血管性浮腫、皮膚のすぐ下の組織層の腫れは、アレルギー、薬物反応、環境、さらにはストレスによって引き起こされる可能性があります。それは遺伝性である可能性もあり、関連する遺伝子突然変異が家族に受け継がれています。すべての場合の根本的なメカニズムは、ヒスタミンまたはブラジキニンと呼ばれる化学物質が異常に血流に放出される免疫系の機能不全です。影響を受ける体の領域(顔、舌、喉、腕、または脚)は、原因についてのヒントを提供する場合がありますが、常にではありません。
結構一般的な原因
後天性血管性浮腫(AAE)は、免疫学的(アレルギーに関連する)、非免疫学的(非アレルギー性の原因によって引き起こされる)、または特発性(原因不明)のいずれかです。純粋に遺伝的な原因を伴う血管性浮腫(以下を参照)とは異なり、これらのタイプに関与するいくつかの要因は変更可能である可能性があります。
免疫学
アレルギーは血管性浮腫の最も一般的な原因であり、薬、食べ物、昆虫の刺傷、またはラテックスなどの他の物質への反応によって引き起こされます。原因は免疫系の異常な反応を伴うため、免疫学的と見なされます。
理由は不明ですが、体は無害な物質を危険な物質と間違え、防御手段として大量のヒスタミンを血流に分散させることがあります。
ヒスタミンは、白血球が損傷部位に近づくことができるように血管を拡張することを目的としていますが、害がない状態で放出されると、干し草熱(アレルギー性鼻炎)などの一連の有害な症状を引き起こす可能性があります。じんましん(じんましん)、アレルギー性喘息。
他のアレルギー反応とは異なり、血管性浮腫は皮膚または粘膜の最上層のすぐ下の皮下組織で発生します。腫れはかゆみも赤くもなく、数時間から数日続くことがあります。
腫れがやっと止まると、皮膚は通常、はがれ、はがれ、あざがなく、正常に見えます。
非免疫学的
免疫学的血管浮腫では、発作を引き起こす原因となる細胞は肥満細胞として知られています。肥満細胞はヒスタミンが豊富な顆粒を含み、免疫系からそうするように指示されると、脱顆粒と呼ばれるプロセスを経てヒスタミンをシステムに放出します。
非免疫学的血管浮腫では、免疫系は放出とは何の関係もありません。代わりに、特定の化学的または生理学的プロセスが肥満細胞の脱顆粒を誘発する可能性があります。反応は、肥満細胞症などの基礎となる肥満細胞障害のある人によく起こります。
これに一般的に関連する薬は次のとおりです:
- アヘン剤、特にコデインとモルヒネ
- 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)、特にアスピリン
- 強力な抗生物質である静脈内バンコマイシン
- X線画像を強調するために使用される非イオン性造影剤
その他の非免疫学的原因には、輸血、リンパ腫などの癌、狼瘡などの自己免疫疾患、肝炎、HIV、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルスなどの特定の感染症が含まれます。
熱、寒さ、過度の運動、振動、日光への曝露、さらには感情的なストレスなどの特定の物理的刺激が血管浮腫を引き起こすことが知られています。
特発性
特発性血管性浮腫では、突然の急性腫れの原因や説明は不明です。この状態を非常に厄介なものにしているのは、影響を受けた人が再発しやすく、時には重度であるということです。
顔、口、および舌が最も一般的に影響を受けた領域でした。全体として、それらの55%は、腫れを軽減するために少なくとも1コースの高用量コルチコステロイドを投与されたと報告しました。さらに懸念されるのは、52%が緊急治療室への少なくとも1回の訪問を必要としたという事実でした。
遺伝学
遺伝性血管性浮腫(HAE)は常染色体優性障害と見なされます。つまり、問題のある遺伝子を1人の親から受け継ぐことができます。 SERPING1遺伝子の変異に関連するHAEには2つのタイプがあり、3つ目はF12遺伝子の変異によって引き起こされます。
3つのタイプすべてが免疫系の異常な活性化を引き起こし、体のすべての部分に腫れを引き起こす可能性があります。 HAEがAAEと異なる点は、主な原因がヒスタミンではないことです。むしろ、攻撃はブラジキニンとして知られている別の天然に存在する化合物によって引き起こされます。
ブラジキニンは、ヒスタミンのように、血管の拡張を引き起こしますが、体の機能を調節する手段としてそうします。たとえば、体はブラジキニンを放出して血圧を下げたり、呼吸機能や腎臓機能を調節したりします。
ブラジキニンの異常な放出は、血管浮腫、ほとんどの場合、脚、腕、生殖器、顔、唇、喉頭、または胃腸(GI)管を引き起こす可能性があります。軽傷や精神的ストレスのエピソードは発作を引き起こす可能性がありますが、ほとんどは既知の原因なしに発生します。
消化管の血管浮腫は重度であり、激しい嘔吐、激しい痛み、脱水症状を引き起こし、体液を抑えることができなくなります。喉に腫れが生じた場合、生命を脅かす可能性があります。
ACE阻害薬(高血圧の治療に使用される)はブラジキニンレベルを維持することによって機能するため、それらは薬物誘発性血管性浮腫の最も一般的な原因の1つです(アヘン剤やアスピリンとは異なる病気のメカニズムがありますが)。
HAEはまれであり、50,000人に1人に発生すると考えられており、血管性浮腫のある人が抗ヒスタミン薬に反応しない場合にのみ疑われることがよくあります。
危険因子
一部の人が血管性浮腫を発症し、他の人が同じ健康状態またはライフスタイルで発症しない理由を説明する方法は実際にはありません。そうは言っても、次のいずれかを経験した、または経験したことがある場合は、リスクが高くなる可能性があります。
以下を経験した場合、血管性浮腫のリスクが高くなる可能性があります:
- 発疹やじんましんを伴う薬物反応
- じんましんを伴うアレルギー
- 血管性浮腫の病歴
- じんましんまたは血管性浮腫の家族歴
- ループスや橋本甲状腺炎など、血管性浮腫が症状の可能性がある自己免疫疾患
あなたまたは愛する人が血管性浮腫の複数の発作に苦しんでいる場合、あなたは将来の攻撃を防ぐのを助けることができる治療から利益を得るかもしれません。オプションには、原因がアレルギーである場合は、抗ヒスタミン薬ジルテック(セチリジン)の夜間投与、またはカルビトール(エカランチド)やフィラジル(イカチバント)などの免疫改変薬が含まれます。
血管性浮腫の診断方法