QT延長症候群

QT延長症候群（LQTS）は、心臓の電気システムの障害であり、次のように知られる致命的なタイプの心室性頻脈を引き起こす可能性があります。トルサードドポアント.

ピランカ/ゲッティイメージズ

LQTSは遺伝性疾患であるか、出生後に後天性である可能性がありますが、後天性タイプのLQTSを持つ人々でさえ、その状態に対する遺伝的素因があることを証拠は示唆しています。

いずれにせよ、LQTSを患っている人は、失神（意識喪失）と突然死のリスクがあり、多くの場合、若い年齢です。

概要概要

LQTSのある人は、ECGのQT間隔が長くなっています。 QT間隔は、心臓細胞の再分極または「再充電」を表します。心臓の電気インパルスが心臓細胞を刺激した後（したがって心臓細胞を鼓動させた後）、細胞が次の電気インパルスの準備ができるように再充電を行う必要があります。 QT間隔（QRS群の開始からECGのT波の終了まで測定される）は、心臓細胞を放電してから再充電するのにかかる合計時間です。 LQTSでは、QT間隔が延長されます。 QT間隔の異常は、LQTSに関連する不整脈の原因です。

原因

先天性LQTS。 QT間隔に影響を与えるいくつかの遺伝子が特定されているため、LQTSにはいくつかの種類があります。一部の家族はLQTSの発生率が非常に高いです。非常に多くの遺伝子がQT間隔に影響を与える可能性があるため、LQTSの多くのバリエーションが特定されています。これらのいくつか（「古典的な」LQTS）は、危険な不整脈と突然死の発生率が高いことに関連しており、これはしばしばいくつかの家族に発生します。他の形態の先天性LQTSは、はるかに危険性が低い可能性があります。

LQTSを取得しました。後天性のLQTSを持つ人々は、通常のQT間隔を含む通常のベースラインECGを持っています。ただし、QT間隔が長くなる可能性があり、特定の薬物にさらされた場合、または特定の代謝異常や電解質異常が発生した場合に、危険な不整脈のリスクが生じる可能性があります。

これらの個人でLQTSを引き起こす可能性のある薬の長いリストには、抗不整脈薬、抗生物質（特にエリスロマイシン、クラリスロマイシン、アジスロマイシン）、吐き気と嘔吐に使用されるいくつかの薬、および多くの抗うつ薬と抗精神病薬が含まれます。

さらに、低カリウム血症（低血中カリウムレベル）、低マグネシウム血症（低血中マグネシウムレベル）、および肝臓または腎臓の問題も、感受性の高い人々のLQTSを引き起こす可能性があります。

現在、多くの専門家は、後天性LQTSを持つ多くの（ほとんどではないにしても）人々がLQTSの根本的な遺伝的素因を持っていると信じています。これは、「引き金となる」薬物、電解質、または代謝の問題で「ストレス」を受けた場合にのみ明らかになります。

有病率

先天性LQTSは約2000人に1人に見られます。 LQTSは、若者の突然死の最も一般的な原因の1つです。後天的なLQTSの亜種ははるかに一般的であり、おそらく人口の約2〜4％に影響を及ぼします。

症状

LQTSの症状は、患者が危険な心室頻脈のエピソードを発症した場合にのみ発生し、症状の程度は不整脈が続く時間の長さに依存します。それが一瞬だけ続く場合は、数秒間の極度のめまいが唯一の症状である可能性があります。それが10秒以上続くと、失神が起こります。そして、それが数分以上続く場合、犠牲者は通常、意識を取り戻すことはありません。

いくつかの種類のLQTSを持っている人では、エピソードはしばしばアドレナリンの突然のバーストによって引き起こされます。運動中、ひどく驚いたとき、または非常に怒ったときに発生する可能性があります。

幸いなことに、LQTSバリアントを持つほとんどの人は、生命を脅かす症状を経験することはありません。

診断

医師は、失神または心停止を起こした人、およびLQTSがわかっている人の家族のLQTSについて考える必要があります。運動中、またはアドレナリンレベルの急上昇が存在する可能性が高いその他の状況で発生する失神のある若者は、LQTSを明確に除外する必要があります。

LQTSの診断は通常、ECGで異常に延長されたQT間隔を観察することによって行われます。心電図の異常を明らかにするために、トレッドミルテストが必要になる場合があります。 LQTSとその亜種の遺伝子検査は、ほんの数年前よりもはるかに一般的に使用されるようになっています。

トリートメント

明白なLQTSの多くの患者はベータ遮断薬で治療されます。ベータ遮断薬は、これらの患者の不整脈のエピソードを引き起こすアドレナリンの急増を鈍らせます。これらの薬は、一部の患者では突然の心停止（SCA）を防ぎ、他の患者では有害事象を軽減します。ただし、ベータ遮断薬は、LQTSのすべての患者の失神と突然死の全体的な発生率を大幅に低下させるわけではありません。

LQTSとその変種を持つ人々にとって、QT間隔の延長を引き起こす多くの薬を避けることは特に重要です。これらの人々では、そのような薬は心室性頻脈のエピソードを引き起こす可能性が非常に高いです。残念ながら、QT間隔を延長する薬は一般的です。 CredibleMedsは、QT間隔を延長することが多い薬剤の最新リストを維持しています。

LQTSの多くの人にとって、植込み型除細動器は最良の治療法です。このデバイスは、心停止を生き延びた患者、特にベータ遮断薬を服用しているときに失神が発生した場合は特に、LQTSによる失神があった患者に使用する必要があります。

ベータ遮断薬に耐えられない人、または治療中にまだイベントがある人のために、左心交感神経除神経手術が行われることがあります。

ベリーウェルからの一言

LQTSは心臓の電気システムの障害であり、突然の、生命を脅かす可能性のある心不整脈を引き起こす可能性があります。 LQTSの古典的な形式は継承されますが、「後天的な」バリアントでさえ、根底にある遺伝的要素を持っている傾向があります。

危険な不整脈のリスクがある人を特定できる限り、LQTSによる致命的な結果はほとんどの場合予防できます。