IBDおよび原発性硬化性胆管炎（PSC）

症状

一部の人々は、診断時またはその後数年間さえ症状がありません。

症状は次のとおりです。

下痢（脂肪の吸収不良によって引き起こされる）

倦怠感

発熱/悪寒（胆管の感染による）

全身に影響を与えることが多いかゆみ

黄疸（皮膚と目の黄変）

関連疾患

PSCの人は、炎症性腸疾患（IBD）または骨粗鬆症になる可能性が高くなります。 PSCは、患者の最大70％で潰瘍性大腸炎と強く関連していますが、クローン病と呼ばれることもある大腸のクローン病とも関連している可能性があります。 IBDとの関連の理由は不明ですが、免疫応答の結果であると考えられています。

診断

PSCは伝統的に、内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）と呼ばれる手順で診断されていました。 ERCP中、医師は内視鏡を口に挿入し、食道と胃を通って胆道樹の管まで内視鏡をナビゲートします。染料はダクトに挿入され、X線撮影時に表示されます。次に、X線を分析して、胆管に問題があるかどうかを判断します。

ただし、ERCPは侵襲的であり、特にPSCの設定では、膵炎や細菌性胆管炎などの非常に深刻な合併症を引き起こす可能性があり、敗血症や死亡につながる可能性があります。

代わりに、ガイドラインごとの最初のステップは、PSCの兆候と症状があると思われる患者のアルカリホスファターゼレベル（ALP）を取得することです。ただし、負のALPはPSCを除外しません。 2番目のステップでは、MRCP、磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）と呼ばれる画像検査を取得します。 MRCPの感度と特異度はPSCの診断でそれぞれ80％と87％です。ただし、PSCが早期に変化した患者は、MRCPによって見逃される可能性があり、ERCPは、MRCPビューが最適でない可能性がある大管PSCを除外する上で依然として有用な役割を果たしていることに注意してください。

肝生検は、画像診断法が診断的でない場合、またはオーバーラップ症候群が疑われる場合に役立ちます。この手順は、局所麻酔薬を使用して外来で病院の設定で行われます。テストを実行する医師は、病理医によるテストのために肝臓組織の小さなサンプルを採取するために針を使用します。

トリートメント

PSCの治療に有効であることが証明されている治療法はありません。効果的な治療法を見つけるための研究が現在進行中です。治療計画は、症状の緩和、病気の進行の中断、および潜在的な合併症の監視に重点を置いています。

PSCの症状は、患者をより快適にするために治療することができます。かゆみは、Questran（コレスチラミン）またはBenadryl（ジフェンヒドラミン）で治療できます。 PSCで発生する可能性のある再発性感染症の場合、抗生物質が必要になる可能性があります。 PSCは脂肪の吸収を妨げるため、脂溶性ビタミンA、D、E、およびKの欠乏を治療するためにサプリメントが必要になる場合があります。胆管に閉塞が発生した場合は、胆管を伸ばしたり開いたりするための外科的処置が必要になることがあります。。この手順の間、ダクトを開いたままにするステントをダクトに配置することができます。

PSCの進行が肝不全または持続性の胆汁感染症につながる場合は、肝移植が必要になることがあります。肝移植は、レシピエントに良好な生活の質を提供し、約75パーセントの生存率を提供します。