乳房の血管肉腫は、乳房内の血管またはリンパ管で発生し、侵攻性で急速に広がる傾向があるまれなタイプの乳がんです。乳がんの約0.04パーセントしか占めていない、この病気には2つのタイプがあります。原発性血管肉腫には既知の危険因子がなく、若い女性に発症することがよくあります。あまり一般的ではない続発性血管肉腫は、女性が別の乳がんのために乳房への放射線療法を受けた後に発生します。
血管肉腫の最も一般的な症状には、乳房の発赤やあざを伴うあざが含まれますが、まれに肥厚やしこりがあります。手術は初期段階の腫瘍に最適な治療法です。そして残念ながら、再発は一般的です。進行した腫瘍の場合、化学療法と放射線療法は効果がない可能性がありますが、臨床試験では、有望な新しい治療法が引き続き検討されています。
としても知られている
乳房血管肉腫は、乳腺血管肉腫、乳房の血管肉腫、または乳房のリンパ管肉腫（リンパ管が関与している場合）と呼ばれることもあります。
ベリーウェル/ JRビー癌腫対肉腫
乳房血管肉腫を理解するには、最初に癌腫（ほとんどの乳癌）と肉腫を区別することが役立ちます。
人々が精通しているほとんどの乳がんは、がん腫です。これは、乳房の管や小葉に並ぶものなど、上皮細胞から発生するがんです。
対照的に、肉腫は筋上皮細胞、つまり骨、筋肉、血管やリンパ管などの結合組織を構成する細胞に由来します。
「血管造影」という用語は血液を意味し、血管肉腫は血管またはリンパ管で始まる腫瘍です。血管肉腫は体のどこにでも発生する可能性があり、これらの腫瘍の大部分は地域で発生します以外胸。
これらの腫瘍はさらに、血管肉腫（血管壁で始まる）またはリンパ管肉腫（リンパ管壁で始まる）として定義される場合があります。
これらの組織の構造により、また癌腫とは異なり、肉腫には非浸潤性乳管癌などの浸潤前の病期はありません。
さまざまな種類のがん血管肉腫の種類
乳房の原発性血管肉腫は乳房血管肉腫の約80％を占め、通常20〜40歳の女性で診断されます。
続発性血管肉腫は、40歳以上の女性で診断されることが多く、通常、別の無関係な腫瘍に対する乳がんの放射線療法が完了してから5〜10年後に発生します。
症状
血管肉腫の症状は、原発性か続発性か、および体の他の部位に転移したかどうかによって異なります。
乳がんにかかったことがない人に診断された原発性血管肉腫は、乳房の肥厚した領域または不明確なしこりのように感じることがあります。場合によっては、近くの皮膚が青または赤みを帯びて発疹や打撲傷を負ったように見えることがあります。
続発性血管肉腫は、乳房の発赤または青みがかった外観の領域を呈することがよくあります。乳房に腫れや腫瘤がある場合もあります。これらのしこりは、多くの乳がんとは異なり、しばしば痛みを伴います。
場合によっては、血管肉腫の最初の症状は、体内のがんの広がりが原因で発生することがあります。血管肉腫は、より一般的な乳がんよりもリンパ節に広がる可能性は低いですが、体の離れた領域に急速に広がる傾向があります。転移部位には、肺、肝臓、骨、皮膚、その他の乳房、脳、または卵巣が含まれる場合があります。
これらの腫瘍は再発率が高く、局所的に（乳房で）または体の離れた領域で再発する可能性があります。
原因と危険因子
血管肉腫の正確な原因は不明です。原発性血管肉腫では、より一般的な乳がんとは異なり、この疾患の明らかな危険因子もありません。
続発性血管癌は放射線照射後に発生する可能性がありますが、リンパ節切除の結果としてリンパ浮腫を発症した女性にも発生しています。
診断
乳房血管肉腫を診断する過程で多くの異なる検査が行われる可能性があり、初期検査の選択は多くの場合、存在する症状に依存します。このプロセスは通常、注意深い病歴から始まります。特に、乳がんの放射線療法の既往歴があることに注意してください。
画像研究
この場合、他の種類の乳がんを探すためによく行われる放射線学的研究も行われる可能性がありますが、血管肉腫の外観は多少異なる場合があります。
イメージングには以下が含まれます：
- マンモグラム：マンモグラフィで見られる乳房の腫瘤は、輪郭がぼやけていることがよくあります。尖った塊（とがった突起のある塊）は通常見られません。
- 超音波：血管肉腫は超音波でよく現れる傾向があります。塊はでこぼこの外観を持っているかもしれません。
- 乳房磁気共鳴画像法（MRI）：乳房MRIは、マンモグラムの結果を確認するために使用されます。
陽電子放出断層撮影（PET）スキャンまたは骨スキャンを行って、遠方の広がりを探すこともできます。
生検
選択される生検の種類は、腫瘍が原発性であるか続発性であるかによって異なることがよくあります。
原発性血管肉腫では、腫瘍を特定するために乳房生検が必要になることがよくあります。
続発性血管肉腫では、皮膚のパンチ生検がしばしば行われます。組織が得られた後でも、病気の診断は難しい場合があり、病理学レポートのセカンドオピニオンが推奨されることがよくあります。
乳房生検の種類乳房血管肉腫と診断された後、腫瘍の大きさと広がりの程度を調べることによって病期分類が行われます。
トリートメント
血管肉腫の最良の治療法は、より一般的な乳がんの治療法とは異なる場合があります。
手術
多くの要因に応じて、乳房温存手術（乳腺腫瘤摘出術）または積極的手術（乳房切除術）のいずれかを検討することができます。 2017年のある研究では、原発性血管肉腫の人々の乳房切除術は乳腺腫瘤摘出術よりも全生存期間が悪いことがわかりましたが、別の2017年の研究はニューイングランドジャーナルオブメディシン 広範囲局所切除を伴う乳房切除術が、続発性血管肉腫の治療法として選択されることが多いことを示唆しています。
上皮性乳がんとは異なり、センチネルリンパ節生検または腋窩リンパ節郭清は通常行われていません。これらの腫瘍は局所リンパ節に広がる可能性がはるかに低いためです。
また、ほとんどの乳がんとは異なり、再発のリスクを減らすための手術後の治療（補助療法）は効果的ではないようです。
化学療法
上皮細胞で発生する大多数の乳がんとは異なり、乳房血管肉腫は化学療法に反応しないことがよくあります。とは言うものの、一部の人々にとっては、腫瘍の特徴によっては、それが役立つかもしれません。
放射線治療
化学療法と同様に、腫瘍の特徴によっては放射線療法を受ける人もいます。しかし、平均して、放射線は原発性血管肉腫の人々の生存利益をもたらさないようであり、続発性血管肉腫の人々の生存率の低下と関連しています。
臨床試験
幸いなことに、研究では血管肉腫の全身療法（体のどこにいても癌を治療する療法）が検討されています。
2018年のある研究では、VEGF阻害剤による治療が有望であると述べています。 VEGF阻害剤は、癌の増殖に関与する特定の分子異常を目的とした標的療法の一種であり、一般に、化学療法よりも副作用が少ないです。
インターロイキン-2として知られる免疫療法の一種、抗アニオジェネシス療法（アバスチンなど）、温熱療法（熱を使って癌を殺す）などの他の治療法が臨床試験で研究されています。
臨床試験の重要性ユーケアチーム
血管肉腫と診断された人にとっては、主要ながんセンターで治療（またはセカンドオピニオン）を求めることで転帰が改善する可能性があります。
での2018年の研究ブリティッシュジャーナルオブサージェリー専門治療（肉腫を管理する学際的なチーム）に紹介された乳房の続発性血管肉腫の女性は、再発率が低く、疾患特異的生存率が改善されていることがわかりました。
大規模ながんセンター、特に国立がん研究所指定のセンターには、肉腫を専門とし、この珍しい形態の乳がんの人々の治療経験を持つ腫瘍専門医がいる可能性が高くなります。
予後
血管肉腫は通常侵攻性の腫瘍ですが、それぞれが異なり、予後は診断の段階、診断時にどの程度広がっているか、およびどれだけ積極的に治療されるかによって異なります。
生存率は研究によって大きく異なりますが、腫瘍を外科的に切除できる場合はより良好です。
ベリーウェルからの一言
あまり知られていないため、話し合う生存者が少ないため、まれなタイプの乳がんへの対処は困難な場合があります。幸いなことに、オンラインサポートコミュニティでは、まれでまれな癌を患っている人々が、世界中で同様の旅に直面している他の人々とコミュニケーションをとることができるようになりました。
他の癌と同様に、あなたの癌について学び、あなた自身の擁護者であることが重要ですが、まれな腫瘍ではさらに重要です。また、病気の治療経験のある専門家が少ないため、最新の治療法や臨床試験で最善の治療を受けるには、大量のがんセンターを探して移動する必要があるかもしれません。
がん患者として自分自身を擁護する方法
