血管性浮腫とは何ですか？

血管性浮腫は、皮膚または粘膜のすぐ下の組織の下層の腫れであり、そこで体液が蓄積し、血管が拡張します。腫れは主に顔、舌、唇、喉、腕、脚に影響を及ぼしますが、喉、肺、または胃腸管で発生すると、深刻になり、生命を脅かす可能性さえあります。

血管性浮腫はしばしばアレルギーによって引き起こされますが、非アレルギー性の薬物反応、感染症、癌、遺伝学、さらにはストレスによっても引き起こされる可能性があります。治療は根本的な原因によって異なりますが、抗ヒスタミン薬、ステロイド、および既知の誘因の回避が含まれる場合があります。

血管浮腫の症状

血管性浮腫は、同じ根本的な原因を共有するという点で蕁麻疹（蕁麻疹）と密接に関連していますが、症状は異なります。

血管浮腫は、皮膚の最外層（真皮および表皮と呼ばれる）の下の皮下組織で発生します。このように、それはじんましんより長く続く傾向があるより深く、一般化された腫れを引き起こします。

対照的に、蕁麻疹は表皮と真皮を含み、明確に定義された境界を持つ隆起した膨疹を特徴とします。

血管性浮腫では、腫れは数分以内に始まるか、数時間の間に発症する可能性があります。皮膚の腫れた部分は通常、かゆみはありませんが（蕁麻疹を伴わない限り）、灼熱感、うずき、またはしびれ感を感じることがよくあります。

腫れは数時間または数日続くことがあります。腫れが最終的に解消すると、皮膚は通常、剥離、剥離、瘢痕、またはあざがなく、正常に見えます。

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特定の種類の血管性浮腫は、特にそれらが四肢、顔、または体幹を超えて広がる場合、はるかに深刻になる可能性があります。合併症の中で：

• 消化管の血管浮腫は、激しい嘔吐、中央部の激しい痛み、および脱水症（体液を抑えることができないため）を引き起こす可能性があります。
• 肺の血管浮腫は、喘鳴、息切れ、気道閉塞を引き起こす可能性があります。
• 喉頭（ボイスボックス）の血管浮腫は、窒息と死につながる可能性があります。

原因

広い観点から、血管性浮腫は、ヒスタミンまたはブラジキニンとして知られている化学物質が血流に放出される免疫系の異常な反応によって引き起こされます。

免疫防御の一部を形成するヒスタミンは、血管の拡張を引き起こし、免疫細胞が損傷部位に近づくことができるようにします。ブラジキニンも血管を拡張させますが、血圧や呼吸などの身体機能を調節するために拡張します。これらの化合物は、単独でまたは一緒に異常に放出されると、血管浮腫として認識される腫れを引き起こす可能性があります。

血管性浮腫は通常、次の2つのグループのいずれかに分類されます。

後天性血管性浮腫

後天性血管性浮腫（AAE）は、免疫学的（免疫系に関連する）および非免疫学的原因によって引き起こされる可能性があります。それらが含まれます：

• 薬、食品、虫刺され、またはラテックスやニッケルなどの物質との接触に対するアレルギー反応
• アヘン剤（特にコデインとモルヒネ）や非ステロイド性抗炎症薬、NSAID（特にアスピリン）が関与するような非アレルギー性薬物反応
• 暑さ、寒さ、激しい運動、振動、日光への露出、さらには感情的なストレスなどの物理的なトリガー
• 狼瘡や橋本甲状腺炎などの自己免疫疾患
• リンパ腫や骨髄腫などのがん
• 肝炎、HIV、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルスなどのウイルス感染症

原因不明の場合もあります。これらは特発性血管性浮腫と呼ばれます。

慢性特発性血管性浮腫は、男性よりも女性に影響を与える状態です。

エストロゲンの上昇はしばしばブラジキニンの上昇を伴う月経周期に関連しているという仮説を立てている人もいます。

遺伝性血管浮腫

遺伝性血管性浮腫（HAE）は常染色体優性障害であり、問​​題のある遺伝子を片方の親から受け継ぐことができます。遺伝子変異は通常、ブラジキニンの過剰産生を引き起こし、皮膚、肺、心臓を含むすべての臓器系に影響を与える可能性があります、および胃腸管。

HAEはストレスや怪我によって引き起こされる可能性がありますが、ほとんどの攻撃には既知の原因はありません。再発は一般的であり、2日から5日までどこでも続く可能性があります。 ACE阻害薬とエストロゲンベースの避妊は、どちらもブラジキニンレベルに影響を与える可能性があり、発作の頻度と重症度を高めることが知られています。

HAEはまれであり、50,000人のうち1人にのみ発生し、抗ヒスタミン薬またはコルチコステロイドが症状の緩和を提供できない場合に最も頻繁に疑われます。

診断

血管性浮腫は、その臨床的外観と病歴および付随する症状のレビューに基づいて診断されることがよくあります。

アレルギーが疑われる場合、医師は原因となる引き金（アレルゲン）を特定するためにアレルギー検査を受けることを提案する場合があります。これには、皮膚プリックテスト（疑わしいアレルゲンの少量が皮膚の下に注入される）、パッチテスト（アレルゲンが注入された接着パッチを使用）、またはアレルギー抗体が血液中にあるかどうかを確認するための血液検査が含まれる場合があります。

血液検査はHAEの診断にも使用できます。血管性浮腫の他のすべての原因が除外されている場合、医師はブラジキニンを調節するC1エステラーゼ阻害剤と呼ばれる物質の血中濃度をチェックすることを決定する場合があります。 HAEの患者はこのタンパク質を産生する能力が低いため、低レベルのC1エステラーゼ阻害剤はこのタイプの血管浮腫の強力な兆候と見なされます。

処理

将来の攻撃を防ぐ最善の方法の1つは、既知のトリガーを回避することです。これが達成できない場合、治療は免疫応答を和らげて血中のヒスタミンまたはブラジキニンのレベルを下げることに焦点を合わせます。

オプションの中で：

• 経口抗ヒスタミン薬は通常、アレルギー関連血管性浮腫を治療するために処方されます。ジルテック（セチリジン）は急性発作に特に効果的ですが、持続的な緩和のために夜間の低用量として服用することもできます。
• アレルギー検査で特定のアレルゲンに対する過敏症が確認された場合は、アレルギーショットを処方して徐々に感度を下げることができます。
• 慢性の症例は、筋肉内注射によって送達される全身性コルチコステロイドによく反応する可能性があります。プレドニゾンは、より一般的に処方されている選択肢の1つですが、副作用のリスクがあるため、短期間の救済にのみ使用されます。
• HAEは、Kalbitor（エカランチド）またはFirazyr（イカチバント）という薬で治療できます。 Kaliborはブラジキニンの生成を刺激する酵素をブロックし、Firazyrはブラジキニンが標的細胞の受容体に付着するのを防ぎます。吐き気、倦怠感、頭痛、下痢は一般的な副作用です。
• HAEの人は、メチルテストステロンやダナゾールなどのアンドロゲン（男性ホルモン）を服用することで安心することもできます。これらは、血中を循環するブラジキニンのレベルを抑制することによって機能します。長期間の使用は、女性の男性化効果（男性型脱毛症や顔の毛を含む）と男性の乳房肥大（女性化乳房）を引き起こす可能性があります。
• 喉頭の重度の血管性浮腫は、エピネフリン（アドレナリン）の緊急注射で治療する必要があります。重度のアレルギーが知られている人は、発作が起こった場合に、エピペンと呼ばれるプリロードされたエピネフリン注射器を携帯する必要があります。

ベリーウェルからの一言

血管性浮腫は、特に腫れがひどい場合や再発する場合、苦痛を伴う可能性があります。他に目に見える症状がない場合でも、腫れが数日以上続く場合は医師の診察を受ける必要があります。

血管性浮腫がアレルギーに関連していると思われるが原因がわからない場合は、日記をつけて、食べた食べ物やさらされた可能性のある環境アレルゲンを記録してください。そうすることで、検索を絞り込み、問題のあるトリガーを回避するのに役立つ場合があります。

一方、何らかの呼吸困難を伴う喉の腫れが発生した場合は、911に電話するか、誰かに最寄りの救急治療室に急いで連れて行ってもらいます。