20歳以上ですが、子供に発生する可能性があります。 HESの大部分は良性（非癌性）状態と見なされますが、サブセットは癌に進化する可能性のある骨髄増殖性腫瘍と見なされます。

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定義

高好酸球増加症は、2回の全血球計算（CBC）で1500細胞/マイクロリットルを超える絶対好酸球数として定義され、生検で組織の高好酸球増加症が確認されます。組織の高好酸球増加症は、生検の領域に基づいて定義されます。骨髄生検では、有核細胞の20％以上が好酸球である場合に高好酸球増加症が定義されます。他の組織では、病理医（生検をレビューする医師）の意見では、組織への好酸球の「広範な」浸潤として定義されています。

いくつかの状態が好酸球増加症を引き起こす可能性がありますが、これらがHESで見られる組織損傷を引き起こすことはめったにありません。好酸球増加症は、軽度（500〜1500好酸球/マイクロリットル）、中等度（1500〜5000好酸球/マイクロリットル）、重度（5000好酸球/マイクロリットル以上）の3つのカテゴリに分類できます。

タイプ

HESは、原発性（または腫瘍性）、続発性（または反応性）、および特発性の3つの大きなカテゴリーに分類できます。特発性HESは除外の診断であり、好酸球増加症の他の原因を特定できないことを意味します。原発性HESでは、遺伝的変化が骨髄を刺激して、真性多血症や本態性血小板血症と同様に好酸球産生を促進します。二次HESでは、基礎疾患（寄生虫感染、リンパ腫など）が、好酸球産生を刺激するタンパク質（サイトカインと呼ばれる）を産生します。

症状

HESの症状は、影響を受ける領域に基づいており、次のようなものがあります。

皮膚：湿疹、皮膚の肥厚、じんましん、
肺：咳、息切れ、喘鳴
心臓：胸の痛み、呼吸困難、
神経疾患
血栓（血栓症）
目：かすみ目
胃腸（GI）管：体重減少、腹痛、嘔吐、下痢

診断

好酸球は、5種類の白血球（好中球、リンパ球、単球、好酸球、好塩基球）の1つです。最初の診断テストは全血球計算です。 2回で1500細胞/マイクロリットルを超える好酸球数は、さらなる試験を正当化します。最初に、好酸球増加症のより一般的な原因を排除する必要があります。

HESが疑われると、評価は臓器の関与を探すことに焦点が当てられます。心臓の評価には、心電図（ECG）と心エコー図（心臓の超音波）が含まれます。肺機能検査を実施する必要があります。コンピュータ断層撮影（CT）は、肺または腹部のHESの兆候を探すために使用されます。

追加の検査は、骨髄増殖性腫瘍の証拠があるかどうかを判断することに焦点が当てられます。これには、血液検査と骨髄穿刺/生検が含まれます。骨髄の組織は、HESに関連する遺伝的変化について検査されます。肥満細胞の数が増加している場合は、全身性肥満細胞症（別の種類の骨髄増殖性腫瘍）を探すために検査が送られます。

処理

あなたの治療は、あなたの好酸球増加症候群のタイプとあなたの症状の重症度によって決定されます。診断時にすぐに治療が必要になることはめったにありませんが、重度のHESですぐに治療が必要になることはめったにありません。

ステロイド：プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどのステロイドを使用できます。
イマチニブ：イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる癌の治療に使用される経口薬です。
ヒドロキシ尿素：ヒドロキシ尿素は経口化学療法薬です。この薬への反応を確認するのに最大2週間かかる場合があります。

ステロイド、イマチニブ、およびヒドロキシ尿素が適応とされていないか、効果がない患者では、静脈内（IV）化学療法であるビンクリスチンを含む、正当化される可能性のある他のさまざまな薬剤があります。この薬に対する陽性反応は、好酸球数が投与後数時間以内に減少する可能性があることを意味します。

骨髄増殖性腫瘍の特徴（ビタミンB12レベルの上昇、脾臓の肥大、非定型好酸球など）がある場合、最初の治療はイマチニブです。心臓の関与がある場合は、ステロイドが追加されます。イマチニブが効果的でない場合は、使用できる同様の薬がいくつかあります。 HES患者の大多数は治療を必要としませんが、臓器の損傷、血栓の発生（血栓症）、および疾患の進行を注意深く監視する必要があります。臓器の関与がある場合、ステロイドは一次治療です。ステロイドの長期使用は多くの副作用を伴うため、症状が抑制されると、継続的な治療のためにヒドロキシ尿素、アルファインターフェロン、メトトレキサートなどの別の薬に移行する可能性があります。

上で見たように、ステロイドは治療の主力です。ステロイドを開始する前に、Strongyloidesと呼ばれる寄生虫感染のリスクがあるかどうかを判断することが非常に重要です。ステロイドはStrongyloides感染を著しく悪化させる可能性があります。緊急の治療が必要で、ストロンギロイデス感染症の懸念がある場合は、感染症の治療を受けます（2日間の経口薬）。