膿疱性乾癬の概要

膿疱性乾癬は、乾癬のいくつかのタイプの1つです。これは、乾燥した赤い皮膚病変が銀白色の鱗屑で覆われている、尋常性乾癬として知られる「古典的な」形態の疾患とは異なります。膿疱性乾癬では、病変は膿疱として知られる柔らかい膿で満たされた水疱を形成します。膿疱性乾癬の3つの主要なタイプはそれぞれ、その場所、重症度、および医学的反応が異なります。

乾癬の症例の1％未満を占める一方で、膿疱性乾癬は間違いなく他のどの形態の病気よりも深刻です。

症状

膿疱性乾癬の症状は種類によって異なります。一般的に言えば、膿疱はにきびに似た小さな白い水疱として現れますが、炎症を起こした境界はありません。それらは通常、密集していて、パッチの上に赤い炎症を起こした皮膚を置いています。

にきびは簡単に噴出し、非常にかゆみや痛みを伴うことがあります。開いた後、膿疱は無愛想な剥離病変を形成し、ゆっくりと治癒します。

膿疱性乾癬には3つのタイプがあります：

• 掌蹠膿疱症（PPP）は、体の小さな領域、通常は手のひらまたは足の裏に発生するタイプです。 PPPは再発する可能性があり、喫煙者に最もよく見られます。
• ハローポーの連続性皮膚炎（ACH）は、指先やつま先に現れ、時には手や足の裏に広がる、小さいが非常に痛みを伴う膿疱を特徴としています。爪や関節の損傷が発生することが知られています。多くの場合、痛みはひどいため、歩行や物体の把持が困難になります。
• 全身性膿疱性乾癬としても知られるフォン・ザンブッシュ乾癬は、広範囲にわたるかゆみを伴う膿疱を特徴とします。その他の症状には、倦怠感、発熱、悪寒、吐き気、頭痛、筋力低下、関節痛、体重減少などがあります。皮膚の極端な剥離は、急速な脱水、頻脈（急速な心拍数）、および感染のリスクの増加につながる可能性があります。適切に治療されない場合、フォンツンブッシュ乾癬は生命を脅かす可能性があります。

全身性膿疱性乾癬の症状がある場合は、皮膚科医に直ちに治療を依頼することが重要です。

原因

すべての乾癬性疾患は、免疫系が突然かつ不可解に正常な皮膚細胞を攻撃する異常な自己免疫反応を特徴としています。その後の炎症は、細胞が加速された速度で増殖するように促し、細胞が放出されるよりも速く、細胞が他の細胞の上に積み重なるようにします。

膿疱性乾癬の原因はよくわかっていませんが、皮膚の上層（表皮）とすぐ下の層（真皮）の間の移行における突然の極端な炎症のバーストに関連していると考えられています。プラークを誘発することに加えて、炎症は防御的な白血球の急速な死を引き起こします。これは、リンパ液の蓄積と相まって、膿を形成します。

膿疱性乾癬は、フレアとして知られる急性エピソードを引き起こす可能性のある特定のトリガーに関連しています。多くの場合、尋常性乾癬の人は、次のようなトリガーに直面すると、突然膿疱性乾癬を発症します：

• 薬物反応：最も一般的な原因です。これには、さまざまな一般的および一般的な薬物療法が含まれます。
• 特に、強力な局所薬は膿疱性乾癬を引き起こす可能性があります。これには、粗コールタール、アントラリン、閉塞下のステロイド、シャンプー中のジンクピリチオンなどの乾癬治療薬が含まれます。
• プレドニゾンの突然の中止：これは、プレドニゾンの用量が徐々に漸減されない限り、乾癬症状の重度のリバウンドを引き起こす可能性があります。
• 皮膚感染症（例、ブドウ球菌および連鎖球菌）
• 光線療法：まれに、この乾癬治療は重度の発赤を引き起こす可能性があります。光線療法に加えて、過度の日光への露出が引き金となる可能性があります。
• 妊娠は膿疱性の発生を引き起こすことが知られており、ほとんどの場合、妊娠後期に起こります。これは流産や死産につながる可能性があります。

ストレスはまた、再発性のフレアを引き起こしたり、既存のエピソードを悪化させたりする可能性があります。他のエピソードは特発性であり、原因が不明であることを意味します。

診断

膿疱性乾癬の診断は、身体検査と病歴の確認から始まります。膿疱性乾癬は、尋常性乾癬の病歴のある人によく見られるため、診断を下すために必要なのはこれらの評価だけかもしれません。

結局、あらゆるタイプの乾癬を明確に診断できるラボまたは画像検査はありません。診断は、主に症状、個々の危険因子、潜在的なトリガーのレビュー、および臨床医の経験に基づいています。

そうは言っても、あなたの医者は症状について他の説明があるかどうか確かめるためにあらゆる努力をします。これは鑑別診断と呼ばれます。

これを行う方法の1つは、評価のために膿のサンプルを病理医に送ることです。膿疱性乾癬は感染によって引き起こされるものではないため、感染が二次的（皮膚の破裂の結果として発生したもの）でない限り、細菌、ウイルス、または真菌の証拠はないはずです。

鑑別診断に含まれるいくつかの病気の中には：

• 急性汎発性発疹性膿疱症
• 薬疹反応
• 尋常性天疱瘡
• 落葉状天疱瘡
• とびひ
• 疱疹状皮膚炎
• 感染した湿疹
• 紅皮症
• 急性皮膚ループス
• 発汗異常性湿疹
• 播種性単純ヘルペスウイルス

処理

膿疱性乾癬の治療法も、病気の種類によって異なります。通常、PPPとACHはどちらも自宅で治療されますが、フォンツンブッシュ乾癬はほぼ必ず入院が必要です。

手掌多汗性膿疱性乾癬

軽度の症例では、ヒドロコルチゾン、コールタール、サリチル酸クリームやローションなどの局所治療のみが必要になる場合があります。これらは閉塞状態で適用できます。つまり、皮膚が覆われているため（たとえば、靴下や手袋で）、薬剤をより簡単に吸収できます。

中等度から重度の症例では、皮膚細胞の過剰産生を和らげるレチノイド薬であるソリアタン（アシトレチン）のような経口薬、および全体的な免疫応答を和らげるメトトレキサートやシクロスポリンのような疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）が必要になる場合があります。

重症の場合は、メトトレキサートの注射で治療することができます。場合によっては、急性膿疱性症状を解決するために必要なのは1つの治療だけです。

別のオプションは、ソラレン紫外線A（PUVA）です。これは、薬剤ソラレンが皮膚を紫外線に敏感にする光線療法の一種です。これは、膿疱が治療に反応しにくい場合に使用できます。

連続性皮膚皮膚炎

ACHの治療アプローチはPPPの治療アプローチと似ていますが、完全には理解されていない理由により、ACHの人々はそのような治療に反応しにくい傾向があります。

ACH治療の有効性を高めるために、ヒュミラ（アダリムマブ）やエンブレル（エタネルセプト）などの注射可能な生物学的薬剤が経口メトトレキサートと組み合わされることがよくあります。

ACHの適切な治療を指示するガイドラインはありませんが、2019年のマーサー大学医学部からのものを含む多くのケーススタディが、組み合わせアプローチをサポートしています。

フォンツンブッシュ乾癬

フォンツンブッシュ乾癬のほとんどの症例では、脱水症を防ぐために静脈内（IV）液で入院し、感染を防ぐためにIV抗生物質で入院する必要があります。

全身性膿疱性乾癬は、酢酸アルミニウムと水の混合物（バロウの溶液）に浸したドレッシングで皮膚を覆うことによって治療されます。この製剤は収斂性と抗菌性があり、腫れを抑え、治癒を助けます。

経口レチノイドは全身性膿疱性乾癬の最も効果的な治療法であり、第一選択の選択肢と考えられています。重症の場合、メトトレキサートまたはシクロスポリンが追加されることがあります。

防止

膿疱性乾癬は、肉体的にも精神的にも非常に苦痛を伴う可能性があります。原因は非常に多様で多次元的であるため、膿疱性乾癬を回避するためにできることはほとんどありません。ただし、リスクを軽減するためにできることがあります。

• 喫煙をやめる：喫煙はPPPの主な危険因子の1つですが、ACHとフォンツンブッシュにも貢献しています。自分でやめられない場合は、禁煙ツールについて医師に相談してください。
• 体重を減らす：脂肪の蓄積の増加は、全身性炎症のレベルの増加につながります。正しく食べて定期的に運動することで、体の炎症の負担を軽減し、フレアのリスクを軽減することができます。
• 過度の日光への露出を避ける：日光への露出を制限すると、皮膚細胞の過剰産生を減らすことができます。しかし、過度の露出は逆の効果をもたらし、急性フレアを引き起こす可能性があります。毎日の露出を15〜20分に制限し、日焼け止めをたっぷりと着用してください。
• ストレスを管理する：瞑想、誘導イメージ療法、漸進的筋弛緩法（PMR）などの心身療法は、乾癬の症状を管理し、発赤のリスクを軽減する役割を果たします。
• アルコールの削減：喫煙と同様に、過度の飲酒は発赤のリスクを高める可能性があります。これは特に非軽めのビールに当てはまります。完全に減らすことができない場合は、1日2〜3杯以下に制限し、非軽めのビールを軽めのビールまたはワインに置き換えてください。