肺のパンコースト腫瘍の概要

パンコースト腫瘍は、胸壁に浸潤する肺がんの一種です。上大静脈腫瘍。パンコースト腫瘍には、「パンコースト症候群」と呼ばれる独特の症状が見られることがよくあります。これは、肩や腕や手の内側の痛みで構成されます。

パンコースト腫瘍は、右肺または左肺の上部（頂端領域）に発生し、この領域の近くの構造に浸潤します。これらには次のものが含まれます。

肋骨（多くの場合、1番目と2番目の肋骨）と椎骨。
腕神経叢、脇の下の近くにある神経のクラスター。
肺の上部近くの神経または血管（たとえば、鎖骨下動脈、横隔神経、反回神経、迷走神経）。

肺がんの約3〜5％を占める腫瘍は、まれな症状とX線でこれらの腫瘍を見るのが難しいことの両方のために、しばらくの間誤診されることがよくあります。これらの腫瘍の多くは、手術が可能な段階で診断されます。（多くの場合、化学療法と放射線療法の後に）行われ、予後は他の種類の肺がんよりも優れていることがよくあります。

ベリーウェル/マデリングッドナイト

症状

パンコースト腫瘍の症状は、がんが存在する肺の上部近くにある構造（神経）の圧迫によるものです。古典的な症状はパンコースト-トビアス症候群と呼ばれ、次のものが含まれます：

腕と肩の痛み

肩の痛みは頻繁に腕に広がります（特に腕の内側と手の小指側）。この痛みはしばしばひどく容赦ないものです。痛みは脇の下や肩甲骨にも広がる可能性があります。（肩の痛みは、特にパンコースト腫瘍を患っている人にとって、肺がんの最初の症状である可能性があります。）

手の筋肉の弱さ

人々は手の筋肉の衰弱を感じるかもしれませんが、それは元々筋骨格系であると簡単に片付けることができます。

手にチクチクする感覚とチクチクする感覚

チクチクするような奇妙な感覚、特に指輪と小指が見られることがあります。

ホルネル症候群

ホルネル症候群は、眼瞼下垂（垂れ下がったまぶた）縮瞳または無汗症（顔の片側での発汗の最終的な欠如または欠如であり、しばしば顔の片側での紅潮および発汗が先行する）、眼球陥凹（顔の片側での発汗）を含む一連の症状です。眼球陥凹）、および縮瞳（眼球陥凹）。

上腕の腫れ

鎖骨下静脈（鎖骨の下を通る静脈）への圧力により、上腕が腫れることもあります。

パンコースト腫瘍を示唆する症状がある場合は、医師に相談するか、セカンドオピニオンを取得してください。これらの腫瘍の多くは、それらの独特の症状とX線で見るのが難しい可能性があるため、最初は見落とされます。

原因

喫煙は肺がんの主な要因ですが、肺がんの診断は非喫煙者（元喫煙者または喫煙したことがない人）で増加していることに注意することが重要です。肺がんの他のリスク要因には、ラドン曝露が含まれます。間接喫煙、および肺がんを引き起こすことが知られている化学物質や物質への職業的曝露。肺がんは、喫煙者が少なくなるにつれて全体的に減少しましたが、若年成人、特に喫煙したことがない若い女性で増加しています。

診断

パンコースト腫瘍の診断は、2つの理由でしばしば遅れます。これらの腫瘍はもっと少なく可能性が高い息切れや咳などの典型的な肺がんの症状があり、その症状について整形外科医や神経科医に最初に診てもらうことがよくあります。パンコースト腫瘍は、その場所が原因で胸部X線でも確認するのが困難です。

胸部X線では肺がんの最大25％が見逃されますが、パンコースト腫瘍はさらに見逃される可能性が高くなります。

CTスキャンとMRIの組み合わせがよく使用されますが、MRIは手術前に神経の関与を探すために重要です。（MRIは、他の種類の肺がんではあまり使用されません）。診断を下すために、開胸生検（開胸術）または鎖骨上部のリンパ節生検（鎖骨上リンパ節生検）のいずれの形態の肺生検も行われることがよくあります。気管支鏡検査などの他の検査も同様に行われる場合があります。

演出

病期分類はPETスキャン/ CTの組み合わせで行われることが多く、2015年の研究ではPETスキャンがこれらの腫瘍患者の21％の病期分類（したがって最良の治療選択肢）を変更したことがわかったため、PETスキャンは治療計画において非常に重要になる可能性があります。

これらのがんの多くは、IIB期の非小細胞肺がんです。 TNM肺がんの病期分類に基づくと、それらのほとんどはT3またはT4であり、診断時に腫瘍の直径が7センチメートル（または3 1/2インチ）を超えることが多いことを意味します。

肺がんの種類

パンコースト腫瘍は通常、非小細胞肺がんの一種であり、最も一般的なタイプは腺がんであり、扁平上皮がんがそれに続きます。肺腺がん、および扁平上皮がんにも現在利用可能ないくつかの標的療法があるため、腫瘍に対して遺伝子プロファイリング（分子プロファイリング）が行われていることを確認することは非常に重要です。

鑑別診断

パンコースト症候群の症状は、ほとんどの場合パンコースト腫瘍に関連していますが、ウイルス、細菌、真菌の感染などの良性の原因が原因で指摘されています。

処理

パンコースト腫瘍の患者さんの治療法の選択肢は、腫瘍の範囲によって異なります。現在、好ましい治療法には、化学療法と放射線療法の組み合わせとそれに続く手術が含まれます。オプションは次のとおりです。

化学療法と標的療法

パンコースト腫瘍の治療は通常、手術が可能かどうかにかかわらず、肺がんの化学療法から始まります。手術を困難にする可能性のある場所のため、目標は手術前に腫瘍のサイズを可能な限り小さくすることです。さらに、これらの腫瘍の多くには「標的可能な突然変異」があります。これは、標的療法が利用できる遺伝子検査で見つかった遺伝的異常です。分子プロファイリングまたは遺伝子プロファイリングとも呼ばれる遺伝子検査を受けていない場合は、医師に相談してください。

手術

手術はパンコースト腫瘍に対して行われることがよくありますが、通常は化学療法および/または標的療法と腫瘍を縮小するための放射線療法の後に行われます。手術前の化学療法は「誘導療法」と呼ばれます。この手術は非常に難しい場合があり、外科医がこのタイプの腫瘍に精通しているがんセンターを見つけることが重要です。

手術中、肺の間の胸部のリンパ節（縦隔リンパ節と呼ばれます）もしばしば除去されます。

パンコースト腫瘍の手術は一般的に開胸術（肋骨を分離または除去する開胸手術）を介して行われましたが、2014年の研究では、胸腔鏡下手術（VATS）による低侵襲手術が安全で効果的である可能性が示唆されました。 VATSには、胸部に小さな切開を行い、器具を使用して腫瘍を切除することが含まれます。

パンコースト腫瘍はしばしば神経と密接に関連しているため、胸部外科医と脳神経外科医の両方がこれらの手術に立ち会うことがしばしば推奨されます。