骨肉腫の治療法

人生の最初の30年間で最も一般的な骨の癌は、骨肉腫、ユーイング肉腫、および軟骨肉腫です。しかし、全体として、骨から発生するがん、または原発性骨がんは比較的まれです。この希少性は、治療の観点からは困難な場合があります。つまり、骨がんの最適な治療法についてはあまり知られておらず、乳がんや前立腺がんなどのより一般的な悪性腫瘍と比較して、臨床研究はほとんどありません。

このような課題はさておき、近年、骨肉腫治療の多くの分野で目覚ましい進歩が見られました。

治療の準備

骨肉腫の治療法は、適切な診断と病期分類の後に決定することができます。

遺伝子検査

治療の準備として、TP53異常などの特定の遺伝的変化が関連している可能性があるため、遺伝子検査またはカウンセリングが提供される場合があります。

TP53遺伝子には、腫瘍タンパク質p53またはp53と呼ばれるタンパク質を作るためのコードがあります。このタンパク質は腫瘍抑制因子として機能します。つまり、細胞の成長と分裂が速すぎたり、制御されていない方法で細胞が分裂するのを防ぎます。

この遺伝子のいくつかの突然変異は、その機能を低下させる可能性があります。これは、細胞分裂のブレーキから足を離すのと同等であり、悪性腫瘍に有利に働く可能性があります。 p53変異を持っている人は、骨がん以外のがんのリスクもあるかもしれません。

追加の相談

また、この時点で、将来の計画やその他の考慮事項に対処するために他の専門家と相談することが役立つ場合があります。たとえば、「がん治療」に関して人が最初に考えたのではないかもしれませんが、現在、若者の生殖能力の維持は、現在、治療パッケージ全体の一部と見なされています。これには、思春期を過ぎた若い男性のための精子バンクと、女性の生殖能力を維持するための新しい技術が必要になる可能性があります。

化学療法の前に、医師は不妊症を含む治療の長期的なリスクだけでなく、心筋への潜在的な損傷や二次がんの発生率の増加についても話し合います。

骨肉腫の治療は副作用や毒性を引き起こす可能性があるため、医師は治療前に主要な臓器のパフォーマンスを測定してベースラインの測定値を取得する必要があります。一部の化学療法には毒性プロファイルがあり、これらの領域で障害を引き起こす可能性があるため、心臓機能、腎機能、聴覚などのベースライン測定値が取得されます。ベースラインの読み取り値は、心臓機能を示す心エコー検査などのテストを通じて取得されます。聴覚を測定する聴覚検査;腎臓や骨髄などの主要な臓器がどれだけうまく機能しているかを示す血液検査。

化学療法と外科的選択肢に加えて、治療のリスクと利点を理解するプロセスの一部として、臨床試験の選択肢についても話し合うことができます。このプロセス全体は、インフォームドコンセントとして知られています。

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骨肉腫の治療

簡単にするために、「骨がん」は、患者向け​​の教材にまとめられている場合があります。ただし、治療を検討する際には、骨肉腫の正確な種類がより重要になる可能性があります。

骨肉腫は、小児、青年、および若年成人で最も一般的な原発性悪性骨腫瘍です。

限局性骨肉腫

限局性骨肉腫は、それが発生した骨と、筋肉や腱などの骨に隣接する組織にのみ影響を及ぼします。限局性骨肉腫の場合、体の他の領域へのがんの検出可能な広がりはありません。若年成人では、ほとんどの限局性骨肉腫は膝の周りに発生します。

限局性骨肉腫の現在の標準治療には、複数のステップが含まれます。まず、がんと闘い、がんを縮小させる化学療法による治療（ネオアジュバント化学療法と呼ばれます）。次に、原発性疾患を取り除くための手術。次に、補助化学療法と呼ばれるものがあります。理想的には、臨床試験が利用可能な場合に行われます。

補助化学療法は、手術に加えて行われるため、このように呼ばれます。手術によって癌が除去されたように見えても、癌の顕微鏡的残骸が残っている可能性があります。そこで、残存する癌細胞を殺すための補助化学療法が登場します。

化学療法

メトトレキサート、ドキソルビシン、およびシスプラチン（MAP）化学療法は、一次治療に使用できます。

標準的なMAP療法には、心臓に対する毒性の長期的な問題のリスクにさらされる可能性のあるドキソルビシンの投与量が含まれているため、デクスラゾキサンと呼ばれる薬剤をある程度使用して心臓を保護することができます。一般的なレジメンは、ネオアジュバントMAP療法の2つの5週間サイクルであり、これにより手足の保存が容易になります（手足の救済）

手術

肢の救済は、金属インプラント、他の人からの骨移植片（同種移植片）、または骨移植片と金属インプラントの組み合わせ（同種人工器官）を使用して、癌性骨を置換し、機能的な肢を再建する外科手術です。

治療に行くときは、癌の場所に関係なく、すべての病気を完全に外科的に取り除くことが目標です。腕と脚では、手足の保存手術と人工装置（内部人工器官）による再建が行われる場合があります。

場合によっては、手足の一部を取り除くと、関与する部分の下にある残りの手足が回転して再び取り付けられます（回転形成術）。その他の場合、ドナーからの組織が使用されます。

切断は、手足を保存できない場合、または機能の観点から、実際に切断の方がそうでない場合よりも良い結果が得られる場合に実行できます。

放射線治療

頭蓋骨、肋骨、脊椎、またはその他の特定の領域に骨肉腫が発生した場合、手術は複雑になります。病気を外科的に取り除くのが非常に難しい場合、または手術の縁が癌に対して陽性である場合、放射線療法は転帰を改善することが示されています。より高い総放射線量またはより多くの1日線量（低分割と呼ばれる）は、がんの制御を改善する可能性があります。

定位放射線手術では、放射線療法を使用して、従来の療法よりも少ない高線量治療で正確に標的化された放射線を照射します。これにより、健康な組織を維持することができます。

治療への反応

ネオアジュバント化学療法を受けた後の腫瘍の反応または縮小（腫瘍壊死）は、予後の観点からわかります。

高悪性度骨肉腫のさまざまなサブタイプ（骨芽細胞、軟骨芽細胞、線維芽細胞など）も特定されていますが、これらのさまざまなサブタイプと、期待できる治療または予後との間に関連性はないようです。

最近、欧米の骨肉腫研究（EURAMOS）グループが大規模な研究を完了しましたが、腫瘍壊死に基づく治療の変更による転帰の改善を実証できなかったため、腫瘍壊死に関係なくMAP補助化学療法を継続することが推奨されています。

転移性骨肉腫の治療
骨肉腫のほとんどの患者が最初に診断されたとき、がんは限局性であり、広がっていません。ただし、患者の最大30％は、診断時にすでに転移または転移している癌を患っており、この転移は最も一般的には肺で発生します。

リードと同僚によると、「あいまいな肺病変」として知られている疑わしい肺の斑点は、現在の高解像度スキャンでは実際には非常に一般的です。

医師がスキャンでそのような所見の重要性を判断するのに役立つガイドラインがあります：1cm以上の1つ以上の肺スポットまたは0.5cm以上の3つ以上の肺スポットは転移性骨肉腫の診断と一致していると見なされるべきです、一方、小さな病変は生検と確認なしでは不確定です。

画像診断で曖昧な肺斑がある患者、または結節には、楔状切除術または化学療法中の観察という2つの治療選択肢があります。

最初の選択肢である楔状切除術は、肺の癌性細胞の疑いを取り除くことと、周囲の健康な組織の縁を取り除くことを含む外科的治療の一形態です。たとえば、生検サンプルを針で採取することをお勧めします。これは、肺の斑点が実際に癌であるかどうかを確認すると同時に、切除したばかりなので癌の場合に最適な治療法であるためです。 。

楔状切除の代替法は、肺の斑点を観察し、それらが化学療法にどのように反応するかを確認することです。原発腫瘍が化学療法で縮小するのに化学療法後にサイズが変化しない場合、肺の斑点は腫瘍である可能性が低くなります。ただし、これらの場合、補助化学療法後の継続的な綿密なモニタリングが非常に重要です。対照的に、化学療法に反応して肺の斑点のサイズが減少するか、石灰化する（画像でより白くなるか不透明になる）場合、これは外科的切除に推奨される何かをより示しています。

肺斑などの転移性疾患の除去の最適なタイミングは不明です。 Reedらは、MAP化学療法を4サイクル行った後（手術後さらに2サイクル）、または治療の最後に、肺転移の外科的切除を進めることを推奨しています。

肺の再発性骨肉腫の治療

画像スキャンで肺のスポットが実際の転移なのか、それとも他の所見なのかが必ずしも明確ではない場合があります。最近の専門家の推奨では、疑わしい場所が実際に癌であることを確認するために時間をかけることは、治療の質と目標を損なうとは感じられないと述べています。

1つまたは複数のスポットが再発がんとして確認された場合、専門家は臨床試験への登録を推奨します。イホスファミドとエトポシドが使用されることもありますが、かなりの毒性があります。

再発/難治性の骨転移性骨肉腫は治療が非常に困難であり、予後は暗いです。これらの状況での臨床試験への登録は、可能な限り最良の結果を目指して努力するためにしばしば推奨されます。

ユーイング肉腫の治療

ユーイング肉腫の治療法は、骨肉腫の治療法と似ており、通常、原発腫瘍を（手術や放射線を介して）切除し、残りの顕微鏡的がん部位を殺すように設計された化学療法を併用します。

ネオアジュバント化学療法が行われ、その後に放射線療法、手術、またはその両方が行われます。その後、さらに化学療法が行われます。関与する薬剤には、限局性腫瘍の若い患者向けのイホスファミドとエトポシド（IE）に加えて、ビンクリスチン、ドキソルビシン、およびシクロホスファミド（VDC）が含まれます。 VDC-IEの管理を含むこのスケジュールは、現在、北米の標準治療となっています。

転移性ユーイング肉腫の治療

ユーイング肉腫と診断された時点で、約25％が肺に転移性疾患を患っています。リードらは、化学療法の完了後に全肺放射線療法を推奨しています。化学療法で小さな結節が消えることが多いため、可能であれば、治療を開始する前に生検を検討する必要があると彼らは言います。

肺に限局した転移のある患者の5年全生存率は40％と予想されますが、骨および/または骨髄転移のある患者の20％未満が長期生存者です。

臨床試験への登録は、転移性肉腫の患者にとって特に魅力的な選択肢となる可能性があります。従来の化学療法と標的薬を組み合わせた研究が進行中であり、これらの組み合わせのいくつかが現在利用可能な治療法よりも良い結果をもたらすことを願っています。

再発性ユーイング肉腫の治療

再発性骨肉腫と同様に、再発性ユーイング肉腫は、全体として、非常に予後不良と関連しています。ただし、グループ全体のサブセットは非常に重要になる可能性があります。たとえば、Reedらは、早期再発（最初の診断から2年以内）の患者は長期生存の可能性が10％未満であるが、その後の再発患者の最大4分の1が潜在的に治癒しました。

再発が転移性でない場合は、化学療法に加えて放射線療法や手術などの局所療法を実施できる場合があります。長期予後が良好な転移性または再発性疾患の患者では、骨肉腫の場合のように、定位的身体放射線療法が選択肢となる可能性があります。

再発性骨肉腫とユーイング肉腫の治療法の違いの1つは、すべての再発性ユーイング肉腫患者には化学療法が一般的に推奨されるのに対し、転移性骨肉腫の一部の患者には転移の外科的切除が唯一の治療法である可能性があることです。

骨肉腫と同様に、最初の再発時であっても、臨床試験への登録を検討することを強くお勧めします。

軟骨肉腫の治療

軟骨肉腫の場合、治癒の可能性がある場合は、癌を取り除くための手術が必要であり、取り除くことができる肺転移も取り除かれます。

軟骨肉腫にはさまざまなサブタイプがあります。しかし、従来の軟骨肉腫はない化学療法に反応します。化学療法に対してより敏感である可能性のある別のタイプの軟骨肉腫には、脱分化した軟骨肉腫が含まれます。

軟骨細胞は軟骨を作る体内の細胞であり、軟骨がやや独特の組織であるように、軟骨肉腫は独特の腫瘍環境を持っている傾向があります。化学療法が軟骨肉腫に効果がないように見える理由は、軟骨腫瘍に関する何かが悪性細胞への化学療法の送達を妨げるためであると理論づけられています。

がんのすべてを取り除くことができなかった手術（陽性マージンと呼ばれる）の後に、放射線療法が推奨されることがあります。

軟骨肉腫の人が転移を発症したり、外科的に切除できない領域に病気が再発した場合は、腫瘍の遺伝学を検査し、その時点で臨床試験を主に検討することをお勧めします。