前頭側頭型認知症の概要

前頭側頭型認知症（FTD）は、ピック病と呼ばれることが多い認知症の一種です。それは、行動、感情、コミュニケーションおよび認知に影響を与える一群の障害を含みます。 FTDに使用される他の名前は次のとおりです。

• 前頭側頭型認知症
• 前頭側頭型認知症
• ピックの複合体
• 前頭側頭葉変性症
• 前頭側頭型認知症

FTDでは、脳の前頭葉と側頭葉が影響を受け、サイズが萎縮（収縮）します。 FTDは通常、比較的若い人（50代から60代）を襲いますが、21歳から80代後半までの人にも確認されています。 FTDの症例の約60％は45歳から64歳までの人々です。

アーノルドピックは、1892年に脳内の異常なタウタンパク質コレクション（ピックの体と呼ばれる）を最初に特定しました。ピックの体は一部のタイプのFTDに存在し、剖検中に顕微鏡でのみ見ることができます。

タイプ

FTDカテゴリに分類される4つの障害は次のとおりです。

• 行動変種前頭側頭型認知症：名前が示すように、行動変種FTDは行動に大きな影響を与え、社会的に不適切な相互作用や感情を引き起こします。
• 原発性進行性失語症：このタイプのFTDの主要な要素は失語症、これは言語能力の障害を指します。これは、コミュニケーション能力と理解能力の両方に影響を与える可能性があります。
• 進行性核上性麻痺：核上性麻痺は、バランスと動き、および認知能力に影響を与えます。明確な症状は、眼球運動の障害です。
• 大脳皮質基底核変性症：大脳皮質基底核変性症の症状は、筋力低下や震えとして現れることが多く、通常は体の片側からのみ始まります。この障害が進行するにつれて、記憶と行動の問題も発生します。

症状

行動の変化：FTDの人は、無知なコメント、洞察や共感の欠如、注意散漫、性への関心の高まり、食べ物の好みの大幅な変化など、社会的に不適切な行動を示すことがよくあります。他の人は、衛生状態が悪く、コメントや行動が繰り返され、エネルギーが低く、モチベーションが低いことを示します。彼らはまた持っているかもしれません感情鈍麻または感情鈍麻、つまり、彼らの顔には、悲しみ、喜び、怒りなどの感情の表現がほとんどまたはまったく表示されません。

コミュニケーションの変更：FTDは、多くの場合、両方でコミュニケーションする能力に影響を与えます表現力豊かなスピーチ（言葉を使って自分を表現する能力）そして受容的なスピーチ（スピーチを理解する能力）。個人は、言うべき正しい単語を見つけるのに苦労し、非常に躊躇してゆっくり話し、正確に読み書きするのに苦労し、意味のある方法で文章を形成することができないかもしれません。

動きの変化：FTDは、動きやその他の運動動作を制御する能力に影響を与えることがよくあります。 FTDの人は頻繁に転倒したり、腕や脚の動きや震えが望ましくない場合があります。

興味深いことに、特に初期の段階では、人の記憶と周囲の空間の理解は比較的損なわれていないことがよくあります。

FTDとアルツハイマー病の違い

アルツハイマー病では、典型的な初期症状は短期記憶障害と何か新しいことを学ぶのが難しいことです。 FTDでは、通常、メモリは最初は無傷のままです。初期の症状には、適切な社会的相互作用や感情の問題、およびいくつかの言語の課題が含まれます。

FTDとアルツハイマー病は、脳が物理的にどのように影響を受けるかも異なります。 FTDは主に脳の前頭葉と側頭葉に影響を及ぼします。アルツハイマー病は初期段階では側頭葉に影響を及ぼしますが、進行すると脳のほとんどの領域に影響を及ぼします。

FTDは若い個人も対象としています。 FTDの平均発症年齢は約60歳です。早期発症型アルツハイマー病の人もいますが、患者の大多数は65歳以上であり、その多くは70代または80代になります。

原因

FTDの原因は不明です。 FTDの症例の大部分は偶然に発症するように見えますが、遺伝学が役割を果たす場合もあります。症例の約10％は、単一の遺伝子の変化にまでさかのぼることができます。この遺伝子変異は直接受け継がれています。つまり、母親または父親がFTDに特定の遺伝子を持っている場合、FTDを発症する可能性は50％です。

FTDと診断された人々の追加の20％から40％は、2世代以上にわたる複数の親族がFTDと診断された家族関係を持っています。

診断

アルツハイマー病の診断と同様に、FTDを診断できる単一の検査はありません。患者は通常、MRIやPETスキャンなどの画像検査、記憶力と言語能力を測定するための認知検査、身体運動検査、場合によっては脊椎穿刺、およびいくつかの血液検査を受けます。診断は、これらの検査のすべての結果を収集し、ビタミンB12欠乏症や感染症などの他の原因を除外し、症状をFTDの他の症例と比較することによって行われます。 FTDの特定の側面は他の障害を模倣しているため、FTDおよび他のタイプの認知症に精通している神経内科医がこの評価に関与することが重要です。

トリートメント

このタイプの認知症を標的とする薬はないので、治療の目標は可能な限り症状をコントロールすることです。医師は、カルビドパ/レボドパ（シネメット）など、パーキンソン病の運動障害によく使用される薬を処方する場合があります。非薬物アプローチが効果的でない場合、FTDの行動は抗精神病薬で対処されることがあります。

抗うつ薬、特に選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）は、FTDの強迫性または強迫性行動のいくつかを治療する上でいくつかの利点を示しています。一部の医師は、コリンエステラーゼ阻害剤など、通常アルツハイマー病の患者に投与される薬も処方します。しかし、研究はこれらの薬がFTDに効果的であることをまだ明確に示していません。

作業療法と理学療法は、運動能力と運動能力の低下を維持または遅らせることによって患者に利益をもたらすこともありますが、言語療法はコミュニケーション障害を助けることもあります。

有病率

すべての認知症の約10％から20％がFTDであり、これは推定50,000から60,000人のアメリカ人に相当します。 FTDは、65歳未満の成人で最も一般的なタイプの認知症の1つであり、女性よりも男性でより一般的です。

予後

FTDの予後は不良です。平均余命は、進行の速度や他の病気の存在に応じて、診断後2年から20年の範囲です。 FTDは死を引き起こしませんが、他の病気や感染症との戦いをより困難にします。

ベリーウェルからの一言

前頭側頭型認知症は、一般的にアルツハイマー病ほどよく知られていない認知症の一種です。それがあなたやあなたの愛する人にどのように影響するかを理解することは、何を期待し、その影響にどのように対処するのが最善かについてあなたを準備するのに役立ちます。