脳室系は、脳内の4つの脳室で構成されています。心室は、脳脊髄液(CSF)で満たされたチャンバーの通信ネットワークです。
脳室系はCSFの経路であり、中枢神経系の全体的な機能にとって重要です。脳室系に影響を与える発達異常には、水頭症と神経管の欠陥が含まれます。
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解剖学
側脳室のペアは、脳内の4つの脳室の中で最大です。それらは脳の最大の部分である大脳にあります。第三脳室は、脳の中心にある間脳にあります。第四脳室は後脳にあります。
脳の両側に1つずつある各側脳室は、「C」字型になっています。それぞれの側は、脳室間孔によって第三脳室に接続しています。第四脳室はひし形で、第三脳室の下にあります。中脳水道は、第三脳室を第三脳室に接続します。
解剖学的変化
多くの発達異常が脳室系に影響を与える可能性があります。
先天性水頭症は、脳が子宮内で正しく発達しない場合に発生します。この状態は、脳室に過剰なCSFが蓄積するため、頭のサイズが不均衡に大きくなることを特徴としています。余分な水分からの圧力は、脳に損傷を与え、脳機能を損なう可能性があります。
水頭症は、外傷、感染症、脳卒中、腫瘍が原因で子供や大人にも発生する可能性があります。先天性水頭症のリスクには、トキソプラズマ症や梅毒などの母親の母体感染症、他の先天性神経管奇形、または遺伝的欠陥が含まれます。
最も顕著な症状は頭の肥大ですが、他の症状も存在する可能性があります。新生児の頭の泉門(ソフトスポット)が膨らんだり、赤ちゃんがイライラしたり、睡眠が多すぎたり、嘔吐したり、食事が不十分になったりすることがあります。
神経管の欠陥は、脳と脊髄の先天性奇形です。それらは妊娠の非常に早い段階で発生します。最も一般的な神経管の欠陥は二分脊椎と無脳症です。
二分脊椎は、神経管が子宮内で完全に閉じない場合に発生し、脊髄と神経に損傷を与えます。二分脊椎は、知的および身体的障害につながる可能性があります。
二分脊椎の原因は不明です。二分脊椎のリスクを減らすために、妊娠中の人は400マイクログラム(mcg)の葉酸を補給することをお勧めします。
無脳症は、胎児の脳、頭蓋骨、頭皮が完全に発達していないときに発生します。この状態の新生児は通常、数時間から数日しか生きられません。多くの場合、無脳症を伴う妊娠は流産または死産で終わります。
物事の組み合わせが無脳症を引き起こす可能性があります。既知の出生前の危険因子には、妊娠中の葉酸の不足、糖尿病、サウナやホットタブの使用による高い体温、オピオイドを含む特定の薬、および肥満が含まれます。
ダンディーウォーカー症候群は、小脳が適切に形成されず、心室が開かない場合に発生します。ダンディーウォーカー症候群のマーカーは、後頭蓋窩嚢胞の存在です。
この状態は、脳と中枢神経系の異常を引き起こす可能性があります。水頭症はほとんどの場合に発生します。顕著な症状は、頭の肥大と頭蓋内圧です。
関数
脳室系は、中枢神経系を覆うCSFを生成、輸送、および排泄します。各心室には脈絡叢が含まれており、これが循環CSFを形成します。
CSFは、側脳室から第三脳室、そして最後に第4脳室に移動し、そこで脳と脊髄を出て入浴します。その後、CSFは血流に吸収されます。
脳室系は中枢神経系が適切に機能するのを助けます。それが生成する液体は脳を保護し、脳のバランスを保つ化学物質の正しい混合を提供します。
関連する条件
水頭症は、脳室にCSFが蓄積することです。先天性の場合もありますが、子供や大人にも発生する可能性があります。それが子供と大人で起こるとき、それはしばしば外傷、感染症、脳卒中、または腫瘍の結果です。
子供の症状には、頭痛、視力の変化、頭の拡大、眠気、吐き気と嘔吐、バランスと協調の問題、食欲不振、神経過敏、認知の遅延または衰退などがあります。
成人の症状には、頭痛、眠気、バランスと協調の問題、頻尿と失禁、視力の変化、記憶力と集中力の低下などがあります。 60歳以上の人はさらに思考と推論のスキルの低下を経験し、歩くのに苦労するかもしれません。
テスト
脳室系に影響を与える状態は、医師、通常は神経内科医による診断が必要です。一部の脳室系の状態は治療可能です。
水頭症
先天性水頭症は胎児の超音波によって診断されるかもしれません。ほとんどの場合、この状態は出産後の身体検査中に疑われます。乳児、子供、および成人では、診断はコンピューター断層撮影(CTスキャン)、磁気共鳴画像法(MRI)、または超音波で確認できます。遺伝子検査が注文されることもあります。
水頭症の治療は、脳内の水分を減らすことに焦点を当てています。液体を排出するためにシャントを挿入することができます。内視鏡的第3脳室吻合術(ETV)と呼ばれる手術では、脳脊髄液が妨げられることなく流れることができるように、脳の深部に小さな穴を開けます。
緊急治療が必要な場合があり、投薬、腰椎穿刺(脊椎穿刺とも呼ばれます)、シャントを入れることができるまで脳から水分を排出する手順が含まれる場合があります。
二分脊椎
二分脊椎は、妊娠中にアルファフェトプロテイン(AFP)、超音波、または羊水穿刺を測定するための血液検査で診断できます。出生後、診断は身体検査、X線、MRI、またはCTスキャンによって行われます。
二分脊椎の治療は、状態が体にどのように影響したかによって異なります。オプションには、脊椎を閉じるための胎児の手術、水頭症の治療、脊髄係留症候群を修復するための手術、およびブレース、松葉杖、歩行器、車椅子の使用が含まれます。
無脳症
無脳症は、クワッドマーカースクリーンと呼ばれる血液検査、超音波、胎児MRI、および羊水穿刺によって出生前に診断できます。状態は治療不可能で致命的です。
ダンディーウォーカー
ダンディーウォーカーは、超音波、MRI、およびCTスキャンで診断されます。治療には、嚢胞および/または心室を排出するためのシャントが含まれます。