二次シェーグレン症候群とは何ですか？

シェーグレン症候群は、水分を生成する腺に損傷を与え、涙や唾液の生成を困難にする自己免疫疾患です。それはそれ自体で発生する可能性がありますが、関節リウマチ（RA）や狼瘡などの他の自己免疫疾患によっても引き起こされる可能性があります。その場合、それは続発性シェーグレン症候群として知られています。

自己免疫疾患のある人は誰でも、年齢に関係なく続発性シェーグレン症候群を発症する可能性がありますが、通常は高齢者で診断されます。おそらくホルモンの違いのために、女性にもよく見られます。

治療法がないため、治療は症状を管理するように設計されています。

二次シェーグレン症候群の症状

原発性および続発性シェーグレン症候群の主な症状は次のとおりです。

• 目、口、喉、上気道の乾燥
• 食べ物や薬を飲み込む際の問題
• 味覚の変化
• 慢性の咳
• 嗄声
• 歯の問題
• 発話困難
• 膣の乾燥

原発性および続発性シェーグレン症候群の人の中には、以下を経験する人もいます：

• 倦怠感
• 物忘れ
• 熱
• 食欲減少
• 関節、筋肉、および/または神経の痛み

続発性シェーグレン症候群は、原発性シェーグレン症候群よりも重症度が低いことがよくありますが、常にそうとは限りません。自己免疫状態はしばしば重複し、特定の症状がシェーグレン症候群に関連するのか、それとも主要な自己免疫状態に関連するのかを判断するのが難しい場合があります。たとえば、RAは同様に、痛み、発熱、倦怠感、食欲不振を引き起こす可能性があります。

二次シェーグレン症候群、一次自己免疫疾患、または他の健康状態に関連しているかどうかに関係なく、あなたに関係する症状について医師に相談してください。

合併症

シェーグレン症候群の人が感染症を経験することは珍しいことではありません。一次および二次シェーグレンの両方で、これには歯科および眼の感染症、副鼻腔炎、気管支炎、および膣炎が含まれます。

シェーグレン症候群の人は、リンパ腺の癌であるリンパ腫を発症するリスクがわずかに高くなります。シェーグレン症候群が長くなるほど、リスクは高まります。リンパ節の腫れは医師に報告する必要があります。

シェーグレン症候群のもう1つの非常に深刻な合併症は、血管の炎症を引き起こす状態である血管炎です。血管炎は、影響を受けた血管から供給される組織や臓器に損傷を与える可能性があります。

原因

シェーグレン症候群は、免疫系が炎症反応を引き起こし、白血球が体自身の水分産生腺を攻撃して損傷する結果です。この異常な免疫応答の正確な原因は不明です。

二次シェーグレンに最も頻繁に関連する自己免疫疾患には、次のものがあります。

• RA
• ループス
• 強皮症
• 多発性硬化症

2018年の研究によると、二次シェーグレン症候群は、自己免疫疾患を持つ人々のかなりの部分に影響を及ぼします。これには、RA患者の約20％、狼瘡患者の14％が含まれます。

シェーグレン症候群の一般的な危険因子は次のとおりです。

• 年齢：シェーグレン症候群は誰にでも影響を与える可能性がありますが、診断されたほとんどの人は40歳以上です。
• 性別：女性はシェーグレン症候群を発症する可能性が最大10倍高くなります。これは、おそらく女性の性ホルモンが免疫系に影響を与えるためです。

興味深いことに、原発性シェーグレン症候群は10,000人に2〜10人が罹患しており、その大多数は女性でもあります。

線維筋痛症との関係？

シェーグレン症候群は、現在自己免疫疾患とは見なされていない線維筋痛症と重複することがよくあります。ある研究では、シェーグレンのみと診断された参加者の20％が線維筋痛症の診断基準にも適合しています。別の研究では、ドライアイと口が乾燥していると報告した線維筋痛症の人の約33％がシェーグレン症候群を患っていたことがわかりました。著者らは、これが線維筋痛症に対する自己免疫成分の証拠を提供する可能性があることを示唆しましたが、より多くの研究が必要です。

診断

二次シェーグレン症候群の確定診断を提供できる検査はありません。あなたの医者はあなたの完全な病歴を見て、身体検査を行うことから始めます。

二次シェーグレンの診断には以下が含まれます：

• シェーグレン症候群に特有のタンパク質とマーカーを探す血液検査
• 炎症細胞のクラスターを探すための下唇生検（場合によっては）
• ドライアイをテストするための眼科医への紹介
• あなたの症状の他の潜在的な原因を除外するためのテスト

正確な診断と適切な治療を受けることができるように、必ず医師の検査の推奨事項に従ってください。

市販薬（OTC）や処方薬について医師に相談する必要があります。一部の薬は、シェーグレン症候群に関連する症状と同様の症状を引き起こす可能性があります。これには、いくつかの血圧薬、経口避妊薬、抗ヒスタミン薬、および抗うつ薬が含まれます。

放射線治療も同様の症状を引き起こす可能性があり、特に頭や首を治療する場合はそうです。他の自己免疫疾患もシェーグレン症候群を模倣している可能性があります。

処理

二次シェーグレン症候群の治療法は、影響を受ける体の部位によって異なります。 OTC点眼薬はドライアイの管理に役立ち、水を頻繁に飲むと口渇に役立ちます。膣の乾燥については、医師が水ベースの膣潤滑剤を提案する場合があります。

処方治療が必要な場合、医師は次の目的で薬を処方することがあります：

• 目の炎症を軽減する：Restasis（シクロスポリン）などの処方点眼薬は、中等度から重度の目の乾燥を軽減するのに役立つ場合があります。
• 腺の活動を高める：サラゲン（ピロカルピン）などの薬は、涙と唾液の産生を増やすのに役立ちます。この薬の副作用には、かすみ目、発汗、紅潮、腹痛、頻尿などがあります。
• 合併症の治療：口のイースト菌感染症（口腔カンジダ症）などの追加の症状が発生した場合、医師はそれらを治療するための薬を処方します。
• 症状の主な原因を治療する：メトトレキサートやプラケニル（ヒドロキシクロロキン）などの免疫系を抑制する薬は、シェーグレン症候群の治療に役立つ可能性があります。

目の乾燥を管理するための他のすべての治療オプションが失敗した場合、涙管閉塞と呼ばれる外科的処置を行うことができます。この外科的オプションでは、涙管を小さなプラグで密封して、目からの涙の排出を減らします。これにより、目を長時間潤滑状態に保つことができます。

ベリーウェルからの一言

二次シェーグレン症候群またはそれを引き起こす一次自己免疫疾患の治療法はありませんが、治療は症状を緩和し、生活の質を向上させるのに役立ちます。

潜在的な問題や悪化する症状に気付くように、二次シェーグレン症候群についてできるだけ多くのことを学びましょう。潜在的な合併症を減らし、治療結果を改善するためには、医師による定期的なフォローアップと早期治療も重要です。