ワルデンストレームマクログロブリン血症とは何ですか？また、この病気と診断された場合、何を知る必要がありますか？
ダンダルトン/カイアイメージ/ゲッティイメージズワルデンストレームマクログロブリン血症の定義
ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は、まれなタイプの非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 WMは、Bリンパ球（またはB細胞）に影響を与える癌であり、IgM抗体と呼ばれるタンパク質の過剰産生を特徴としています。 WMは、ワルデンストレームマクログロブリン血症、原発性マクログロブリン血症、またはリンパ形質細胞性リンパ腫と呼ばれることもあります。
WMでは、Bリンパ球が形質細胞に成熟する直前に癌細胞の異常が発生します。形質細胞は、感染と戦う抗体タンパク質の産生を担っています。したがって、これらの細胞の数が増えると、特定の抗体であるIgMの量が増えます。
WMの兆候と症状
WMは2つの方法であなたの体に影響を与えることができます。
骨髄混雑
リンパ腫細胞は骨髄を混雑させる可能性があり、体が十分な数の血小板、赤血球、白血球を生成するのを困難にします。その結果、これらの欠損は、貧血（赤血球数の減少）、血小板減少症（血小板減少症）、および好中球減少症（好中球数の減少-好中球は白血球の一種です）に典型的な兆候と症状を引き起こします。 。これらの症状には次のようなものがあります。
- 歯茎の出血、奇妙な打撲傷、鼻血などの異常または異常な出血
- 十分な睡眠をとっていても、異常に疲れている
- 労作による息切れ
- あなたがただ戦うことができないように見える頻繁な感染症や病気
- 薄い肌
高粘度
骨髄への影響に加えて、血液中のIgMタンパク質の量が増えると、いわゆる高粘度を引き起こす可能性があります。要するに、高粘度とは、血液が濃くなったりねばねばしたりして、血管を流れにくくなることを意味します。高粘度は、次のような別の明確な兆候と症状のセットを引き起こします。
- 視力のぼやけや悪化などの視力の変化
- 混乱などの精神状態の変化
- めまい
- 頭痛
- 足や手のしびれやうずき
他の種類のリンパ腫と同様に、がん細胞は体の他の領域、特に脾臓と肝臓に存在し、痛みを引き起こす可能性があります。リンパ節の腫れも存在する可能性があります。
これらの兆候や症状は微妙であり、他の多くのそれほど深刻ではない状態で存在する可能性があることを覚えておく必要があります。健康状態の変化について懸念がある場合は、常に医師または医療提供者に相談することをお勧めします。
WMの原因
他の多くの種類の癌の場合と同様に、何がWMを引き起こすのかは不明です。しかし、研究者は、この病気の人々によく見られると思われるいくつかの要因を特定しました。既知の危険因子は次のとおりです。
- 60歳以上の年齢
- 重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）と呼ばれる病歴
- 彼らの家族におけるWMの歴史
- C型肝炎ウイルスに感染している
さらに、WMは女性よりも男性に多く、アフリカ系アメリカ人よりも白人に多く発生します。
WMの診断
他の種類の血液がんや骨髄がんと同様に、WMは通常、血液検査と骨髄生検および吸引を使用して診断されます。
全血球数は、赤血球、血小板、白血球などの正常な健康な血液細胞の数の減少を示す場合があります。さらに、血液検査はIgMタンパク質の量の増加を示します。
骨髄生検と吸引は、骨髄内の細胞の種類に関する詳細を提供し、医師がWMを他の形態のリンパ腫と区別するのに役立ちます。
WMはどのように扱われますか？
WMは非常にまれなタイプの癌であり、研究者は、利用可能なさまざまな治療オプションと、それらの有効性の点で互いにどのように比較するかについて学ぶにはまだ長い道のりがあります。その結果、新たにWMと診断された人々は、科学者がこの状態についてより深く理解するのを助けるために臨床試験に参加することを選択するかもしれません。
現時点ではWMの既知の治療法はありませんが、病気の制御にある程度の成功を収めているいくつかの選択肢があります。
- 血漿交換：血液中の異常に大量のIgMは、血液の高粘度または厚さを引き起こす可能性があります。この濃厚な血液は、栄養素と酸素が体のすべての細胞に供給されるのを困難にする可能性があります。血液からIgMの一部を除去すると、血液の厚さを減らすのに役立ちます。血漿交換中、患者の血液は、IgMを除去する機械をゆっくりと循環し、その後体内に戻されます。
- 化学療法と生物療法：WMの患者はしばしば化学療法で治療されます。使用できる薬のいくつかの異なる組み合わせがあります。これらのいくつかには、サイトキサン（シクロホスファミド）とリツキサン（リツキシマブ）とデキサメタゾンの組み合わせ、またはベルケイド（ボルテゾミブ）とリツキサンとデキサメタゾンの組み合わせが含まれます。実際と臨床試験の両方でWMを治療するために使用されている他の多くの薬と薬の組み合わせがあります。
- 幹細胞移植：WMの治療において幹細胞移植がどのような役割を果たすかは不明です。残念ながら、多くのWM患者の高齢は、毒性の副作用をもたらす可能性のある同種移植の使用を制限する可能性がありますが、特に疾患が再発した場合は、大量化学療法後の自家移植が合理的かつ効果的な選択肢となる可能性があります。
- 脾臓摘出術：他のタイプのNHLと同様に、WMの患者は脾臓の肥大または脾腫を患っている可能性があります。これは、脾臓にリンパ球が蓄積することによって引き起こされます。一部の患者では、脾臓の摘出または脾臓摘出術により、WMからの寛解が得られる場合があります。
- 経過観察：WMが問題を引き起こすまで、ほとんどの臨床医は治療に対して「経過観察」アプローチを選択します。この場合、あなたは専門家によって綿密に監視され続け、本当に必要になるまでより積極的な治療（および関連する副作用）を遅らせます。何もしていませんが、合併症が発生するまで治療を延期した患者は、すぐに治療を開始した患者よりも悪い結果をもたらさないことが研究によって示されています。
まとめる
ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は非常にまれなタイプのNHLであり、米国では年間約1,500人しか診断されていません。これは、Bリンパ球に影響を及ぼし、血液中に異常に大量の抗体IgMを引き起こす癌です。
それは非常にまれであり、リンパ腫に関する知識が絶えず拡大しているため、現在、WMの単一の標準治療レジメンはありません。したがって、新たにWMと診断された多くの患者は、科学者がこの異常な血液がんについてさらに学ぶのを助けるために臨床試験に参加することが奨励され、彼らが今や標準となる薬を使用する機会があることを願っています。未来。
