強皮症は慢性の自己免疫性結合組織病であり、過剰なコラーゲン産生により皮膚、血管、内臓に変化を引き起こします。強皮症の症状は人によって異なりますが、この病気の最も目に見える症状は皮膚の硬化と引き締めです。肺、腎臓、心臓、消化管などの臓器も影響を受ける可能性があります。治療法はありませんが、セルフケア戦略と投薬の組み合わせは、症状を和らげ、合併症を防ぐのに役立ちます。
アダムゴールト/サイエンスフォトライブラリ/ゲッティイメージズ強皮症の症状
強皮症には主に2つのタイプがあります。限局性強皮症は皮膚の硬化に限定されますが、全身性硬化症は皮膚に加えて血管や内臓にも影響を及ぼします。この記事では、主に全身性硬化症（単に強皮症としても知られています）に焦点を当てます。
限局性強皮症
限局性強皮症は主に皮膚にのみ影響を及ぼし、主に子供に見られます。
症状には次のものが含まれます。
- モルフィア：体幹、腕、脚の変色した硬いプラーク
- 線状強皮症：腕、脚、額に影響を与えることが多い、肥厚した異常な色の皮膚の筋
全身性硬化症
全身性硬化症は、限局性皮膚とびまん性皮膚の2つのサブタイプに分けられます。
限定された皮膚全身性硬化症
限られた皮膚の全身性硬化症では、皮膚の肥厚/引き締めは通常、体の特定の領域、主に手と顔に制限されます。 CREST症候群と呼ばれる限局性皮膚全身性硬化症のサブタイプは、その名前の由来となっている特徴的な症状に基づいています。
CREST症候群の症状：
- 皮膚石灰沈着症：皮膚の下にカルシウムが沈着する
- レイノー現象：寒さやストレスに反応して指や足の指が白や青みがかった色に変わるとき
- 口と胃をつなぐ食道の異常な動き
- 手指硬化症：コラーゲンの過剰産生に起因する指やつま先の厚く、きつく、光沢のある皮膚
- 毛細血管拡張症：手や顔に小さな赤い斑点を引き起こす拡張した血管
びまん性皮膚全身性硬化症
びまん性皮膚全身性硬化症は、より広範囲の皮膚の肥厚と引き締めを引き起こし、多くの場合、体幹を含み、手から手首の上に移動します。肺、腎臓、心臓、消化器系や筋骨格系などの内臓も一般的に影響を受けます。
たとえば、関節や筋肉の痛みは、手の腫れと同様に、強皮症の初期段階でよく見られます。
強皮症が腎臓に影響を与えると、強皮症腎危機と呼ばれるまれですが重篤な合併症が発生する可能性があります。この状態では、人は腎不全とともに悪性高血圧を発症します。
同様に、強皮症に関連する心臓の問題は、異常な心臓リズムまたはうっ血性心不全として現れる可能性があります。
間質性肺疾患（肺組織の瘢痕化）および肺動脈性肺高血圧症（肺動脈の高血圧）などの肺合併症は、全身性硬化症の主な死因です。
原因
強皮症は、体の3つの異なるシステムまたは組織内の異常に起因します。
- 免疫系
- 小さな血管
- 結合組織
これらの異常の原因はほとんどわかっていません。しかし、専門家は、遺伝学と環境要因への曝露の組み合わせが全身性硬化症の発症の背後にある可能性のある原因であると疑っています。評価された環境曝露には、特定の毒素（ポリ塩化ビニル、ベンゼン、シリカなど）やウイルスや寄生虫の感染が含まれます。
30〜50歳の女性が全身性硬化症の75％を占めますが、あらゆる年齢層の男性と子供も発症する可能性があります。この状態は通常、25歳から55歳の間に発症します。
診断
強皮症の確定診断として役立つ単一の検査はありません。むしろ、病歴、身体検査、およびさまざまな研究からの所見の組み合わせが、この病気を診断するために使用されます。
歴史と身体検査
強皮症の多くの症状は、医師との面会中に明らかになる可能性があります。たとえば、患者は、皮膚の硬化と引き締めによる顔の外観の変化に気付く場合があります。彼らの手もふくらんでいるように見えるかもしれません、そして皮膚の下で起こる炎症によって引き起こされるかゆみからの擦り傷（皮膚の摘み取りの証拠）とかさぶたが存在するかもしれません。
さらに、全身性硬化症の患者では、医師は関節のこわばり、顔や手の血管の肥大（毛細血管拡張症）、指や特定の腱に沿ったカルシウム沈着に気付く場合があります。
レイノー現象は、全身性硬化症の病気の最も初期の兆候の1つです。ただし、強皮症以外にも考慮しなければならない原因があることに注意してください。レイノー現象はそれ自体で存在する可能性もあります。つまり、レイノー現象は関連していません。どれか基礎疾患のプロセス。
消化器系の問題（胃酸の逆流や嚥下の問題）の苦情も報告される場合があります。特に寒さにさらされると、指やつま先の色の変化（赤、青、白）が報告されることもあります（レイノー現象）。
結局、あなたの医者が強皮症の潜在的な診断を疑うならば、彼らはあなたをリウマチ専門医と呼ばれる結合組織病の診断と治療を専門とする誰かにあなたを紹介します。
血液検査
さまざまな血液検査が強皮症の診断をサポートすることができます。
強皮症の人の大多数は抗核抗体（ANA）に陽性です。さらに、抗トポイソメラーゼI（抗Scl-70）抗体は、びまん性皮膚全身性硬化症に関連しています。抗セントロメア抗体（ACA）は、限られた皮膚の全身性硬化症に関連しています。
強皮症は腎機能に影響を与える可能性があるため、医師は尿検査と基本代謝パネル（BMP）と呼ばれる血液検査を注文することもあります。
イメージングおよびその他のテスト
強皮症における内臓の関与を評価するために、画像検査およびその他の検査が使用されます。
これらのテストの例は次のとおりです。
- 皮膚生検
- 胸部X線
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャン
- 呼吸機能検査（PFT）
- 食道内視鏡検査および/または上部内視鏡検査
- 心エコー図
- 心電図（ECG）
処理
強皮症の治療法はありません。言い換えれば、皮膚の硬化や肥厚を止めたり、元に戻したりできる薬はありません。しかし、セルフケア戦略と投薬の組み合わせにより、強皮症の多くの症状を管理することができ、いくつかの合併症を防ぐことができます。
強皮症でさまざまな症状/合併症がどのように治療されるかの例をいくつか示します。
レイノー現象
この症状を管理するには、帽子と多層を着用して（手と足だけでなく）全身を暖かく保つことが重要です。
カルシウムチャネル遮断薬やホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害薬などの薬も使用できます。
消化器系の問題
ライフスタイルや食事の変更に加えて、プロトンポンプ阻害剤のプリロセック（オメプラゾール）のような酸逆流を制御する薬が役立つことがあります。
強皮症に関連する嚥下の問題については、レグラン（メトクロプラミド）という薬がある程度の緩和をもたらす可能性があります。
腎臓病
アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤と呼ばれる薬は、強皮症に関連する腎臓の問題を治療するために使用されます。
肺疾患
Cytoxan（シクロホスファミド）またはCellCept（ミコフェノール酸モフェチル）の薬は、強皮症に関連する2つの肺合併症の1つである間質性肺疾患の治療に使用されます。
症候性肺動脈性肺高血圧症（強皮症の2番目の肺合併症）の患者には、以下を含むさまざまな薬を投与することができます。
- エンドセリン受容体拮抗薬：例：フロラン（エポプロステノール）、レモジュリン（トレプロスチニル）、またはベンタビス（イロプロスト）
- プロスタノイドおよびプロスタサイクリン類似体：例えば、Flolan（エポプロステノール）、Remodulin（トレプロスチニル）、またはVentavis（イロプロスト）
筋肉と関節の問題
強皮症による筋肉痛と関節痛は、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）のように、理学療法と作業療法および薬物療法を組み合わせて治療することができます。
対処
強皮症の人は、衰弱させる身体的症状に加えて、一般的に睡眠や親密さの問題、うつ病やボディイメージの苦痛などの感情的な問題を報告します。
社会的な課題もあります。一般集団のほとんどの人は、強皮症についてほとんど（もしあれば）知識を持っていません。この知識の欠如は、汚名や関連する孤立につながる可能性があります。
急な医療費や限られた雇用機会などの経済的不安は、強皮症の多くの人々が直面する追加の課題です。
したがって、強皮症のような慢性的で複雑な病気と一緒に暮らすことは、影響力のある経験であることは言うまでもありません。サポートと日々のアプローチにより、生活の質を改善し、これらのストレスの多くを軽減することができます。
サポートのために、強皮症財団は、あなたがそれぞれ話したり会ったりすることができる米国中の個人とグループの連絡先情報を提供します。あなたと同じ苦労を経験している他の人と知り合うことは、非常に慰めと助けになることがあります。
セラピスト、特に慢性疾患のある人を助けた経験のある人と一緒に働くことも賢明です。
最後に、あなたの毎日の機能と幸福感を最適化するために、健康的なライフスタイルの習慣を採用することが重要です。
これらの習慣のいくつかの例は次のとおりです。
- バランスの取れた栄養価の高い食事を食べる
- ストレスをうまく管理する（マインドフルネス瞑想などの心身療法を日常生活に取り入れることを検討してください）
- 喫煙を避ける
ベリーウェルからの一言
あなたまたは愛する人が強皮症を患っている場合は、この珍しい状態とそのさまざまな症状の治療経験のある専門家のチームに必ずケアを求めてください。強皮症は独特の課題を提起する病気ですが、それを管理し、健康に暮らすのに役立つ治療法や戦略があります。
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