横断性脊髄炎の概要

デビッドサックス/ゲッティイメージズ

横断性脊髄炎（TM）は、脊髄の炎症を特徴とするまれな神経学的症候群であり、神経細胞に損傷を与えます。 TMは、感染症、免疫系障害、炎症性障害、および神経線維を保護する脂肪組織であるミエリンを損傷または破壊する可能性のあるその他の状態によって引き起こされる可能性があります。

National Organization for Rare Disorders（NORD）によると、毎年約1,400件の横断性脊髄炎の新規症例があります。誰でもTMを発症する可能性があり、遺伝学や家族歴とは関係がないようです。治療の目的は神経学的欠損を最小限に抑え、多発性硬化症および視神経脊髄炎の患者の再発を防ぐために、炎症反応を減少させます。

症状

ミエリンは、絶縁体が電線を覆うのと同じように神経線維を包み込みます。ミエリン組織が損傷すると、下の神経が適切に機能せず、TMで一般的に見られる欠損を引き起こします。

脊髄の両側が損傷している場合、脊髄炎は横断性脊髄炎と呼ばれます。

横断性脊髄炎は急性または亜急性のいずれかです。急性とは、数時間から数日で突然発症することを意味し、亜急性とは、1週間から4週間で症状が発症することを意味します。

TMは4つの古典的な機能を持つことで知られています。これらは：

• 腕と脚の脱力感：TMは脚の脱力感を引き起こし、非常に早く発症して進行します。脊髄の上部が冒されている場合、手の衰弱が発生する可能性があります。一部の人々は対麻痺（脚の部分的な麻痺）を発症する可能性があり、状態が迅速に治療されない場合、最終的に対麻痺（脚の完全な麻痺）に進行します。
• 痛み：TMに関連する痛みは、腰痛から始まり、脚や胴体の周りに鋭い射撃痛に進行します。
• 感覚の変化：TMは、腕、脚、胴体、および生殖器の領域に知覚異常（灼熱感、刺すような感覚、しびれ感、うずき、灼熱感、または冷たさ）を引き起こす可能性があります。人は、首を前に曲げると首に射撃の痛みを感じることがあり、首が通常の位置に戻ると解消します。これはレルミット徴候と呼ばれる兆候です。
• 腸および/または膀胱の機能不全：TMはまた、排尿の頻度または衝動の増加、失禁（膀胱制御の喪失）、排尿の問題、および便秘を引き起こします。

TMで報告されているその他の症状は次のとおりです。

• 筋肉のけいれん
• 一般的な不快感
• 頭痛
• 熱
• 食欲減少
• 呼吸困難
• 性機能障害
• うつ病。
• 不安

経験する症状は、損傷した脊髄の部分によって異なります。一部の損傷は、そのレベル以下の機能に影響します。

原因

医師が患者のTMの原因を特定できる場合があります。原因が不明な場合、その状態は特発性です。原因があることは治療に役立つので重要です。

横断性脊髄炎の最も一般的な原因は次のとおりです。

免疫系障害

免疫系障害は、脊髄に損傷を与える一因となる可能性があります。研究者は、以下を含む多くの免疫系障害がTMに関連していると信じています。

• 多発性硬化症（MS）：MSは、脳、脊髄、および/または視神経に病変を引き起こす自己免疫疾患です。脊髄の一部にのみ影響を与える部分性脊髄炎は、多発性硬化症の人によく見られます。
• 視神経脊髄炎（NMO）：視神経脊髄炎は、主に視神経と脊髄に影響を与える自己免疫疾患です。 NMOは脊髄の麻痺を引き起こすことが知られています。この病気のほとんどの患者は、神経細胞の細胞膜を通して水を運ぶ役割を担うアクアポリン-4と呼ばれる重要なタンパク質に対する陽性抗体を持っています。

• 感染後またはワクチン接種後のTM：これらの場合、人の免疫系は、感染またはワクチンに反応しているときに、正常な脊髄組織を誤って攻撃します。
• 腫瘍随伴TM：これは、脊髄を含む中枢神経系に損傷を与える、根底にある癌に対する異常な免疫応答です。
• 抗MOG：これは最近発見された抗体で、脊髄だけでなく視神経にも影響を与える可能性があります。

感染症

いくつかの一般的な、いくつかのまれな、多数の感染症がTMに関連しています。

• ウイルス感染：横脊髄炎に関連するウイルスには、水痘帯状疱疹（水痘および帯状疱疹ウイルス）、単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタインバー、ウェストナイル、ジカ、エコーウイルス、インフルエンザ、HIV、B型肝炎、および風疹が含まれます。
• 細菌感染症：結核、梅毒、ライム病、マイコプラズマなどを引き起こす細菌は、TMに関連しています。
• 真菌感染症：アスペルギルスなどの脊髄の真菌感染症は、TMに関連しています。
• 寄生虫：トキソプラズマ症、住血吸虫症、嚢虫症など、いくつかの異なる種類の寄生虫型感染症がTMの発症に関連しています。

炎症性疾患

関節リウマチ（RA）、全身性エリテマトーデス（SLE）、混合性結合組織病など、脊髄に影響を与える炎症状態は、TMの発症に寄与する進行中の炎症を引き起こす可能性があります。

場合によっては、TMは、多発性硬化症や視神経脊髄炎などの自己免疫疾患または免疫系疾患を患っている最初の症状の1つです。

診断

医師は、症状や病歴、神経学的検査、その他のさまざまな検査方法に基づいて横断性脊髄炎の診断を下すことができます。

最初のステップは、外傷や脊髄に圧力をかけている腫瘍など、緊急治療が必要な脊髄の原因を除外することです。除外する必要のあるその他の問題は、椎間板ヘルニアや椎間板ヘルニア、脊柱管狭窄症（脊髄管が狭くなっている状態）、ビタミン欠乏症、血管の問題、膿瘍です。

原因を特定したり、特定の障害を除外したりするために医師が行う可能性のある検査には、次のものがあります。

• 血液検査：TMの血液検査では、特定の抗体、特に視神経脊髄炎に関連する抗体を探す場合があります。特定の抗体を持っている人は、TMの複数の攻撃のリスクが高く、将来の攻撃を防ぐために継続的に治療が必要になります。他の血液検査は、TMに寄与する感染症を特定したり、他の原因を除外したりする場合があります。
• 磁気共鳴画像法（MRI）：MRI画像法は、脊髄に影響を与える炎症やその他の異常を検出できます。
• 腰椎穿刺：脊椎穿刺とも呼ばれる腰椎穿刺では、針を使用して、脊髄と脳を取り巻く保護液である脳脊髄液（CSF）を少量吸引します。 TMでは、CSFは異常に高いレベルの白血球、タンパク質の増加、およびオリゴクローナルバンドの存在を示す場合があります（MSで一般的に見られます）。 CSFは、感染症やある種の癌を探すためにも検査されます。

どの検査方法もTMの特定の原因を示唆していない場合、その人は特発性横断性脊髄炎を患っている可能性があります。場合によっては、MRIと脊椎穿刺で正常な結果が得られ、医師は数日後に再検査を行うことをお勧めします。

処理

横断性脊髄炎はまれな症状です。つまり、最善の治療法に関する情報や研究はあまりありませんが、いくつかの選択肢があります。

薬

TMの治療に使用できる薬は次のとおりです。

• 感染症を治療するための薬（それが原因であると思われる場合）
• 痛み、膀胱切迫感、筋肉のけいれんなどの症状を治療するための薬
• ステロイドや血漿交換などの脊髄の炎症を軽減するための薬（または手順）

ステロイド治療

多くの場合、TMの最初の発作には、その重症度と脊髄に影響を与えるという事実のために入院が必要です。この時点で、これが最も効果的な治療法であるため、医師は静脈内（IV）メチルプレドニゾロンを服用します。薬は数日間にわたって投与され、ゆっくりと漸減します。

ステロイド治療の目標は、炎症と腫れを軽減し、回復を早めることです。メチルプレドニゾロンの副作用には以下が含まれます：

• 血糖値の上昇
• 低カリウムレベル
• 睡眠障害
• 不安やうつ病などの気分の変化
• 体重の増加
• 頬の紅潮または顔のむくみ
• 金属味

血漿交換

IVステロイドが機能しない場合、TMは血漿交換（PLEX）を使用して治療されます。 PLEXは中等度から重度の症例で使用され、自己免疫疾患やその他の炎症性疾患を持つ人々に役立ちました。

PLEXがどのように機能するかは不明ですが、血液から炎症性抗体を除去すると考えられています。 MRIで活発な炎症を示す人に役立ちます。

その他の治療法

ステロイドやPLEXに反応せず、活発な炎症が脊髄の問題の原因である人々にとっては、他の形態の免疫ベースの治療が役立つかもしれません。これらは免疫抑制薬であり、免疫系の活動を阻害または防止する薬です。これには、免疫系を抑制することによって作用するシクロホスファミドと呼ばれる抗がん剤が含まれる場合があります。

特発性TMを患っている人は、この状態が再発する可能性があります。この場合、TMは別の障害の結果である可能性があり、免疫系を抑制する継続的な治療が役立つ可能性があります。

ベリーウェルからの一言

横断性脊髄炎の多くの人々は、軽微な問題または永続的な問題なしで回復します。他の人は、日常生活に影響を与える永続的な障害に苦しむ可能性があります。障害には、重度の脱力感、筋力低下とけいれん、麻痺、失禁、または慢性神経因性疼痛が含まれる場合があります。積極的な治療と理学療法は、結果を改善することが示されています。

この状態を発症するほとんどの人は、TMのエピソードを1つしか持っていません。あなたがTMをもたらした根本的な状態を持っているならば、あなたの医者は再発の可能性を減らすために予防療法を処方します。

医師は、なぜ一部の人が他の人よりもTMの影響を受けるのかわかりません。彼らが知っていることは、症状が早く現れるほど、人の予後は悪くなるということです。したがって、早期の診断と治療は、人の見通しを改善するのに役立ちます。

横断性脊髄炎の兆候や症状が見られる場合は、すぐに医師に連絡するか、最寄りの救急治療室に行ってください。多くの神経学的状態が同様の症状を引き起こす可能性があり、医学的または外科的緊急事態を必要とする可能性があります。