原発性CNSリンパ腫は、脳のみに発症するまれな形態の非ホジキンリンパ腫(NHL)です。これには、脳自体、髄膜(脳を裏打ちする膜)、脊髄、または目が含まれる場合があります。他の形態のリンパ腫は、リンパ節などの体の他の部分に影響を与えた後、脳に広がる可能性があります。ただし、原発性CNSリンパ腫では、他の身体部分は影響を受けません。
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誰が原発性CNSリンパ腫を発症しますか?
原発性CNSリンパ腫は、50代から60代の患者に最もよく見られますが、どの年齢でも発生する可能性があります。エイズのように、体の免疫系が抑制されている人によく見られます。エイズの診断に加えて原発性CNSリンパ腫に対処している場合、治療法と予後は大きく異なります。世界の多くの地域で、非ホジキンリンパ腫の患者数は、完全には明らかではない理由により、前世紀の終わり以来多様に増加しています。
警告表示
原発性CNSリンパ腫のほぼすべての人が攻撃的な形態のNHLを患っています。一般的な警告の兆候には、頭痛や性格や覚醒の変化が含まれます。その他の症状には、吐き気と嘔吐、視覚の変化、脱力感または麻痺、発話の変化、または記憶喪失が含まれる場合があります。症状は急速に増加し、ほとんどの場合、症状が始まってから数週間以内に医師の診察を受ける必要があります。
テストと診断
CTおよびMRスキャンは、脳腫瘍をリンパ腫として確実に特定できることがよくあります。脳外科医は、腫瘍がリンパ腫であることを確認するために、腫瘍から小さな生検を行う必要があります。これは通常、定位生検と呼ばれる手順で行われます。腫瘍を完全に切除する必要はありません。脳脊髄液(CSF)検査は、脊髄から背中から少量の体液を採取することによって行われます(脊髄穿刺または腰椎穿刺)。次に、骨髄生検や、胸部、腹部、骨盤のCTスキャンなど、体の他の部分の病気を除外するための検査が行われます。そうして初めて、それは原発性CNSリンパ腫と呼ばれることができます。
処理
原発性CNSリンパ腫の治療法は他の種類のリンパ腫とは異なります。これは、他の種類のリンパ腫に役立つ薬がほとんど脳に到達できないためです。血液脳関門として知られる膜のネットワークは、毒素から脳を保護することを目的としていますが、化学療法などの薬物から脳を「保護」することも目的としています。
数十年前、脳全体への放射線療法が唯一の効果的な治療法でした。現在、高用量のいくつかの薬剤による化学療法は、血液脳関門の浸透の欠如のために以前に直面した問題をよりよく治療し、克服することができます。
化学療法と放射線療法に加えて、臨床試験では、末梢血幹細胞移植や標的療法(特にモノクローナル抗体療法)で有望な結果が得られています。
結果と予後
脳に到達できる効果的な化学療法が開発される前は、原発性中枢神経系リンパ腫の治療結果は不十分でした。治療なしの生存は平均してわずか1〜3ヶ月でした。過去数十年で結果は大幅に改善され、新しい治療法が臨床試験で活発に研究されています。現在、一部の患者は治癒でき、他の多くの患者は以前より長生きできるようになりました。
サポート
この形態のリンパ腫と診断された場合は、一人で行ってはいけません。あなたの家族や友人の間で助けを求めて手を差し伸べてください。あなたのコミュニティにはサポートグループがあるかもしれませんが、あなたと同じ病気に直面している他の人とつながりたい場合は、原発性CNSリンパ腫に対処する他の多くの人々とオンラインで利用できる素晴らしいリンパ腫コミュニティがあります。確かに、治療には副作用があり、思考や記憶に問題がある人もいますが、できるだけ普通の生活を送ることができるように、これらの症状に対処する方法もたくさんあります。少し時間を取って臨床試験を調べるか、利用可能な新しいオプションについて医師に相談してください。