嚢胞性線維症（CF）の治療法はありませんが、治療の進歩により、嚢胞性線維症を患っている人々の平均余命と生活の質の両方が延長されています。治療には、気道クリアランス技術、抗生物質、高カロリー食、粘液シンナー、気管支拡張薬、膵臓酵素、CFTRモジュレーターとして知られる新世代の薬など、さまざまな手順や投薬が含まれる場合があります。重症の場合は肺移植が必要になることがあります。
治療計画の基礎には、呼吸器感染症の予防、肺機能の維持、腸内の栄養素の吸収不良を補うための栄養補助食品の使用が含まれます。
時間とともに、調整が必要になることは間違いありません。
1980年代、嚢胞性線維症の人の平均余命は20年未満でした。新生児スクリーニングと治療の進歩のおかげで、嚢胞性線維症を患っている人は40代まで、おそらくそれより長く生きることが期待できます。治療は早期に開始され、一貫して管理されます。
ベリーウェル/エミリーロバーツ
セルフケアとライフスタイル
新しい嚢胞性線維症薬の導入に多くの興奮が集中している一方で、セルフケアは依然としてCF治療の基礎となっています。これには、肺から粘液を取り除く気道クリアランス技術、肺活量と強度を維持するための運動、および脂肪と栄養素の吸収を改善するための食事療法が含まれます。
気道クリアランステクニック
慢性閉塞性肺疾患（COPD）の人々が一般的に使用する気道クリアランス技術（ACT）は、CF肺疾患の治療にも同様に効果的です。この技術は、肺の気嚢から粘液を取り除き、咳をすることを目的としています。これらは、状態の重症度に応じて、1日に数回実行される場合があります。
一般的に使用されるテクニックはたくさんありますが、そのうちのいくつかは幼児よりも大人の方が簡単かもしれません：
- ハフ咳はあなた自身で行うことができます。疲れ果ててしまう可能性のある活発な咳とは対照的に、ハフ咳は深く制御された吸入を伴うため、肺の粘液の後ろに十分な空気が入り、粘液を取り除くことができます。そうすることで、それを追い出すためにそれほど多くのエネルギーを行使する必要がなくなります。あなたは深く息を吸い、息を止め、そして力強く息を吐き、粘液を取り除きます。
- 姿勢打診およびドレナージとしても知られる胸部打診は、位置を変えるときにカップ状の手で背中と胸をリズミカルに拍手するパートナーと一緒に行われます。粘液が緩んだら、咳をして吐き出すことができます。
- 胸壁振動は体位ドレナージと同様に機能しますが、粘液を振動させて緩めるハンドヘルドの非電気装置を採用しています。一部のデバイスはネブライザーに接続して、振動と吸入薬の送達を組み合わせることができます。
- 高周波胸壁振動には、空気パルス発生器に取り付けられた膨張式ベストが含まれます。機械は胸部を高周波で機械的に振動させ、粘液を緩めて放出します。
運動
CFを持っている場合、運動は避けられないものです。運動は肺機能の維持に役立つだけでなく、糖尿病、心臓病、骨粗鬆症などのCF関連の合併症のリスクを軽減します。
運動プログラムは、年齢と健康状態に基づいて個別化する必要があり、理想的には理学療法士または医療チームと一緒に設計する必要があります。フィットネステストは、トレーニングのベースラインレベルを確立するために事前に実行される場合があります。
フィットネスプランには、ストレッチ運動（柔軟性を促進するため）、好気性トレーニング（持久力と心肺の健康を改善するため）、およびレジスタンストレーニング（筋力と筋肉量を増やすため）を含める必要があります。最初に始めるときは、最初は5〜10分のセッションを目指し、週に3日以上実行し、徐々に20〜30分のセッションに増やしていきます。
プログラムに関しては、「嚢胞性線維症のトレーニング」は設定されていません。代わりに、あなたとあなたの理学療法士は、あなたが長期にわたって維持できる活動（サイクリング、水泳、ウォーキング、またはヨガを含む）とエクササイズ（レジスタンスバンド、ウェイトトレーニング、またはクロストレーニングなど）を見つける必要があります。あなたが強くなるにつれてあなたのトレーニングの強度と期間を増やします。
活動的な子供が自然になりがちであることを考えると、子供のためのセットプログラムは通常必要ありません。とはいえ、お子さんが嚢胞性線維症を患っている場合は、呼吸器科医に相談して、お子さんの限界、どの活動が他の人よりも優れているか、他の子供からの感染を防ぐためにどのような予防措置を講じる必要があるかを理解するのが賢明です。共有スポーツ用品。
ダイエット
嚢胞性線維症は、消化酵素を産生する膵臓の管を詰まらせることによって消化に影響を与えます。これらの酵素がないと、腸は分解して食物から栄養素を吸収することができなくなります。咳や感染症との闘いも、彼らの犠牲となり、カロリーを燃焼させ、あなたを疲れさせて疲れさせます。
この損失を補い、健康的な体重を維持するには、高脂肪、高カロリーの食事に着手する必要があります。そうすることで、感染症と戦い、健康を維持するためのエネルギーを蓄えることができます。
医師があなたやあなたの子供の体重を決定します。臨床措置には以下が含まれます：
- 2歳未満の子供のための長さの重量
- 2〜20歳の人々のボディマス指数（BMI）パーセンタイル（この期間中に身長が大幅に変動する可能性があるため）
- 20歳以上の人のための数値BMI
それ、あなたの年齢、フィットネスレベル、そして全体的な健康状態に基づいて、専門の栄養士がタンパク質、炭水化物、脂肪の適切なバランスで食事を設計するのを手伝うことができます。
Cystic Fibrosis Foundationは、体重の目標に応じて、女性、男性、幼児、子供、および10代の若者に次の1日のカロリー摂取を推奨しています。
年齢別の推奨1日カロリー摂取量
市販薬
嚢胞性線維症は、蓄積された粘液によって肺と膵臓にかかるストレスの増加による慢性炎症と関連しています。
炎症は、再発性感染症と同じくらい多くの肺への損傷を引き起こし、膵臓、腎臓、肝臓、および他の重要な臓器の障害にもつながる可能性があります。
アドビル（イブプロフェン）やアリーブ（ナプロキセン）などの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、CF患者の炎症を軽減するために一般的に処方されています。モントリオール小児病院の研究のレビューによると、アドビルを毎日使用すると、特に小児の嚢胞性線維症の進行が大幅に遅くなる可能性があります。副作用には、吐き気、胃の不調、嘔吐、胃潰瘍などがあります。使いすぎると腸の損傷を引き起こす可能性があります。
他のOTC医薬品は、高カロリーの食事をサポートするために使用される場合があります。
栄養素の吸収を助けるために、あなたの医者は膵臓酵素サプリメントを処方するかもしれません。
これらはカプセルの形で提供され、食事や軽食の後に丸ごと飲み込まれます。店頭で入手できますが、体重と状態に基づいて医師が用量を調整する必要があります。副作用には、膨満感、下痢、便秘、頭痛、けいれんなどがあります。
必要に応じて、膵臓酵素を子供に処方することもできます。用量を調整する必要がある場合、または子供が錠剤を飲み込めない場合は、カプセルを壊して測定し、食品に振りかけることができます。
血液検査で重大な欠陥が明らかになった場合は、医師がビタミンまたはミネラルのサプリメントを勧めることもあります。成長と脂肪吸収に不可欠なビタミンA、D、E、Kなどの脂溶性ビタミンサプリメントが一般的です。
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処方箋
処方薬療法は、病気の症状を管理し、臓器損傷の減少を遅らせるために使用されます。薬は大きく4つのクラスに分類できます：
- 気管支拡張薬
- 粘液溶解薬
- 抗生物質
- CFTRモジュレーター
薬剤は、薬剤に応じて、経口、注射、静脈内（静脈内）、またはネブライザー、定量吸入器（MDI）、またはドライパウダー吸入器（DPI）のいずれかで吸入できます。
気管支拡張薬
気管支拡張薬は、狭窄した気道を弛緩させ、より多くの空気を肺に送り込む薬です。それらは、エアロゾル化されたキャニスターとスペーサーと呼ばれるマウスピースを含むMDIで最も一般的に提供されます。薬の選択肢には、アルブテロールとXopenex（レバルブテロール）が含まれます。
気管支拡張薬は、気道クリアランスを開始する15〜30分前に吸入されます。咳をする粘液の量を増やすだけでなく、粘液溶解薬や抗生物質などの他の薬を肺の奥深くまで吸い込むのに役立ちます。
副作用には、吐き気、震え、頻脈、神経質、めまいなどがあります。
粘液溶解薬
粘液シンナーとしても知られる粘液溶解薬は、肺の粘液を薄くして咳をしやすくする吸入薬です。 CF療法で一般的に使用される2つのタイプがあります：
- 気管支拡張薬を服用した後、滅菌食塩水である高張食塩水をネブライザーで吸入できます。塩分は周囲の組織から水分を引き出し、そうすることで肺の粘液を薄くします。
- プルモザイム（ドルナーゼアルファ）は、蓄積された粘液を薄くし、肺の粘度（滑りやすさ）を高める精製酵素です。副作用には、のどの痛み、涙目、鼻水、めまい、発疹、一時的な声の変化や喪失などがあります。
抗生物質
抗生物質はバクテリアを殺す薬です。嚢胞性線維症では、肺に粘液が蓄積することで、細菌は感染の完璧な繁殖地になります。このため、再発性の肺感染症は人々によく見られます。感染が多ければ多いほど、肺が受けるダメージも大きくなります。
抗生物質は、急性CF症状（増悪と呼ばれる）の治療に使用したり、感染症の発生を防ぐために予防的に処方したりすることができます。それらは、経口またはネブライザーまたはDPIのいずれかで送達されます。重篤な感染症は静脈内治療が必要な場合があります。
オプションの中で：
- 経口抗生物質は、軽度の慢性感染症や増悪の治療に使用できます。ジスロマックス（アジスロマイシン）は、これに一般的に使用される広域抗生物質です。深刻な細菌感染症には、特定の標的クラスの抗生物質が必要になる場合があります。
- 吸入抗生物質は、細菌感染を防ぐために予防的に使用されますが、急性増悪時にも使用できます。これに使用される抗生物質は、ケイストン（アズトレオナム）とトビ（トブラマイシン）の2つです。吸入抗生物質は、気管支拡張薬と粘液溶解薬を使用し、気道クリアランスを行った後にのみ使用されます。
- 静脈内抗生物質は重症の場合のために予約されています。抗生物質の選択は、あなたが持っている細菌感染の種類に基づいています。これらには、ペニシリン、セファロスポリン、スルホンアミド、マクロライド、またはテトラサイクリンが含まれる場合があります。
与えられた種類に関係なく、症状がなくなった場合でも、処方されたとおりに抗生物質を服用することが重要です。そうしないと早期に停止すると、システムに残っている細菌が抗生物質に耐性を持つようになり、感染が再発した場合の治療がより困難になる可能性があります。
CFTR修飾子
嚢胞性線維症膜貫通受容体（CTFR）遺伝子は、細胞内外の水と塩の動きを調節するCFTRタンパク質を産生します。この病気の場合のように、CTFR遺伝子が変異している場合、CTFR遺伝子が生成するタンパク質に欠陥があり、体全体で粘液が異常に肥厚します。
近年、科学者たちは、特定の突然変異を持つ人々のCFTR機能を改善することができるCFTRモジュレーターと呼ばれる薬を開発しました。 CFを引き起こす可能性のあるものは2,000以上あり、症例の約80％はdeltaF508と呼ばれる特定の突然変異に関連しています。薬はすべての人に効くわけではなく、遺伝子検査を受けて、どのCFTR突然変異があるかを特定する必要があります。 。
米国食品医薬品局（FDA）による使用が承認されているCFTRモジュレーターは3つあります。
- Kalydeco（ivacaftor）は、欠陥のあるCFTRタンパク質に結合し、「ゲートを開いたままにして」、水と塩が細胞に出入りできるようにする薬剤です。 Kalydecoは大人と2歳以上の子供に使用できます。
- Orkambi（lumacaftor + ivacaftor）は、deltaF508変異のコピーが2つある人にのみ使用できます。 2つのdeltaF508コピーがあると、タンパク質の深刻な変形が発生します。 Orkambiは、タンパク質の形状を修正し、その細胞内機能を回復することによって機能します。 Orkambiは大人と6歳以上の子供に使用できます。
- Symdeko（tezacaftor + ivacaftor）は、2つのdeltaF508変異を持つ人々のために設計された矯正薬でもあります。オルカンビに耐えられない人に使われています。また、他の26の一般的なCFTR変異に関連するCFTR機能を改善する可能性があります。 Symdekoは大人と12歳以上の子供に使用できます。
薬は錠剤の形で入手でき、12時間ごとに服用します。小さな子供には、食品に振りかけることができるカリデコの粉末製剤が用意されています。副作用には、頭痛、吐き気、めまい、倦怠感、下痢、副鼻腔のうっ血などがあります。白内障は、これらの薬を使用する子供たちにも報告されています。
Symdekoと組み合わせて研究されている、VX-659およびVX-445として知られる2つの実験薬を含む、他のCFTR修飾因子が現在開発中です。フェーズ3臨床試験の初期の結果は、SymdekoでVX-659またはV-445を使用する方が、Symdekoを単独で使用するよりも優れていることを示しています。
支持療法
重度の悪化中または慢性疾患の場合、呼吸または栄養を補助するための支援手段が必要になる場合があります。これには、酸素療法と経腸栄養が含まれる場合があります。
酸素療法
酸素療法では、マスクまたは鼻プロングを備えた携帯型酸素タンクを使用して、濃縮された酸素を肺に送ります。
現在、CF患者における長期酸素療法（LTOT）の適切な使用に関するガイドラインはなく、その利点についてのエビデンスはほとんどありません。そうは言っても、現在の一連の研究は、酸素療法がCF肺疾患の短期治療にその場所を持っていることを示唆しています。
重大な肺損傷を持っているCFを持つ人々は、常に低酸素血症（低血中酸素飽和度）を経験し始めます。これは、睡眠の質の低下、運動耐容能の低下、および筋肉量の減少に関連する状態です。
夜間の酸素補給は睡眠の質を改善することが示されていますが、運動中に供給される低流量の酸素は、トレーニングの期間と強度を高めることができます。
嚢胞性線維症の変性性を考えると、肺機能の喪失が障害と生活の質の低下を引き起こしている場合、LTOTが必要になる可能性があります。
経腸栄養
経腸栄養法（経管栄養法）には、液体食品を供給するための栄養チューブの配置または外科的移植が含まれます。通常、同じ液体サプリメントを使用して、自宅で給餌を行う方法を教えられます。それはそれを置き換えるのではなく、食べることを補うことを意図しています。
高カロリーの食事をしているにもかかわらず体重が減っている場合、食べ物に耐えられない場合、または肺移植の前に体重を増やそうとしている場合は、経管栄養が一般的に考慮されます。
たとえば、肺に感染している場合、呼吸に必要な力は、食物から得られるよりもはるかに多くのエネルギーを燃焼させる可能性があります。たとえあなたが食べることができたとしても、膵臓の障害はあなたの最善の努力にもかかわらず体重を増やすあなたの能力を妨げるかもしれません。
多くの人は最初にそれについて暫定的ですが、ほとんどの人（子供を含む）は適応することを学びます。
嚢胞性線維症の子供の親は、経管栄養が食事時のストレスを取り除き、子供の体重をより早く増加させ、子供の長期的な健康と発達についての懸念を減らすとよく言います。
経腸栄養はいくつかの形態をとることができます。それらの中で：
- 経鼻胃管栄養法は、NGチューブを鼻孔、喉、胃に挿入する最も侵襲性の低い経腸栄養法です。チューブは毎晩挿入し、朝に取り外すことができます。
- 胃瘻造設術は、Gチューブを腹部の切開部から胃に挿入する、より永続的なオプションです。これにより、食物を胃に直接届けることができます。場合によっては、外科医は皮膚の高さにボタンを配置して、必要に応じてチューブを開閉できるようにします（シャツの下にチューブを隠します）。
- 空腸瘻造設術は、Jチューブを腹部から空腸と呼ばれる小腸の一部に挿入する手順です。これは、胃への栄養補給に耐えられない場合に最もよく使用されます。
肺移植
どんなに熱心に治療をしても、肺がうまく対処できなくなる日が来るでしょう。生涯にわたって受けた損傷はその犠牲となり、呼吸能力だけでなく生活の質も低下させます。この時点で、呼吸器科医はあなたの人生に何年も追加する可能性のある肺移植を勧めるかもしれません。
順番待ちリストに載る
肺移植を受けるには、あなたの健康、経済的適格性、および移植を受けた後の良好な健康習慣に対処し維持する能力を評価するための広範な評価が必要です。このプロセスには、実行に最大1週間かかる可能性のある多くのテストが含まれます。
一般的に言って、1秒率の強制呼気量（FEV1）と呼ばれる呼吸機能検査の結果が40％を下回った場合にのみ、移植が検討されます。
さらに、最も基本的なタスクを実行するために機械的換気が必要になるまで、肺機能を低下させる必要があります。
あなたが受け入れられた場合、あなたは全国的な肺移植待機リストに入れられます。対象となる子供には、先着順で肺が提供されます。対照的に、成人には、状態の重症度に基づいて0〜100の肺割り当てスコア（LAS）が与えられます。 LASが高い方が優先されます。
に発表された研究によると、あなたの待ち時間がどれくらいになるかを予測することは不可能ですが移植のアメリカジャーナル、肺移植の待機時間の中央値は3.7か月です。
一部のレシピエントはこれよりも早く肺を得るかもしれませんが、他のレシピエントは何年も待たなければならないかもしれません。
手術の実施方法
ドナー臓器が見つかり、あなたに合っていると判断されたら、移植の経験がある専門病院ですぐに手術を受ける予定です。ほとんどの場合、1回ではなく2回の肺移植を受けます。
心電図（ECG）と胸部X線検査を受けた後、手術室に運ばれ、麻酔のために腕に点滴ラインが提供されます。他のIVラインは、心拍数と血圧を監視するために首、手首、鎖骨、鼠径部に配置されます。
全身麻酔が施され、眠っている場合、移植は完了するまでに6〜12時間かかり、次の手順が含まれます。
- 外科医は、胸の下で胸の片側から反対側に向かって水平に切開します。
- 人工心肺に配置され、酸素と血液が継続的に体を循環していることを確認します。
- 片方の肺が取り除かれ、主要な血管がクランプされ、新しい肺がその場所に挿入されます。
- 次に、外科医は気道パイプを縫合し、主要な血管を再接続します。
- 次に、2番目の肺が同じ方法で移植されます。
- 移植が完了したら、胸腔チューブを挿入して空気、体液、血液を排出します。
- 最後に、肺が機能すると、人工心肺から外されます。
手術後に何を期待するか
手術が完了すると、あなたは数日間集中治療室に入れられ、そこで呼吸器に入れられ、栄養チューブを通して栄養が供給されます。胸腔チューブは数日間所定の位置に保持され、安定したら取り外します。
安定したら、回復を開始するために1〜3週間どこでも病室に移動します。臓器拒絶反応を避けるために、あなたは生涯にわたる免疫抑制薬を服用しています。
肺移植の合併症には、感染症、出血、敗血症などがあります。免疫抑制薬への曝露は、移植後リンパ増殖性疾患（PTLD）を引き起こす可能性があります。これは、腫瘍塊、胃腸の炎症、腸閉塞を引き起こす可能性のあるリンパ腫の一種です。
帰宅後の平均回復期間は約3か月で、理学療法士によるジムベースの大規模なリハビリテーションが含まれます。
に発表された研究によると、治療後のケアの進歩により、肺移植レシピエントの生存期間は1990年代の4。2年から2008年までに6。1年に増加しました。胸部疾患ジャーナル.
補完医療（CAM）
補完療法は、呼吸を改善し、食欲と栄養を高めるために、嚢胞性線維症の人々に受け入れられることがよくあります。何らかの形の補完代替医療（CAM）を追求することにした場合は、それが治療と矛盾したり害を及ぼしたりしないように、医師に相談することが重要です。
概して、CAMは医薬品や医療機器と同じように規制されておらず、そのため、効果的な治療手段として承認することはできません。それでも、他のCAMより安全なCAMがいくつかあり、CFを持つ人々にとっても有益なCAMがいくつかあります。
ブテイコ呼吸
ブテイコ呼吸は、呼吸数や呼吸量を意識的に制御する呼吸法です。咳の徹底的なプロセスなしで粘液クリアランスを改善すると信じられている人もいます。
ブテイコ呼吸には、横隔膜呼吸（ヨガではアダムプラナヤマとして知られています）と鼻呼吸（ナディショダナプラナヤマ）が組み込まれています。その利点の証拠は十分にサポートされていませんが、有害であるとは見なされておらず、ストレス、不安、睡眠の問題を軽減するのに役立つ可能性があります。
人参
高麗人参は治療法です-すべてが伝統的な漢方薬で使用されており、それが提供する以上のものを約束することがよくあります。そうは言っても、マウスでの高麗人参溶液の経口使用は、緑膿菌一般的にCF肺感染症に関連する細菌。 （ただし、人間でも同じ結果が保証されるわけではありません。）
コペンハーゲン大学の研究によると、高麗人参によるバイオフィルムの破壊は、細菌のコロニー形成を妨げ、感染を制御する抗生物質をサポートする可能性があります。
ターメリック
ウコンには、COX阻害薬とほとんど同じように機能するクルクミンと呼ばれる強力な抗炎症化合物が含まれています。に発表された研究によると、CFは腸での吸収が非常に少なく、治療レベルに達する可能性が低いため、CFの炎症作用を軽減できるかどうかは不明です。Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
一般的に安全であると考えられていますが、ターメリックの乱用は膨満感や消化不良を引き起こす可能性があります。
マリファナ
医療用マリファナは、子供や10代の若者にはまったく不適切ですが、病気や治療に関連する食欲不振症の人にとっては強力な食欲刺激剤であることが知られています。しかし、マリファナの喫煙が、CFによってすでにひどく損傷している肺にどのような影響を与える可能性があるかは不明です。
この目的のために、マリファナの有効成分であるテトラヒドロカンナビノール（THC）を含む経口薬が、CF患者の体重増加を達成するだけでなく、FEV1を改善するのに役立つ可能性があるという初期の証拠がいくつかあります。研究は進行中です。
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