マルファン症候群の運動に関する推奨事項

マルファン症候群は、結合組織の一般的な遺伝性疾患です。 5,000〜10,000人に約1人がマルファン症候群で生まれています。この状態は通常、骨格系、心臓、血管、眼に影響を及ぼします。

マルファン症候群の人、特に心臓血管系に大きく関与している人は、身体活動を制限しなければならない場合がありますが、ほとんどの人は依然として活動を続け、少なくともいくつかの競技スポーツに参加できます。

マルファン症候群の人々の運動活動の潜在的なリスク

マルファン症候群の人は通常、かなり背が高くて痩せており、腕や脚は通常よりも長くなっています。彼らはまた、しばしば長い指（医師がクモ指症と呼ぶ状態）、異常な胸の形（鳩胸または漏斗胸）、および目の水晶体の脱臼を持っています。

マルファン症候群の最も生命を脅かす合併症は、心臓と血管に関連しています。特に、大動脈瘤に。動脈瘤は、血管壁の拡張（バルーニングアウト）です。この拡張により、大動脈の壁が大幅に弱まり、突然破裂しやすくなります（医師が解剖と呼ぶ状態）。大動脈解離は救急措置であり、マルファン症候群の人の突然死につながる可能性があります。

この状態は、心臓血管系に大きなストレスがかかっているときに発生する可能性が高くなります。特に激しい運動は、マルファン症候群の人に大動脈解離を引き起こす可能性があります。このため、マルファン症候群の若者は、運動活動への参加を制限しなければならないことがよくあります。

若い人たちが自分の身体活動を制限しなければならないことを聞くのは決して簡単ではありません。幸いなことに、マルファン症候群のほとんどの人は活動を続けることができますが、制限があります。

これらの若いアスリートにとって、避けるべき運動活動の種類と、彼らが引き続き楽しむことができる運動活動の種類を認識することが重要です。

マルファン症候群の若いアスリートのための一般的な運動の推奨事項

マルファン症候群のアスリートのための競争力のある運動活動に従事することに関する正式な勧告は、心血管異常のある競争力のあるアスリートのための適格性勧告に関するベセスダ会議によって2005年に発表されました。これらの推奨事項は2015年に更新されました。

これは、マルファン症候群の人の運動活動に関する推奨事項の要約です。

マルファン症候群の運動選手は、大動脈根の拡張と僧帽弁逆流を探すために、6〜12か月ごとに心エコー検査を行う必要があります。大動脈の拡張または僧帽弁逆流が存在する場合は、大動脈解離およびその他の心血管系の緊急事態のリスクが高まります。

一般に、次の1つ以下がある場合：

• 大動脈基部の拡張
• 重大な僧帽弁逆流
• その他の深刻な心臓の異常
• 大動脈解離または最小限に拡張した大動脈を伴う突然死の家族歴、

そうすれば、マルファン症候群の人は、心臓血管系に大きなストレスを与えない非接触の競技スポーツに参加することができます。彼らは、いわゆる「低および中程度の静的」スポーツ活動、つまり、通常は激しい運動の「バースト」を必要としない活動を楽しむことができます。適切な活動の例には、ゴルフ、ボウリング、ハイキング、クリケット、アーチェリー、カーリングなどがあります。

マルファン症候群の人が大動脈の外科的矯正を受け、外科医によって除去された場合、スポーツ活動は通常、ウォーキング、ボウリング、ゴルフ、またはヨガなどの低強度の運動に限定する必要があります。

マルファン症候群の人は、他のプレーヤー、芝生、または他の物体など、体が何かと衝突する可能性のあるスポーツを避ける必要があります。また、心臓や血管の壁へのストレスを増大させるウェイトトレーニングなどの等尺性運動も避ける必要があります。マルファン症候群の患者は、バルサルバ法（息止め）を活性化する重い重量挙げや高抵抗の活動も避ける必要があります。

マルファン症候群の人の中には、バスケットボール、野球、タッチフットボール、激しい自転車などの中リスクのスポーツに参加するために、医師によって個別に許可される場合があります（リスクが非常に低いと判断された場合）。

特に、ベセスダ会議は、組織化された競争力のある陸上競技に従事している人々を特に対象としていました。特に、マルファン症候群のアスリートがプログラムへの参加を検討している可能性のある学校やその他の組織向けのガイドラインを示しました。それは特にレクリエーションアスリートを扱っていませんでした。

ただし、ベセスダの推奨事項は、レクリエーションアスリートとその医師にガイダンスを提供することができます。スポーツに従事したいマルファン症候群の人は誰でも、定期的な心エコー検査を使用して適切なレベルの身体活動を導くことができます。

ベリーウェルからの一言

マルファン症候群の人は、生涯にわたって深刻な心血管イベントのリスクが高く、定期的な医学的フォローアップが必要です。マルファン症候群の人には、運動制限をお勧めします。しかし、制限の程度は人によって異なり、ほとんどの人は適切な予防策を講じてアクティブなライフスタイルを楽しむことができます（そしてそうすることが奨励されています）。

ある程度の運動はすべての人にとって重要であるため、マルファン症候群の場合は、医師と協力して、過度のリスクを発生させることなく健康を最適化する運動プログラムを設計する必要があります。