再発性多発性軟骨炎の概要

再発性多発性軟骨炎（RP）は、全身の軟骨やその他の組織の再発性炎症を引き起こすまれな自己免疫疾患です。軟骨は、関節の骨の端を覆い、他の体の部分に形とサポートを与える丈夫で柔軟な組織です。耳はほとんどの場合RPの影響を受けますが、鼻、気道、胸郭、関節など、軟骨を含む体のあらゆる部分が影響を受ける可能性があります。再発性多発性軟骨炎の兆候は人によって異なり、影響を受ける体の部分に関連しています。

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研究者たちは、RPは自己免疫疾患であると信じていますが、具体的に何が原因であるかは不明です。治療の目標は、症状を和らげ、影響を受けた軟骨構造を維持することです。

症状

再発性多発性軟骨炎の人は以下を経験するかもしれません：

• 関節の炎症（関節炎）
• 目の水晶体の曇り（白内障）
• 軟骨の炎症（軟骨炎）
• 外耳の炎症（耳介の軟骨炎）
• 大動脈の血管の炎症（血管炎）

RPのその他の症状は次のとおりです。

• 鼻梁のくぼみとして現れるサドルまたはパグノーズ
• 赤く、痛みを伴い、腫れた目
• 肋骨の痛み
• 喉や首の痛み
• 呼吸や会話の問題
• 嚥下障害（嚥下障害）
• 発疹

RPは、心臓弁や腎臓に問題を引き起こすことでも知られています。 RPが内耳に影響を与えると、バランスの問題、聴力障害、めまい（めまいや胃の調子が悪くなる状態）を引き起こす可能性があります。

RPが気管に影響を与えると、慢性の咳や呼吸や嚥下の問題を引き起こす可能性があります。 RPはまた、肋骨と胸骨に激しい痛みを引き起こす可能性があります。

さらに、白内障は眼の関与の末期症状です。より頻繁に見られるのは炎症です（例えば、上強膜炎、強膜炎、ブドウ膜炎）

有病率

ジャーナルの2018年8月のレポートによると、世界中で毎年再発性多発性軟骨炎と診断された100万人のうち3.5人がいると推定されています生物医学。ほとんどの新しい診断は40代と50代の人々に発生しますが、RPは年齢に関係なく誰にでも影響を与える可能性があります。

RPの小児症例は報告された症例の5％未満を占めており、早ければ1か月から17歳までの子供に影響を及ぼします。

この病気は、大人と子供の両方に同様に現れます。女性はわずかに影響を受けますが、それは両方の性別に影響を与えます。それは、他の民族グループと比較して症状の違いを経験している白人とアジア人のすべての民族グループに影響を及ぼします。

原因

再発性多発性軟骨炎の正確な原因は不明ですが、研究者はRPが自己免疫疾患であると疑っています。この状態は、体の免疫系が健康な軟骨や組織を病気の軟骨と間違えた結果であると考えられています。

一般に、自己免疫疾患の危険因子には、遺伝学および生命と環境の要因の組み合わせが含まれます。 RPのいくつかのケースは、長期的なストレスや環境内の物事によって引き起こされる可能性があります。一部の人々がRPに対する遺伝的感受性を持って生まれていることを示唆する証拠があります。

HLA-DR4と呼ばれる遺伝的特性により、一部の人はこの状態を2倍発症する可能性があります。HLA（ヒト白血球抗原）は、特定の疾患に対する耐性とリスクの原因となる免疫系の重要な部分です。

HLA遺伝子は、特定の病気の原因となるだけでなく、ライフスタイルや環境要因と同じように病気のリスクに寄与するだけです。これは、HLA-DR4遺伝子を持つすべての人が再発性多発性軟骨炎を発症するわけではないことを意味します。

診断

再発性多発性軟骨炎の診断を下すための特定の検査はありません。あなたの医者は身体検査を行い、症状についてあなたに尋ねます。彼または彼女は、炎症またはX線の兆候を探して患部を確認するために血液検査を要求する場合があります。

RPの診断には、6つの特定の基準のうち3つを満たすことが含まれます。

• 両耳の軟骨の炎症
• 鼻の軟骨の炎症
• 気道の軟骨の炎症
• 同時に少なくとも5つの関節の関節炎
• 聴覚またはバランスの問題
• 目の炎症

あなたが経験している症状に応じて、あなたの医者は生検を要求するかもしれません。これには、顕微鏡で観察するために少量の組織を採取することが含まれます。

あなたが経験する症状の種類に基づいて、あなたは病気を治療するために他の専門家に会う必要があるかもしれません。たとえば、関節炎の状態と自己免疫疾患の専門家であるリウマチ専門医、心臓関連の呼吸障害を経験している場合は心臓専門医、または痛みの症状の管理を支援する疼痛管理の専門家に相談することをお勧めします。

処理

再発性多発性軟骨炎の治療法はありませんが、状態は治療可能です。治療の主な目標は、症状を和らげ、患部の軟骨を保護することです。

RPの主な治療法はプレドニゾンによるコルチコステロイド療法です。この薬は、症状の重症度、期間、頻度を減らすことで知られています。

疾患活動性が高いフレア期間中に、より高用量のプレドニゾンを投与することができます。疾患活動性が低い寛解期には、低用量が投与されます。

アドビルやモトリンなどの抗炎症薬は、軽度の症状のある人の痛みを管理し、炎症を和らげるのに役立ちます。重症の場合、医師はあなたの過剰な免疫システムを遅くするより強力な薬を勧めることがあります。

疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）であるメトトレキサートは、維持療法としてプレドニゾンと組み合わせたRPの有望な治療法であることが示されています。研究はさらに、ステロイド治療の必要性を減らすメトトレキサートを指摘しています。

Imuran（アザチオプリン）、Cytoxan（シクロホスファミド）、Dapsone（ジアミノジフェニルスルホン）、Arava（レフルノミド）、Myfortic（ミコフェノール酸）、Neoral（シクロスポリン）などの他のDMARDは、メトトレキサートの有無にかかわらず、メトトレキサート単独での緩和。

ベリーウェルからの一言

再発性多発性軟骨炎の長期的な見通しは人によって異なります。一般的に、この状態は慢性的で進行性であり、時間とともに悪化することを意味します。重度の疾患を持つ人々では、視覚障害または聴覚障害、良性発作性頭位めまい（無害な慢性の長期型めまい）などの前庭機能障害、または心肺（心臓および肺）疾患を含む障害が発生する可能性があります。

RPの重症例は生命を脅かします。しかし、近年、生存率や疾患転帰の改善が見られ、RPなどの自己免疫疾患を患う多くの人々が長生きし、充実した生活を送っています。障害を発症した人でさえ、より新しくより強力な治療オプションでより良い結果を得ることができます。