スティーブンス・ジョンソン症候群の概要

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は通常、多形紅斑の重症型と考えられています。これは、市販薬を含む薬に対する過敏反応の一種、またはヘルペスや歩行性肺炎などの感染症です。のせいでマイコプラズマニューモニアエ.

他の専門家は、スティーブンス・ジョンソン症候群を多形紅斑とは別の状態であると考えており、代わりに多形紅斑マイナーと多形紅斑メジャーに分けられます。

さらに混乱させるために、スティーブンス・ジョンソン症候群の重症型もあります。中毒性表皮壊死症（TEN）は、ライエル症候群としても知られています。

スティーブンス・ジョンソン症候群

2人の小児科医、アルバートメイソンスティーブンスとフランクチャンブリスジョンソンは、1922年にスティーブンスジョンソン症候群を発見しました。スティーブンスジョンソン症候群は生命を脅かす可能性があり、大きな皮膚の水ぶくれや子供の皮膚の脱落などの深刻な症状を引き起こす可能性があります。

残念ながら、スティーブンス・ジョンソン症候群の患者の約10％、中毒性表皮壊死症の患者の40％〜50％は、回復しないほどの重篤な症状を示しています。

あらゆる年齢の子供と大人がスティーブンス・ジョンソン症候群の影響を受ける可能性がありますが、HIVに感染しているなど、免疫不全の人はリスクが高い可能性があります。

症状

スティーブンス・ジョンソン症候群は一般に、発熱、喉の痛み、咳などのインフルエンザ様症状から始まります。次に、数日以内に、スティーブンス・ジョンソン症候群の子供が発症します：

• 唇、頬の内側（頬粘膜）、および目の灼熱感。
• 平らな赤い発疹。中心が暗くなったり、水疱に発展したりすることがあります。
• 顔、まぶた、および/または舌の腫れ。
• 赤く充血した目。
• 光に対する感受性（羞明）。
• 口、鼻、目、および生殖器粘膜の痛みを伴う潰瘍またはびらん。これは痂皮形成につながる可能性があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群の合併症には、角膜潰瘍と失明、非感染性肺炎、心筋炎、肝炎、血尿、腎不全、敗血症などがあります。

子供の皮膚の最上層がこすられたときに剥がれるという正のニコルスキーの兆候は、重度のスティーブンス・ジョンソン症候群または中毒性表皮壊死症に進化したことの兆候です。

また、表皮（皮膚）剥離が30％を超える場合、中毒性表皮壊死症に分類されます。

原因

200を超える薬がスティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こしたり引き起こしたりする可能性がありますが、最も一般的なものは次のとおりです。

• テグレトール（カルバマゼピン）、ジランチン（フェニトイン）、フェノバルビタール、デパコート（バルプロ酸）、およびラミクタール（ラモトリジン）を含む抗けいれん薬（てんかんまたは発作治療）
• UTIやMRSAの治療によく使用されるバクトリム（トリメトプリム/スルファメトキサゾール）などのスルホンアミド系抗生物質
• ペニシリンおよびセファロスポリンを含むベータラクタム抗生物質
• 非ステロイド性抗炎症薬、特にフェルデン（ピロキシカム）などのオキシカムタイプ（通常は子供には処方されません）
• 痛風の治療に通常使用されるザイロプリム（アロプリノール）

スティーブンス・ジョンソン症候群は通常、薬物反応によって引き起こされると考えられていますが、それに関連している可能性のある感染症には、次の原因による感染症が含まれる場合があります。

• 単純ヘルペスウイルス
• マイコプラズマニューモニアエバクテリア（歩行性肺炎）
• C型肝炎
• Histoplasma capsulatum真菌（ヒストプラズマ症）
• エプスタインバーウイルス（モノラル）
• アデノウイルス

トリートメント

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療は、通常、反応を引き起こした可能性のある薬剤をすべて停止することから始まり、その後、患者が約4週間で回復するまで支持療法を行います。これらの患者は、集中治療室でのケアを必要とすることが多く、次のような治療が含まれる可能性があります：

• IV液
• 栄養補助食品
• 二次感染を治療するための抗生物質
• 鎮痛剤
• 創傷ケア
• ステロイドと静脈内免疫グロブリン（IVIG）、ただしそれらの使用についてはまだ議論の余地があります

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療は、ICUの医師、皮膚科医、眼科医、呼吸器科医、消化器病専門医とチームで調整されることがよくあります。

自分の子供がスティーブンス・ジョンソン症候群である可能性があると考えた場合、親は直ちに医師の診察を受ける必要があります。