さまざまな種類の強皮症（全身性硬化症）

強皮症には主に2つのタイプまたはクラスがあります。体の特定の部分にのみ影響を及ぼし、線状強皮症と形態を含む限局性強皮症と、全身性強皮症です。

強皮症は、いくつかのリウマチ性疾患（筋肉、関節、または線維組織の炎症と痛みを特徴とする状態）および結合組織病の症状です。多くのリウマチ専門医は、全体的な病気のプロセスを全身性硬化症と呼び、皮膚の病変を強皮症と呼びます。強皮症は文字通り「硬い肌」を意味し、ギリシャ語に由来します硬化症（硬度を意味します）そして真皮（これは肌を意味します）。

強皮症の種類によっては、プロセスが制限されているため、主に皮膚が硬くてきつくなります。他のタイプはより複雑で、血管や心臓、肺、腎臓などの内臓に影響を及ぼします。

限局性強皮症

局所的なタイプの強皮症は、皮膚や近くの組織、そして時には下の筋肉に影響を与えます。内臓は影響を受けませんが、影響は深刻で無力になる可能性があります。

限局性強皮症は、全身性の病気に進行することは決してありません。これらのタイプは時間の経過とともに改善する可能性がありますが、病気が活動している間に発生する皮膚の変化は永続的である可能性があります。

限局性強皮症には2つのタイプがあります：

• モルフィア：赤みがかった皮膚の斑点が厚くなり、楕円形の固い領域になります。これは、モルフィア型の限局性強皮症の特徴です。パッチの中心はアイボリーで、境界線は紫です。パッチは、胸、胃、背中、顔、腕、脚に発生する可能性があります。パッチは通常、発汗が最小限で、発毛がほとんどありません。モルフィアは、局所化（直径0.5インチから12インチの範囲の1つまたは複数のパッチに限定）または一般化（皮膚パッチは硬くて暗く、体のより広い領域に広がる）することができます。モルフィアは通常3〜5年で消えますが、黒い皮膚の斑点が残ることがあり、まれではありますが、筋力低下も残ることがあります。
• 線状：特徴的な単一の線または帯状の肥厚した異常な色の皮膚は、通常、線状タイプの限局性強皮症を特徴づけます。ラインは通常、腕または脚を下って走りますが、額を下って走ることもあります。

全身性硬化症

全身性硬化症は、皮膚に影響を与えるだけでなく、血管や主要な臓器にも影響を及ぼします。

クレスト症候群

全身性硬化症は、CREST症候群として知られる一群の症状を伴うことがよくあります。

CREST症候群の特徴：

• 石灰沈着症：結合組織におけるカルシウム沈着物の形成
• レイノー現象：手や足の血管は、寒さや不安などの引き金に反応して収縮します
• 食道機能障害：食道平滑筋の機能障害
• 手指硬化症：皮膚層内の過剰なコラーゲンの沈着による指の厚くてタイトな皮膚
• 毛細血管拡張症：小さな血管の腫れによって引き起こされる手と顔の小さな赤い斑点

CRESTの後期合併症は、肺動脈圧の上昇である可能性があります。この状態のモニタリングは、通常、呼吸機能検査および/または心エコー検査によって推奨されます。

限定された強皮症

全身性硬化症は、限局性とびまん性の2つのカテゴリーに分けられます。限局性強皮症は通常、徐々に発症し、指、手、顔、下腕、脚などの皮膚の特定の領域に限定されます。

レイノー現象は、皮膚の肥厚が明らかになるまで何年も経験することがあります。皮膚の問題が体の大部分に影響を及ぼし、時間の経過とともに改善し、顔と手だけが引き締まった肥厚した皮膚になることがあります。石灰沈着症と毛細血管拡張症がしばしば続きます。

限定された強皮症は、この状態でCREST症状が優勢であるため、CREST症候群と呼ばれることもあります。

びまん性強皮症

びまん性強皮症は通常、突然発症します。皮膚の肥厚は急速に進行し、通常は対称的なパターンで体の大部分を覆います。主要な内臓が損傷する可能性があります。びまん性強皮症に共通する症状は次のとおりです。

• 疲れ
• 食欲不振または体重減少
• 関節の腫れ
• 関節痛

皮膚は腫れ、光沢があり、きつくてかゆみを感じることがあります。びまん性強皮症の損傷は、数年の期間にわたって発生します。約3〜5年後、状態は安定します。この段階では、明らかな進行はほとんどなく、症状は治まりますが、徐々に皮膚の変化が再び始まります。軟化として認識される段階が発生し、その間にコラーゲンの生成が少なくなり、体が余分なコラーゲンを取り除きます。

肥厚した皮膚の最新の領域は、可逆的に柔らかくなります。皮膚が正常に戻ることもあり、薄くて壊れやすい皮膚になる人もいます。

このタイプの強皮症の最も深刻な影響は、腎臓、肺、心臓、および消化管に影響を与える合併症です。びまん性タイプの強皮症の患者の3分の1未満が、これらの臓器の重篤な合併症を発症します。

全身性硬化症正弦強皮症

全身性硬化症の第3のカテゴリーとして全身性硬化症の正弦強皮症を認識する人もいます。この形態は血管と内臓に影響を与えますが、皮膚には影響を与えません。

ベリーウェルからの一言

治療の効果を検討する際には、診断された全身性硬化症の種類を理解することが重要です。全身性硬化症や強皮症の治療法はありませんが、状態を管理し、症状を軽減し、健康な生活を続けるために利用できるオプションがあります。