ダウン症における環軸椎不安定症（AAI）の治療

環軸椎不安定症（AAI）は、ダウン症の人に見られる一般的な整形外科の問題です。複雑な名前でやや威圧的に聞こえますが、ほとんどの場合、持っている人には問題ありません。 AAIを理解するためには、脊髄、神経、脊椎、靭帯の機能と構造について少し理解することが重要です。

脊髄、神経、椎骨、靭帯

脊髄の上部は太い管状の構造で、脳の基部から始まり、腰部までずっと下がっています。脊髄には、体の神経またはニューロンが含まれています。神経は、脳と体の他の部分との間でメッセージを運ぶ特殊なタイプの細胞です。神経は、電流を流し、体の各部分の間で信号を運ぶ電気ケーブルのようなものです。

椎骨は、脳の基部から骨盤まで伸びる体の後ろの柱に組織化された不規則な形の骨です。脊髄は通り抜け、この椎骨のスタックによって保護されています。 33の椎骨があり、これらは一般に、頸椎、胸椎、腰椎、骨盤の椎骨の4つの領域に分けられます。頸椎は首の領域にあり、C1-C7と略されます。頭を前に曲げて指を頭の後ろに下ろすと、最初に感じる大きな隆起はC1または頸椎-1です。次はC2などです。 C1は環椎と呼ばれ、C2は軸椎と呼ばれます。これらの椎骨のずれは、環軸椎不安定症またはAAIと呼ばれます。

椎骨は筋肉と靭帯によって所定の位置に保持されます。脊柱の機能には、脊髄と内臓の保護、頭部の構造的サポート、柔軟性と可動性の両方の維持が含まれます。

ダウン症の人は筋緊張が低く、靭帯が緩んでいるため、椎骨の位置がずれる可能性があります。 C1とC2の椎骨の位置がずれていると、AAIになります。ダウン症の人では、AAIに最も頻繁に関与する靭帯は「横靭帯」と呼ばれます。

診断

無症候性のAAIのほとんどの症例は、X線のスクリーニングによって行われます。ダウン症のすべての子供は、3歳までにAAIのスクリーニングを受ける必要があります。症候性AAIの診断は、通常、神経学的検査（神経の働きを調べる身体検査）またはX線検査のいずれかによって行われます。

タイプ

環軸椎不安定症には、無症候性AAIと症候性AAIの2種類があります。無症候性のAAIは、AAIがX線で見ることができるが、それを持っている人に神経学的問題を引き起こしていないことを意味します。症候性AAIは、AAIがX線上に存在し、それを持っている人にいくつかの神経学的問題を引き起こしていることを意味します。ダウン症の人の10％から20％がX線で無症候性のAAIを持っており、ダウン症の人の1％から2％だけが症候性のAAIを持っています。

神経学的症状

脊柱の仕事の1つは、脊柱の内側を走る脊髄を保護することです。脊髄は、脊柱によって保護されている神経の集まりです。症候性AAIは、次のようなさまざまな神経学的症状を引き起こします。

• 不器用さ
• 調整の欠如
• 歩きにくい
• 異常な歩行（つまり、足を引きずる）で歩く
• 疲れやすい
• 神経の痛みまたは首を動かす能力の制限
• 痙性—筋肉の緊張
• クローヌス-筋肉の収縮またはけいれん

ダウン症の人がこれらの神経学的症状のいずれかを発症した場合は、すぐに医師が評価する必要があります。医師は通常、完全な神経学的検査を行い、X線、CTスキャン、MRIなどの画像検査を注文します。

処理

無症候性AAは治療を必要としません。ほとんどの場合、両親はAAIの人にどのような症状が見られるかを単にアドバイスされます。

人が脊髄圧迫の兆候を示している場合は、治療が必要です。症候性AAIの治療の目標は、脊髄を保護し、脊柱または椎骨を安定させ、閉じ込められた神経を減圧することです。問題の程度に応じて、脊髄の安定化は、柔らかい首輪の着用、鎮痛剤と筋弛緩薬によるホルター牽引、そして場合によっては手術によって達成できます。