原発性進行性多発性硬化症（PPMS）は、多発性硬化症（MS）を患っている人々の約10％に影響を及ぼします。 3種類の病気の中で、PPMSは最もまれであると考えられており、他の形態のMSと同様に、PPMSの経過は非常に多様であり、各人に異なる影響を及ぼします。数年以内に障害者になる人もいれば、数十年安定している人もいます。
ハントストック/ゲッティイメージズ発症と経過
再発寛解型MS（RRMS）として知られるMSの最も一般的な形態は、症状の急性発作とそれに続くMSが進行しない寛解期を特徴としています。病気が進行し始めると、それは二次進行型多発性硬化症（SPMS）と呼ばれます。この進行は、未治療のMS患者の約90％で発症から20年以内に発生すると考えられています。
対照的に、PPMSは最初から進歩的です。障害は徐々に蓄積し、時間とともに悪化します。 SPMSと同様に、一部の人々では、PPMSは、時折の再発または新しいMRI活動の証拠を伴っています。
PPMS最初から進行性障害
時折の急性再発またはプラトーが含まれる場合があります
発症時の平均年齢は40歳です
発症時にMS症例の約10％を占める
男性と女性で等しく発生します
急性発作とその後の寛解期間
進行性の残業になる可能性があります
発症時の平均年齢は30歳です
発症時にMS症例の85％から90％を占める
男性よりも女性で2〜3倍頻繁に発生します
PPMSは、さまざまな段階でさらに次のカテゴリに分類できます。
- 進行とともに活動的：これは、障害が悪化しているという証拠とともに、再発および/または新しい磁気共鳴画像法（MRI）活動を示します。
- 進行せずに活動的：再発および/または新しいMRI活動がありますが、MSが悪化しているという証拠はありません。
- 進行に伴って活動しない：再発や新しいMRI活動はありませんが、病気が悪化しているという証拠があります。
- 進行せずに活動しない：病気は安定しています。
症状
MSの症状は個人ごとに異なり、PPMSでは運動に関連する傾向があります。
脊髄の症状
PPMSと診断された人は、脊髄の進行性萎縮（消耗と変性）が原因で歩行障害を起こすことがよくあります。
進行性脊髄症としても知られているこれらの症状には、次のものが含まれます。
- 痙性対麻痺：足が硬直し始め、目に見える足を引きずったり、リズミカルなけいれんを引き起こしたりする、ますます痙性の歩行
- 痙性片麻痺：脚、腕、または手に影響を与える可能性のある、体の片側の脱力感または不動
- 運動不耐性：運動能力の低下
- 運動失調：不器用さと筋肉協調の欠如
あなたの脊髄が病気の影響を受けると、それは単なる動き以上のものを妨げる可能性があります。また、性機能、腸機能、膀胱機能の障害を引き起こす可能性があります。倦怠感は、これや他のすべての形態の多発性硬化症にもよく見られます。
小脳の症状
脊髄はPPMSの主な損傷の標的ですが、脳も影響を受ける可能性があります。主に小脳と呼ばれる部分で、バランスと協調を調節します。
進行性小脳症候群（PCS）として知られるこの状態は、進行性脊髄症ほど頻繁には見られませんが、以下の症状が現れることがあります。
- 振戦：重度の意図振戦による手の細かい動きの障害
- 筋緊張低下：筋緊張の喪失
- 歩行運動失調：バランスの喪失
- ディスメトリア：腕、脚、または手の意図した位置をオーバーシュートまたはアンダーシュートする動きを調整できない
- 拮抗運動反復不全：電球をねじ込むなど、急速に交互に動くことができない
まれな症状
それほど一般的ではありませんが、PPMSは、脳と脊髄の間にある脳幹や脳の本体である大脳など、中枢神経系の他の部分に影響を与える可能性があります。
これらの症状はPPMSではまれですが、次のような場合があります。
- 嚥下の問題（嚥下障害）
- めまい、嘔吐、または吐き気
- 目の急速な不随意運動（眼振）
- 視力障害または喪失
- 記憶喪失、注意力、言語的鋭敏さ、または空間的推論を含む認知機能障害
原因
次のような適切な環境要因にさらされたときにMSを発症する可能性を高める遺伝的要素が関与しているようですが、どのタイプのMSを引き起こすのかは正確には明らかではありません。
- ビタミンD欠乏症
- 喫煙
- 単核球症を引き起こすエプスタインバーウイルスに感染している
- 小児肥満
診断
PPMSを患っている人は、数か月から数年にわたってゆっくりと徐々に機能が失われるため、PPMSの診断には特別な課題があります。画像検査はPPMSとRRMSの間で類似している可能性があるため、医師は症状の履歴を使用してこの診断を行います。特に症状が始まったばかりの場合は、PPMSを確定診断するのに数年以上かかる場合があります。
あらゆる形態のMSを診断するために、医師は徹底的な病歴と症状の病歴、身体検査、および脳と脊髄のMRIを行います。 MRIがMSの診断を確認するのに十分な証拠を示さない場合、医師は追加の証拠のために腰椎穿刺および/または視覚誘発電位を行う可能性があります。
MRI
PPMSを診断するには、症状が少なくとも1年間悪化している必要があり、脳や脊椎に典型的なMS病変があるはずです。
ただし、PPMSの患者の脳MRIの結果は、ガドリニウム増強（活動性）病変がはるかに少なく、RRMSの患者の結果よりも微妙である可能性があるため、MRIを使用してPPMSを診断することは少し困難です。
腰椎穿刺
脊椎穿刺とも呼ばれる腰椎穿刺は、PPMSの診断を行い、他の状態を除外するのに非常に役立ちます。
脊椎穿刺からの2つの所見のうちの1つを持つことは、PPMSの診断を確認する上で重要です。
- オリゴクローナルバンドの存在：これは、髄液を分析すると、特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。脳脊髄液のオリゴクローナルバンドは、MS患者の最大95％に見られますが、他の障害にも見られます。
- くも膜下腔内IgG抗体産生：これは、IgGが髄液コンパートメント内で産生されることを意味します。これは、免疫系の反応があることを示しています。
視覚誘発電位
視覚誘発電位（VEP）テストでは、画面上の白黒の市松模様を見ながら、頭皮に脳波（EEG）センサーを装着します。 EEGは、神経学的機能障害を示す視覚的イベントへの反応の遅延を測定します。
VEPは、特に他の基準が明確に満たされていない場合に、PPMSの診断を固めるのにも役立ちました。
診断基準
明確なPPMSは、少なくとも1年間の臨床的進行が記録されている場合に診断できます。つまり、MSの症状は着実に悪化しています。プラス次の2つ：
- MSに典型的な脳病変
- 脊髄の2つ以上のMS病変
- 正の腰椎穿刺。これは、オリゴクローナルバンドまたはIgG抗体レベルの上昇の証拠があることを意味します。
鑑別診断
多発性硬化症を模倣できる神経疾患はたくさんあります。そのため、あらゆるタイプの多発性硬化症を診断する負担の多くは、それが他の何かである可能性を排除しています。これらのいくつかは次のとおりです。
- ビタミンB12欠乏症
- 脊髄圧迫
- 運動神経の病気
- 神経梅毒
- 熱帯性痙性不全対麻痺
- サルコイドーシス
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- シェーグレン症候群
処理
PPMSの治療には、薬物療法および/またはリハビリテーション療法が含まれる場合があります。ただし、RRMSよりも難しいことに注意してください。
薬
通常、MSは疾患修飾療法（DMT）で治療され、疾患の進行を遅らせます。ただし、PPMSについて米国食品医薬品局（FDA）によって承認されているDMTは1つだけです。対照的に、RRMSを処理するためのDMTは多数あります。
オクレリズマブ（オクレリズマブ）は、2017年にPPMSの治療が承認されました。初回投与は、2週間間隔で2回の300ミリグラム（mg）投与で静脈内投与されます。その後、6ヶ月に1回600mgを服用します。
他のDMTはPPMSの治療に効果的であることがわかっていないため、ほとんどの医師はそれらを使用しません。しかし、PPMSの効果的な治療法についてはさらに多くの研究が行われているため、将来的には新しい薬が登場することが期待されています。
オクレリズマブ以外にも、医師は次のような多発性硬化症の症状を管理するのに役立つ処方薬を提供することができます。
- MS関連の倦怠感
- 痛み
- 歩行障害
- 膀胱および/または腸の機能障害
- うつ病。
- 認識機能障害
- 性機能障害
- 筋肉のけいれん
リハビリテーション療法
リハビリテーションの専門家は、倦怠感、運動障害、筋肉痛と痙縮、嚥下困難、誤嚥、認知障害などの多発性硬化症の症状に対処するのにも役立ちます。これらのリハビリテーション療法には以下が含まれます：
- 理学療法
- 作業療法
- 言語療法
- 認知リハビリテーション
- 職業リハビリテーション
- 学際的な戦略
ベリーウェルからの一言
PPMSの診断には数年かかる場合があり、除外する必要のある他の神経学的状態がいくつかあるため、神経学的症状を経験している場合は、適切な診断のために医師に相談することが重要です。診断プロセスは退屈かもしれませんが、辛抱強く、積極的にケアを続けてください。 PPMSの診断は致命的ではないことを忘れないでください。医療チームと緊密に連携すれば、生活の質を最大限に保つことができます。
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