免疫グロブリンA欠損症

免疫グロブリンA（IgA）の欠乏は、最も一般的な原発性免疫不全です。血流中のIgAのレベルが非常に低いか存在しないことを特徴としています。これにより、耳、副鼻腔、肺、胃腸管などの粘膜が頻繁に感染する可能性があります。

IgA欠損症の人は、特定の自己免疫疾患、胃腸（GI）疾患、アレルギー性疾患、免疫不全の悪化など、他の状態のリスクが高くなります。

IgAとは何ですか？

IgAは、体が産生する最も豊富な抗体です。血流中に存在し、粘膜の表面に分泌されます。

IgAの最も重要な役割は、粘膜に存在する多数の細菌による感染から保護することです。

IgA欠損症とは何ですか？

わずかに低いIgA値は、IgA欠損症と一致していません。

IgA欠損症の診断のために、人は以下を持っている必要があります：

• 血中で測定されたIgAの完全な欠如または極端に低い値
• 通常のIgGおよびIgMレベル

IgA欠損症は、新規症例の約20％に遺伝すると考えられており、この欠損症の原因はほとんどの場合不明です。

IgA欠損症の症状は何ですか？

なぜこの抗体欠損症による多くの合併症を抱えている人もいれば、効果がない人もいるのかは理解されていません。 IgAが不足しているほとんどの人は、感染症の増加をまったく経験していません。すべてではありませんが、一部のIgA欠損症の人は、粘膜が関与する感染症のリスクが高くなります。

臨床効果には、以下の増加が含まれます。

• 副鼻腔炎
• 中耳炎（中耳炎）
• 肺炎を含む肺感染症
• ジアルジア症などの消化管感染症

胃腸の状態

IgA欠損症は、セリアック病や潰瘍性大腸炎などの他の消化管疾患にも関連しています。

セリアック病は、消化管内の特定のタンパク質に対するIgA抗体の存在によって最も一般的に診断されますが、これはセリアック病とIgA欠損症の両方を患っている人には見られません。代わりに、これらの同じタンパク質に対するIgG抗体は、セリアック病の人に存在すると予想されます。

セリアック病の可能性がある場合は、IgA欠損症をチェックするための検査もあるかもしれません。これは、セリアック病の通常の検査が、IgA欠乏症の結果として実際に偽陰性の結果である可能性があるかどうかを判断するのに役立ちます。

輸血

重度のIgA欠損症の人の中には、実際にIgA抗体に対するアレルギー抗体（IgE）を作る人もいます。輸血には一般にIgA抗体が含まれているため、重度のIgAアレルギーは、輸血を受けた結果としてアナフィラキシーのリスクを高める可能性があります。

緊急輸血が必要な場合は、アナフィラキシーの可能性を最小限に抑えるために、IgA抗体がほとんどない血液製剤を使用できます。したがって、重度のIgA欠乏症がある場合は、必要に応じてより安全な輸血を確実にするために、医療アラートブレスレットを着用することをお勧めします。

併存症

IgA欠損症は、併存疾患のリスク増加と関連しています。これらには、特定の血液疾患（ITPなど）、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、バセドウ病など、さまざまな自己免疫疾患が含まれます。これらの病気は、IgA欠損症の人の約20-30％で発生します。

合併症

消化器がんとリンパ腫は、IgA欠損症に関連する消化器疾患のある人に高い割合で発生する可能性があります。

これらの癌は消化管の炎症の増加が原因であると考えられており、人々が無症候性であるか、IgA欠損症の消化管症状がない場合は増加するとは考えられていません。

IgA欠損症の一部の人々は、一般的な可変免疫不全症（CVID）などの悪化する形態の免疫不全症に進行する可能性があります。

IgA欠乏症の治療法は何ですか？

IgA欠損症の主な治療法は、感染症または発生する可能性のある関連疾患の治療法です。 IgA欠損症と再発性感染症がある場合は、IgA欠損症のない人よりも早くそしてより集中的に治療する必要があります。これには、細菌感染症に対する抗生物質による治療が含まれます。

季節性インフルエンザワクチンや肺炎球菌ワクチンなどの一般的な感染症に対する予防接種を受ける必要があります。また、重度のIgA欠損症がある場合は、生ワクチンを避ける必要があります。

IgAが不足している場合は、自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー状態、免疫不全の悪化の兆候がないか医師が監視します。

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