真性多血症のインターフェロンアルファ

真性多血症は、骨髄に限局した成長の遅い新生物の一種であり、その主な症状は赤血球の過剰産生です。真性多血症は治癒しませんが、優れた医療管理があれば、この状態の人は一般に数十年生きます。

真性多血症の治療に使用されてきた治療法の1つは、インターフェロンアルファです。それは注射として投与されます。

インターフェロンアルファは通常、真性多血症の第一選択治療とは見なされておらず、副作用によってその使用が制限される可能性がありますが、インターフェロンアルファで治療されたこの状態の大多数の人々は好ましい結果をもたらします。

真性赤血球増加症

真性多血症は、骨髄が特定の種類の細胞を過剰に産生する障害のファミリーである8種類の骨髄増殖性腫瘍（MPN）の1つです（たとえば、真性多血症は赤血球を過剰に産生し、本態性血小板血症は大量に産生します）血小板）、または過剰な線維症（原発性骨髄線維症）。真性多血症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、60歳以上の人によく見られます。

真性多血症を含むMPN障害は悪性腫瘍とは見なされませんが、治療しないと致命的な合併症を引き起こし、時には悪性癌に発展する可能性があります。

真性多血症では、赤血球数が通常よりも多くなります。多くの場合、通常よりもはるかに多くなります。赤血球増加症は、出血のリスクを高める可能性があります。また、赤血球数が十分に多いと、血流が遅くなり、血液凝固が増加し、静脈または動脈の閉塞や、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症などの結果につながる可能性があります。

真性多血症の人は、脾臓の肥大や胃腸潰瘍を発症することもあります。さらに、体重減少、頭痛、めまい、重度の掻痒症（皮膚のかゆみ-通常は熱いシャワーの後）、あざができやすい、脱力感、倦怠感、視力障害、紅斑性痛（灼熱痛手または足）。痛風もこの状態の人々に共通の問題です。それらの少数は、最終的に悪性白血病を発症する可能性があります。

真性多血症の治療法はありません。しかし、赤血球数を減らし、この状態によって引き起こされる症状を軽減または排除することができる多くの治療法が利用可能です。これらの治療法の中には、インターフェロンアルファがあります。

インターフェロンアルファの使用

インターフェロンは、体内のほぼすべての組織によって作られる小さなシグナル伝達タンパク質のファミリーで構成されており、その主な機能はウイルス感染を防御する（つまり「干渉する」）ことです。細胞がウイルスに感染すると、インターフェロンは細胞に信号を送り、ウイルスの複製を防ぐことができる物質の生成を開始します。

インターフェロンには、特定の細菌感染症と戦うのに役立ち、新生物の増殖を阻害する可能性のある作用もあります。具体的には、インターフェロンは異常細胞の増殖を抑制し、腫瘍細胞を攻撃して殺すことができる白血球の活性を高めることができます。

インターフェロンには、アルファ、ベータ、ガンマの3種類があり、体内のさまざまな種類の細胞によって生成され、作用が多少異なります。研究者たちはそれらすべてを、さまざまな種類の感染症、新生物、およびその他の状態を治療するために使用されている薬に発展させました。

インターフェロンアルファは、慢性B型またはC型肝炎、生殖器疣贅の治療、および悪性黒色腫、エイズに関連するカポジ肉腫、濾胞性リンパ腫などの特定の癌の治療に有用であることが証明されています。

インターフェロンアルファの1つの用途は、真性多血症の治療です。

インターフェロンアルファは現在、この状態の第一選択治療とは見なされていませんが、それでも真性多血症の多くの人々にとって重要な治療法です。

真性多血症の治療

現時点で治療法が存在しないことを考えると、真性多血症の治療の目標は、症状を制御し、生存期間を延長することです。

治療は、患者が高リスクまたは低リスクであると判断されたかどうかに基づいています。 60歳未満で、異常な血栓の病歴がない人は、リスクが低いと見なされます。 60歳以上の人、または血栓の病歴がある人は、リスクが高いと見なされます。

低リスクの患者 一般的に、赤血球数を減らすために瀉血（採血）で治療され、血栓を防ぐために低用量アスピリンで治療されます。 （アスピリンは、真性多血症に特有の2つの症状、そう痒症と肢端紅痛症の軽減にもかなり効果的です。）ヘマトクリット値（赤血球が占める血液量の割合の尺度）を維持することを目的として、通常、瀉血が毎週必要です。 45％。 45％未満になると、2〜4週間以内に瀉血が必要になります。

高リスクの患者 瀉血とアスピリンで治療されますが、それに加えて、骨髄が過剰な赤血球を生成する能力を阻害することを目的とした薬物治療である「細胞減少」療法が施されます。

赤血球産生を阻害することに加えて、細胞減少療法はしばしば真性多血症によって引き起こされる症状の多くを改善します。このため、細胞減少療法は、厄介で持続的な症状のある低リスクの患者にも一般的に使用されています。

ヒドロキシ尿素、ブスルファン、ルキソリチニブ、インターフェロンアルファなど、真性多血症の治療にはいくつかの細胞減少薬が使用されています。

ほとんどの専門家は、ヒドロキシ尿素が何十年も使用されており、比較的安価で、適度に忍容性が高いため、ヒドロキシ尿素が最良の第一選択の選択肢であると考えています。

ブスルファンは、持続的な骨髄抑制と白血病の発症との関連性が弱いため、真性多血症の治療には不利になっています。今日、それは主に他の薬が試されて失敗したときに使用されます。

ルキソリチニブは、特にヒドロキシ尿素で失敗した人々において、真性多血症を二次治療薬として治療するためにFDAに承認されています。それは主にその費用のために、そしてその長期的な有効性と毒性が完全に知られていないため、第一選択薬ではありません。実際には、ルキソリチニブは脾臓の肥大を減らすのに特に効果的であるため、ほとんどの専門家は、脾臓の著しい肥大を示した真性多血症の人々のためにその使用を予約しています。

真性多血症のインターフェロンアルファ。インターフェロンアルファは、真性多血症に最も好まれる二次治療薬である可能性が非常に高いです。この状態の治療に非常に効果的です。インターフェロンアルファで治療された患者の最大80％が、赤血球の制御、症状（そう痒症を含む）の減少、および脾臓のサイズの減少を達成します。いくつかの研究は、インターフェロンアルファがヒドロキシ尿素よりもいくらか優れた病害防除をもたらす可能性があることを示唆しています。

しかし、インターフェロンアルファはヒドロキシ尿素よりも許容が難しく、また実質的に高価です。

ペグ化インターフェロンアルファ-2a（ペガシスのブランド名で販売）と呼ばれる新しい形態のインターフェロンアルファは、現在、真性多血症の治療に最も好ましいタイプのインターフェロンアルファであるように思われます。

「ペグ化」とは、ポリエチレングリコール鎖がインターフェロンアルファに付加されているという事実を指します。ペグ化は、薬の副作用を減らし、忍容性を高め、その活性を長引かせます（注射の頻度を減らします）。ペグ化インターフェロンアルファ-2aとヒドロキシ尿素の有効性を比較する研究が進行中です。

ペグ化インターフェロンアルファ-2aは、ヘマトクリット値と症状を監視しながら、毎週45マイクログラム（mcg）の用量から開始し、許容範囲内で最大180 mcgまで用量を増やして、皮下注射として投与されます。

副作用

ペグ化インターフェロンα-2aの一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、インフルエンザのような病気、発熱、不眠症、神経過敏、筋肉痛、食欲不振などがあります。

あまり一般的ではありませんが、より重篤な副作用には、乾癬、狼瘡、関節リウマチなどの自己免疫疾患の誘発が含まれます。幻覚、躁病、攻撃的な行動など、深刻な気分障害やうつ病。感染症への感受性の増加;脳卒中を引き起こす可能性のある血圧の上昇。

ベリーウェルからの一言

インターフェロンアルファは、免疫系を調節し、特定の感染症と戦い、抗腫瘍活性を持つヒト細胞由来の薬剤です。新生物の一種である真性多血症の治療に有用です。現在、この状態の二次治療薬と見なされています。

毒性を低減し、その作用期間を延長することを目的としたインターフェロンアルファの新しい製剤は、最終的に真性多血症の第一選択薬になるかどうかを決定するためのランダム化試験で評価されています。