スウィート症候群とは何ですか？

スウィート症候群は、通常は発熱を伴う、痛みを伴う発疹を伴うまれな状態です。発疹は主に腕、首、頭、胴体の皮膚に発生します。スウィート症候群の原因は完全にはわかっていませんが、それが発生することが知られているいくつかの典型的なシナリオがあります。

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一部の人々では、それは感染によって引き起こされるようであるか、あるいは炎症性腸疾患と妊娠に関連している可能性があります。他では、それは癌、最も一般的には急性骨髄性白血病に関連している可能性があります。さらに他の人は、薬物誘発型のスウィート症候群を患っています。

スウィート症候群は自然に治る可能性がありますが、通常はプレドニゾンなどのコルチコステロイド薬で治療されます。スウィート症候群は、急性熱性好中球性皮膚症またはゴムボタン病としても知られています。

症状

スウィート症候群は、以下の症状によって特徴づけられます。

• 熱
• 腕、首、頭、または体幹にある小さな赤い隆起が急速に成長し、直径1インチ程度までの痛みを伴うクラスターに広がります。
• 発熱や上気道感染症の後に発疹が突然現れることがあります。

スウィート症候群の種類

状態は3つの異なるタイプによって識別されます：

クラシック

• 通常30〜50歳の女性
• 多くの場合、上気道感染症が先行します
• 炎症性腸疾患と妊娠に関連している可能性があります
• 患者の約1/3がスウィート症候群を再発しています

悪性腫瘍関連

• 多分すでに癌を持っていることが知られている誰かに
• たぶん、血液がんや固形腫瘍が以前に発見されていなかった人に
• 最も一般的には急性骨髄性白血病に関連していますが、乳がんや結腸がんなどの他のがんも考えられます

薬剤誘発性

• 最も一般的には、白血球を増強するために与えられた顆粒球コロニー刺激因子で治療された患者に発生します
• ただし、他の薬も関連付けられている可能性があります。薬物リンクスウィート症候群には、アザチオプリン、特定の抗生物質、およびいくつかの非ステロイド性抗炎症薬が含まれます

皮膚外への関与

スウィート症候群の希少性、限られたデータ、および考えられる複数の根本的な状態のために、この障害に関連するすべての所見が必ずしも症候群自体に由来するわけではありません。

とはいえ、スウィート症候群は、皮膚だけでなく、他の組織や臓器にも関係している可能性があると考えられています。骨と関節の関与が文書化されており、中枢神経系の関与も文書化されています。これは、説明されている「神経-甘い病気」です。目、耳、口も影響を受ける可能性があります。柔らかい赤い隆起は、外耳から運河と鼓膜に伸びることがあります。目は腫れ、発赤、炎症を伴うことがあります。舌、頬の内側、歯茎の痛みが発生することがあります。腹部や胸部の内臓の炎症や肥大も報告されています。

危険因子

スウィート症候群は非常にまれであるため、その危険因子は他のいくつかの病気の場合ほど発達していません。一般に、女性は男性よりもスウィート症候群を患う可能性が高く、高齢者や乳児でさえスウィート症候群を発症する可能性がありますが、30〜60歳の人々が主な影響を受ける年齢層です。

さらに、上記のタイプを定義する状態は危険因子と見なされる可能性があるため、スウィート症候群は癌に関連する場合があり、特定の薬剤に対する感受性に関連する場合があり、上気道感染症に続く場合があります（そして多くの人がインフルエンザにかかっていると報告しています。発疹が現れる前の症状のように）、クローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患にも関連している可能性があります。一部の女性は妊娠中にもスウィート症候群を発症しました。

診断

発疹を調べることでスウィート症候群が疑われるか認識される可能性がありますが、診断を下したり、他の原因を除外したりするには、さまざまな検査が必要になることがよくあります。

血液のサンプルを検査室に送って、異常に多数の白血球や血液障害の存在を探すことがあります。

皮膚生検、または顕微鏡で検査するために患部の皮膚の小片を切除することがあります。スウィート症候群には特徴的な異常があります。炎症細胞、主に好中球型の成熟白血球が浸潤し、通常は皮膚の生体部分の上層に位置します。注目すべきことに、感染性病原体は皮膚で同様の所見を生み出す可能性があるため、細菌、真菌、およびウイルスについてもサンプルをテストすることが賢明である可能性があることが示唆されています。

スウィート症候群の患者で最も一貫した検査所見は、血流中の白血球と好中球の上昇、および赤血球沈降速度（ESR）の上昇です。とはいえ、白血球数の増加は、生検で確認されたスウィート症候群のすべての患者で常に見られるわけではありません。

処理

スウィート症候群は、治療をしなくても自然に治る可能性がありますが、治療は効果的で、通常はすぐに効果があります。治療しないと、発疹は数週間から数ヶ月続くことがあります。スウィート症候群に使用される最も一般的な薬はコルチコステロイドです。プレドニゾンなどの経口コルチコステロイドを使用することもできます。特に、皮膚の患部が数箇所以上ある場合はそうです。これらの薬は全身性です。つまり、皮膚だけでなく全身に行き渡ります。

クリームや軟膏などの他の形態のステロイドは、より小さく、あまり広がらない発疹に使用されることがあります。スウィート症候群の人が全身性コルチコステロイドに耐えられない場合、または長期コルチコステロイドの副作用がある場合は、ダプソン、ヨウ化カリウム、コルヒチンなど、他の薬が使用される可能性があります。

スウィート症候群の患者は、皮膚の病変、スウィート症候群に関連する状態、またはその両方が原因で合併症を発症する可能性があります。発疹による皮膚のただれが二次感染するリスクがある場合は、抗菌療法を使用することができます。

スウィート症候群に関連する状態への注意も、スウィート症候群自体の治療の重要な部分である可能性があります。たとえば、症候群に関連する症状は、根底にある悪性腫瘍の治療または治癒によって寛解することがあります。

ベリーウェルからの一言

コルチコステロイドなどの薬は症候群からの救済を提供するかもしれませんが、根本的な関連する状態への注意も重要かもしれません。薬物誘発型のスウィート症候群の場合、原因となる薬物が中止されると、病気は通常、常にではありませんが改善し、自然に寛解します。

明らかに、Sweet症候群のすべての人が癌を患っているわけではありません。そして、スウィート症候群の448人を対象とした研究では、血液悪性腫瘍または固形腫瘍のいずれかを持っていることがわかったのは21パーセント（または448人中96人）だけでした。ただし、Sweet症候群は未知の癌の発見につながる場合があり、悪性腫瘍に関連するSweet症候群の再発は癌の再発を示す可能性があることに注意してください。